多發(fā)性硬化脊髓

1、脊髓型多發(fā)性硬化,脊髓病灶引起臨床癥狀和體征，稱之為脊髓型多發(fā)性硬化。脊髓型多發(fā)性硬化，在多發(fā)性硬化中占9%—23.4%，8.6%—29%。,袁光雷報道：脊髓型多發(fā)性硬化11例，頸髓2例，胸髓9例。感覺障礙大多表現(xiàn)為不同程度的深淺感覺異常，且多不對稱，雙下肢癱瘓，四肢癱瘓同病變的不同部位而不同。11例有病理反射，2例有共濟障礙，2例有視力障礙。MRI：9例病灶在胸髓，2例在頸髓，脊髓腫脹3例。,楊蔭昌報道：脊髓型多發(fā)性硬化19例，頸髓4

2、例，胸髓10例，頸髓者和胸髓者5例，19例均有感覺障礙，肢體癱瘓及反射改變，28例有排尿障礙，18例深淺感覺障礙并存。,王立報道：脊髓型多發(fā)性硬化23例，頸胸段12例，胸段6例頸腰段2例，胸腰段2例；23例不同程度的肢體癱瘓，脊髓型傳導(dǎo)束性痛覺障礙14例，傳導(dǎo)束性合并階段性痛覺障礙6例，階段性感覺障礙3例，深感覺障礙11例，尿潴留10例，排尿困難4例，尿失禁4例，括約肌正常5例。,謝汝萍報道：5例脊髓型多發(fā)性硬化，頸髓2例，胸髓3例同時

3、報道脊髓型多發(fā)性硬化尸檢1例。,尸檢病例病理摘要： 患者女性，49歲。因四肢麻木、無力伴大小便障礙7年，發(fā)熱、咳嗽1周，神志不清8小時入院。7年前無誘因自覺右下肢麻木，逐漸加重，其后左下肢也麻木至僵硬不能活動，伴感覺消失。經(jīng)中醫(yī)治療一度好轉(zhuǎn)，后因感冒又兩次復(fù)發(fā)，情況同前，并兩次住院治療。,第一次相互院查體發(fā)現(xiàn)雙下肢肌力0級，肌張力低，雙胸4以下深淺感覺消失，雙膝、跟健反射消失。右巴氏征陽性。第二次住院癥狀及體征加重，查體除上

4、述體征外，又出現(xiàn)頸5以下痛覺減退，四肢肌張力、腱反射均低，雙上肢肌力4級，雙手肌肉、雙下肢肌肉輕度萎縮。,本次入院檢查見患者呈淺昏迷，呼吸急促，雙上肢可見自主活動，雙下肢無自主活動，雙側(cè)病理征陰性。3次腦脊液檢查均為無色透明；壓力正常；蛋白3次分別為420、l 140、l 950mg／L；細(xì)胞數(shù)(第一次)98×106／L，WBC17×106／L(單核l6，多核1)；膠金曲線為中間帶型，寡克隆區(qū)帶(第三次)陽性。頭顱C

5、T、頸胸椎x片、脊髓造影、骶骨正側(cè)位片均正常。脊髓體感誘發(fā)電位(SSEP)提示脊髓損害。VEP正常。肌電圖(EMG)和神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)提示右外展拇短肌神經(jīng)源性損害。左腓腸神經(jīng)感覺傳導(dǎo)速度48.1m／s(正常低限)，波幅lmV(降低92.0％)，提示周圍神經(jīng)損害。,前兩次住院用皮質(zhì)類固醇等治療病情可緩解，但病情仍呈漸進性加重。本次入院后經(jīng)搶救神志一度清醒，但終因肺部感染、呼吸衰竭3天后死亡。,病理資料 ：,1．尸檢病理所見：腦重l

6、350g，腦及腦干外形未見明顯異常。腦膜血管輕度充血，未見腦疝形成。冠狀切面：枕葉深部白質(zhì)兩側(cè)可見兩處灰白斑，邊界較清楚，觸之軟，各約為0.5cm×0.3cm×10cm。脊髓胸1～腰1體積縮小、變形，胸4至胸10段最細(xì)，直徑僅o.4-0.5cm，切面脊髓灰白質(zhì)結(jié)構(gòu)不清，部分為灰白，質(zhì)硬，大部分為灰黃、質(zhì)軟，視神經(jīng)外觀未見明顯改變。,2．組織學(xué)觀察：腦組織輕度水腫，細(xì)胞間隙及血管周間隙擴大，內(nèi)可見絮狀蛋白性液體腦枕葉病

7、灶為陳舊性軟化灶，病灶中央部組織軟化，邊緣星形細(xì)胞及膠質(zhì)纖維增生及脫髓鞘病變。,脊髓頸4以下出現(xiàn)病變，呈現(xiàn)新舊不等的脫髓鞘及膠質(zhì)增生病變，灰白質(zhì)面積均縮小。頸4-7后索簿束及側(cè)索脫髓鞘。胸1-腰1段白質(zhì)較廣泛脫髓鞘，以后側(cè)索顯著，病變右側(cè)重于左側(cè)。脫髓鞘區(qū)新舊病變不等，較新的脫髓鞘區(qū)軟化灶邊界不甚清楚，灶內(nèi)可見桿狀細(xì)胞、肥胖星形細(xì)胞，血管周有單核淋巴細(xì)胞浸潤；髓鞘脫失而軸索尚存。較陳舊的脫鞘區(qū)軸索也有累及，星形細(xì)胞及膠質(zhì)增生明顯。胸4-

8、胸10段灰質(zhì)也有破壞，神經(jīng)細(xì)胞有脫失及固縮的變化，主要累及側(cè)角。另外尚可見片狀、散在星形細(xì)胞增生。胸、腰骶部后根及馬尾神經(jīng)纖維呈節(jié)段性脫髓鞘。病理診斷為多發(fā)性硬化(脊髓型)。死于肺部感染所致呼吸循環(huán)衰竭。,本組1例尸檢材料顯示其病理特點：(1)脊髓廣泛嚴(yán)重的白質(zhì)脫髓鞘改變，以后、側(cè)索為著。脫鞘 斑新舊病變兼有，說明不同時期病變同時存在。血管內(nèi)有單核淋巴細(xì)胞浸潤。 (2) 枕葉深部白質(zhì)有兩處硬化斑為陳舊性軟化灶。 (3) 可見胸