多發(fā)性硬化

1、第五章多 發(fā) 性 硬 化( multiple sclerosis),第一節(jié) 多發(fā)性硬化概述,一.定義 多發(fā)性硬化（multiple sclerosis, MS）是中樞神經(jīng)系統(tǒng)（CNS）白質(zhì)脫髓鞘性疾病，侵犯大腦、脊髓白質(zhì)、皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)、腦干、小腦與視神經(jīng)等。 二.特點 CNS散在分布的多數(shù)病灶 病程中呈現(xiàn)的緩解復發(fā),,,三、

2、病因和發(fā)病機制 尚不清楚 目前認為與自身免疫反應、遺傳因素 和環(huán)境因素有關(guān)。四.流行病學 1.主要影響青壯年，好發(fā)年齡段為15~50歲。 2.女性患MS的危險性是男性的1.5~2.0倍。 3.發(fā)病率隨緯度而增加 ?！?歐洲北部、北美等發(fā)病率30~60/10萬 亞洲<5

3、/10萬。,第一節(jié) 多發(fā)性硬化概述,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點,多發(fā)性硬化病在癥狀和體征的空間多發(fā)性和病程的時間多發(fā)性構(gòu)成了MS的主要臨床特點。 一、多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn) 1.急性、亞急性或慢性發(fā)病,臨床表現(xiàn)復雜。,,康復角度,原發(fā)癥狀,繼發(fā)癥狀,原發(fā)癥狀： ①運動障礙：多為不完全單癱、偏癱、截癱或四肢癱，以中樞性癱瘓多見，晚期可出現(xiàn)假性球麻痹。②感覺異常：如針刺感，燒灼感，觸電感，麻木感，疼痛等。 ③眼

4、部癥狀：常為急性視神經(jīng)炎的表現(xiàn)如視力下降；也可出現(xiàn)眼肌麻痹及復視；另外，眼球震顫也是本病的特征之一，多為水平性或水平加旋轉(zhuǎn)。④認知障礙：多有注意力不集中，記憶力減退，反應遲鈍，言語不流暢等。 ⑤其他：精神障礙癥狀:如抑郁、欣快等； 括約肌功能障礙:如尿失禁，尿潴留，便秘等。繼發(fā)癥狀：由以上原發(fā)癥狀引起 ，如壓瘡、泌尿系感染、肺部感染等。,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點,2.實驗室檢查:

5、 腦脊液細胞可正?；蜉p度增高，主要為淋巴細胞；總蛋白可能正常，但lgG量增加和lgG寡克隆帶95%的陽性檢出率。 ——腦脊液檢查為MS臨床診斷提供的重要證據(jù) 3.誘發(fā)電位檢查 視覺誘發(fā)電位（VEP） 腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP） 體感誘發(fā)電位（SEP）,,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點,4．磁共振

6、成像（MRI） 在T1加權(quán)的圖像上，多發(fā)現(xiàn)兩側(cè)腦室旁，尤以兩前角周圍可見多發(fā)性散在性斑點形狀的不規(guī)則低信號區(qū)，往往與腦室壁垂直排列。其次病灶還可位于胼胝體，胼胝體與腦室之間，腦干，小腦及脊髓，亦可出現(xiàn)在皮質(zhì)下白質(zhì)內(nèi)。多數(shù)病程長的患 者可伴有腦室系統(tǒng)擴張，腦溝增 寬等腦白質(zhì)萎縮征象。 ——MRI則為診斷MS敏感性最 高的和最理想的工具。,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床

7、特點,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點,二、診斷標準 參照2001年推薦的多發(fā)性硬化診斷標準 1． 2次或2次以上的發(fā)作：存在有2個或2個以上病灶的證據(jù)，不需要附加條件。 2．2次或2次以上的發(fā)作：存在有1處病灶的證據(jù)，再附加下列條件之一：①MRI證實病灶在空間上呈多發(fā)性；②有與MS一致的2個或2個以上MRI病灶，且腦脊液陽性（指腦脊液寡克隆帶陽性或增高的IgG合成

8、率，下同）；③等待提示另一病變的又一次臨床發(fā)作。,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點,3.1次發(fā)作，有2個或2個以上病灶證據(jù)，再附加下列條件之一：①MRI證實病灶在時間上的多發(fā)性；②有2次臨床發(fā)作。 4.1次發(fā)作，有1個客觀病灶的臨床證據(jù)（單一癥狀），再附加下列條件之一：：①MRI示病灶在空間上呈多發(fā)性；②有與MS一致的2個或2個以上MRI病灶，且腦脊液陽性，加上MRI病灶在時間上的多發(fā)性；③有2次的臨床發(fā)作。

9、 5.MS的隱襲神經(jīng)進展提示，再附加下列條件之一：①腦脊液陽性和病灶在空間上的多發(fā)性（9個或9個以上長T2病灶；或者2個或2個以上脊髓病灶；或者4～8個腦病灶加上1個脊髓病灶）。②異常的VEP加上4～8個腦病灶，或少于4個腦病灶加上1個脊髓病灶，加上MRI病灶在時間上的多發(fā)性；③病情繼續(xù)進展1年以上。,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點,三．臨床分型 1.復發(fā)-緩解（R-R）型MS 臨床最常見，約占85%，

10、疾病早期出現(xiàn)多次復發(fā)和緩解，可急性發(fā)病或病情惡化，之后可以恢復，兩次復發(fā)間病情穩(wěn)定； 2．繼發(fā)進展（SP）型MS R-R型患者經(jīng)過一段時間可轉(zhuǎn)為此型，患病25年后80%的患者轉(zhuǎn)為此型，病情進行性加重不在緩解，伴或不伴急性發(fā)作； 3．原發(fā)進展型MS：約占10%，起病年齡偏大（40～60歲），發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當長的時間緩慢進展，發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進展，出現(xiàn)小腦或腦干癥狀，MRI顯示照影劑釓增強病灶

11、較繼發(fā)進展型少，CSF炎性改變較少； 4．進展復發(fā)型MS 臨床罕見，在原發(fā)進展型基礎上同時急性復發(fā)； 5．良性型MS 約占10%，病程呈現(xiàn)自發(fā)緩解。,第二節(jié) 多發(fā)性硬化的臨床特點,第三節(jié) 多發(fā)性硬化的康復評定,一．康復評定的目的　　全面了解其機能障礙的情況，為康復治療計劃的制定和修訂提供依據(jù) 。二．康復評定的內(nèi)容　　——評定的重點是功能和能力的障礙 1．對MS的功能障礙和個人能

12、力障礙的評定： 　 擴大的殘疾狀態(tài)量表（expended disability status scale,　EDSS）,２．對MS的社會能力障礙的評定　　 環(huán)境狀態(tài)量表（environment status scale，ESS） 社會經(jīng)濟學量表(socioeconomic scale，SES) ３．對MS認知功能障礙的評定 （1）全面認知功能篩查量表： 　　 多發(fā)性硬化

13、認知損害篩查測驗（SEFCI）、簡易精神狀態(tài)檢查（MMSE）等。 （2）記憶功能評定： 　　Rey聽覺詞語學習測驗（AVLT）、韋氏記憶量表（WMS-R）等。 ４．生活能力評定 　　日常生活能力量表（ADL）、操作性日常生活能力量表（IADL）和MS生活影響量表（MSIS-29）等。,第三節(jié) 多發(fā)性硬化的康復評定,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復治療,一．康復治

14、療的原則 多發(fā)性硬化的康復治療原則是早期采取有效措施抑制炎性脫髓鞘病變進展，防止急性期病變惡化及緩解期復發(fā)，晚期采取對癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。 在康復治療中應以病人的功能需要為中心進行訓練；進行與日常生活和工作聯(lián)系密切的活動和作業(yè)；鼓勵病人參與力所能及的功能性活動。 ——通過康復治療延緩病情進展和減少復發(fā)，維持和改善

15、各種功能，最大限度地提高患者的生活質(zhì)量。,二．康復治療的內(nèi)容（一）藥物治療　 1．皮質(zhì)類固醇　　 具有抗炎和免疫調(diào)節(jié)作用，是MS急性發(fā)作和復發(fā)的主要治療藥物。 ①甲基潑尼松龍：成人中至重癥復發(fā)病例用1g/d加入5%葡萄糖500ml靜脈滴注，3～5日為一療程；然后口服潑尼松1mg/（kg?d），4-6周逐漸減量。 ②潑尼松：80mg/d口服，1周；減量至60mg/d，5日；40

16、mg/d，5日；隨后每5日減10mg；4～6周為1療程。,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復治療,2．β—干擾素療法 IFN-β具有免疫調(diào)節(jié)作用，可抑制細胞免疫。國際MS協(xié)會1998年要求在確定MS診斷，并處于復發(fā)期時，盡可能將IFN-β作為疾病的首選。 ① IFN-β1a治療首次發(fā)作MS可用22μg或44μg，皮下注射，1～2次/周；確診的R-R MS，22μg，2～3次/周。

17、 ②IFN-β1b為250μg，隔日皮下注射。 3．硫唑嘌呤 是一種抗代謝藥，干擾DNA合成中嘌呤的利用及細胞增殖。2～3mg/（kg·d）口服。,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復治療,4．靜脈注射免疫球蛋白（IVIG） 中和循環(huán)的自身抗體獨特型抗體；結(jié)合B細胞表面受體，下調(diào)抗體的產(chǎn)量；抑制補體介導的脫髓鞘或通過封閉巨噬細胞Fc受體，抑制巨噬細胞對髓鞘的

18、吞噬，來防止脫髓鞘。 免疫球蛋白0.4g/（ kg·d）靜脈注射 ，連續(xù)3～5日。根據(jù)病情需要每月可加強治療1次，用量仍為0.4g/（ kg·d），連續(xù)3～6個月。(二)自體干細胞移植 造血干細胞移植 神經(jīng)干細胞移植 作用機制可能是由于干細胞能進入中樞神經(jīng)系統(tǒng)，分化小神經(jīng)膠質(zhì)和神經(jīng)元從而促進髓鞘

19、再生和神經(jīng)元修復。,,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復治療,（三）對癥治療 1．關(guān)節(jié)活動范圍的維持 為了運動功能最大限度的恢復，關(guān)節(jié)活動范圍的維持和防止畸形姿勢的出現(xiàn)是早期康復治療的重點之一。 主動和被動運動 關(guān)節(jié)囊緊張者——關(guān)節(jié)松動的手法 持續(xù)牽拉

20、 矯形器幫助患者維持在理想的姿勢 2．肌力訓練 抗阻運動 有氧耐力訓練 訓練的強度、類型和頻率應根據(jù)患者具體的身體情況來決定。,出現(xiàn)攣縮者,,,,方 法,,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復治療,3．痙攣狀態(tài)的處理 痙攣是MS的主要癥狀之一 。 1）發(fā)病

21、早期即采用運動療法，維持患者的運動功能和運動控制能力來改善痙攣； 2）關(guān)節(jié)的被動活動、對痙攣肌進行持續(xù)牽拉； 3）水療； 4）藥物治療； 5）支具或矯形器 ； 6）讓患者了解導致痙攣加重的因素。,常見形式,,Ⅰ型為抗重力肌收縮而引起痙攣——伸肌痙攣,Ⅱ型為屈肌收縮所致快速、持續(xù)時間短的痙攣——屈肌痙攣,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復治療,4．疲勞的處理 常表現(xiàn)為缺

22、乏活力，精力不充沛；易疲勞性；不可抗拒的睡眠等。 1）保證患者的睡眠； 2）冷療法 ； 3）藥物治療。 5．震顫和共濟失調(diào)的處理 輔助具的使用能改善因震顫和共濟失調(diào)造成的不便。,運動療法,,抗重力姿勢和刺激近端肌肉收縮的方法；,通過增加感覺信息而促進活動的穩(wěn)定性；,通過加強本體感覺反饋而促進活動的穩(wěn)定性；,PNF

23、中的逐漸減少范圍的慢逆轉(zhuǎn)技術(shù)和節(jié)律性穩(wěn)定技術(shù)，可以增強穩(wěn)定肌的力量。,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復治療,6．感覺障礙的處理 ①淺感覺喪失的患者通過感覺刺激治療； ②本體感覺喪失的患者通過感覺反饋治療 ； ③防止感覺障礙區(qū)域的皮膚壓瘡形成 。 7．疼痛的處理 神經(jīng)性疼痛 感覺遲鈍性疼痛 痙攣性疼痛

24、 與過勞有關(guān)的骨骼—肌肉疼痛 ①藥物治療； ②物理治療。,,類型,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復治療,8．膀胱功能障礙的處理 MS患者多數(shù)存在膀胱充盈或排空障礙 。 1）藥物治療 2）間歇導尿 3）膀胱功能訓練 ①行為管理 ②飲食管理

25、 ③訓練建立排尿條件反射 ④腰骶神經(jīng)刺激和尿道括約肌協(xié)調(diào)訓練 9．直腸功能障礙的處理 表現(xiàn)為無力性便秘，腹瀉少見。 1）防止糞便嵌塞和排便不暢的腸道訓練 ①注意飲食調(diào)節(jié) ②培養(yǎng)定時大便 ③口服番瀉葉等弱的口服瀉藥，避免應用灌腸 2

26、）大便失禁 的訓練,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復治療,10．性功能障礙的處理 原發(fā)性性功能障礙 繼發(fā)性性功能障礙 第三種性功能障礙 11．構(gòu)音障礙和吞咽困難的處理 多數(shù)構(gòu)音障礙表現(xiàn)為某些單詞的發(fā)音困難及嚴重的發(fā)音器官的運動失用——言語治療 吞咽困難者在于不能正確運用唇、舌、軟骨等，使之不能協(xié)調(diào)完成吞咽動作 ——吞咽功能訓練

27、 12．眼球運動異常的處理 對癥藥物治療 13．發(fā)作性癥狀的處理,,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復治療,14．認知障礙的處理 MS患者多表現(xiàn)在記憶力、注意力、概念理解、執(zhí)行能力、信息處理速度和空間技能等方面障礙，而整體智力水平和語言能力相對保存。 康復治療的主導思想是：代償、代替和直接訓練。 15．情感精神障礙的處理

28、1）心理治療 2）藥物治療,第四節(jié) 多發(fā)性硬化的康復治療,第五節(jié) 多發(fā)性硬化的康復結(jié)局,多發(fā)性硬化的康復結(jié)局取決于病情的嚴重程度和是否采取科學、系統(tǒng)的康復治療措施，這對于減輕患者功能障礙程度，改善和提高患者殘存功能具有重要意義。提示預后良好的因素包括女性、40歲以前發(fā)病、臨床表現(xiàn)視覺或體感障礙等；出現(xiàn)椎體系或小腦功能障礙提示預后較差。約半數(shù)患者發(fā)病10年后遺留輕度或中度功能障礙，病后存活期可長達20～