成人still病

1、成人still病AOULT-ONSET STILL’S DISEASE,AOSD,呼吸科研究生 陳茜,姓名：馬X 性別：男 年齡：24主訴：間斷肌肉酸痛50天，間斷發(fā)熱20天,,現(xiàn)病史：患者50余天前出現(xiàn)四肢及后背肌肉酸痛，伴有咽痛、乏力，查血常規(guī)：白細胞：20.3*10^9/L，中性粒細胞百分比：82.2%，血小板：213*10^9/L，靜點頭孢類抗生素（具體不詳）后，癥狀未見明顯緩解。間斷出現(xiàn)該癥狀，持續(xù)約數(shù)小時

2、至數(shù)天不等，口服去痛片后可緩解，20余天前無明顯誘因出現(xiàn)間斷發(fā)熱，多為37℃左右，伴畏寒、寒戰(zhàn)，多于下午出現(xiàn)，4-5天出現(xiàn)1次，間斷應(yīng)用氨曲南、青霉素等抗感染治療無明顯好轉(zhuǎn)，口服散利痛或泰諾林等降溫治療后體溫可迅速降至正常。癥狀逐漸加重，近4天發(fā)熱2-3次/天，最高體溫可達40.5℃。血常規(guī)：WBC：21.59*10^9/L，中性粒細胞百分比：84.8%，血小板：528*10^9/L；CRP：188mg/L。骨髓病理：細胞形態(tài)學(xué)分類，骨

3、髓增生極度活躍，原始細胞占1%，粒系增生明顯，紅系增生減低。全片可見巨核細胞1045個，血小板散在、成簇分布，類白血病不除外。胸部X線：未見明顯異常。腹部B超：闌尾糞石不除外。自發(fā)病以來，精神、食欲欠佳，近2天大便較頻繁，2-3次/天，小便咖啡色，體重較前減輕15kg。,既往史：患者既往體健。無輸血史。否認藥物、食物過敏史。個人史：生于吉林省，久居吉林省。否認血吸蟲疫區(qū)、疫水接觸史。否認毒物、放射性物質(zhì)接觸史。抽煙8年，12-13支/

4、日，飲酒6年，7-8兩白酒/周?；橛罚哼m齡結(jié)婚，育1女，愛人子女體健。家族史：否認家族遺傳病史及類似疾病。體格檢查：T38.8℃ P110次/分 R20次/分BP110/80mmHg。淺表淋巴結(jié)未及腫大，雙肺呼吸音清，未聞及明顯干濕啰音，心率110次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及明顯病理性雜音，腹軟，無壓痛反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢無浮腫。,紅細胞沉降率：127 mm/h; 血常規(guī)：白細胞計數(shù)20.22*10^9/L; 血小

5、板計數(shù) 466*10^9/L; 中性粒細胞百分比 84.9 %; 淋巴細胞百分比 14.1 %; 嗜酸性粒細胞百分比 0.8 %; 生化：谷丙轉(zhuǎn)氨酶 58 IU/L; 谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 166 IU/L; C反應(yīng)蛋白 124 mg/L; 血清鐵蛋白 4935ng/ml; 類風(fēng)濕因子 （-）PCT定量：0.225ng/ml;自身免疫性抗體未見明顯異常; 腫瘤標(biāo)志物未見明顯異常;呼吸道病原譜、血培養(yǎng)、CMV、EBV抗體均陰

6、性;全身淺表淋巴結(jié)B超：未見明顯異常;,拜復(fù)樂 0.4g qd治療五天后體溫?zé)o下降；潑尼松60mg Qd口服，患者未出現(xiàn)發(fā)熱，關(guān)節(jié)、肌肉疼痛，咽痛緩解；復(fù)查紅細胞沉降率：75 mm/h; 血常規(guī)：白細胞計數(shù)13.60*10^9/L;中性粒細胞百分比 64.9%; 生化 谷丙轉(zhuǎn)氨酶 27 IU/L; 谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶 70 IU/L; C反應(yīng)蛋白 20.07 mg/L,Still 病是指系統(tǒng)型起病的幼年型關(guān)節(jié)炎，但相似的疾病也

7、可發(fā)生于成年人，稱為成人斯蒂爾?。╝dult onset still’s disease AOSD）。本病曾有過許多名稱，國內(nèi)有人長期沿用“變應(yīng)性亞敗血癥”，1987年后統(tǒng)一稱為成人斯蒂爾病。,,本病病因尚不清楚，臨床特征為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛和/關(guān)節(jié)炎、皮疹、肌痛、咽痛、淋巴結(jié)腫大、中性粒細胞增多以及血小板增多，嚴(yán)重者伴系統(tǒng)損害。由于無特異診斷標(biāo)準(zhǔn)，常常需排除感染、腫瘤后才考慮其診斷，因此，臨床上診斷成人斯蒂爾病十分困難。某些病人即便診斷為

8、成人斯蒂爾病，還需在治療中密切隨診，以進一步除外感染和/或腫瘤的發(fā)生。本病男女罹病相近，散布世界各地，無地域差異，患病年齡多在16-35歲，高齡發(fā)病可見到,,發(fā)生率98-100%，多為首發(fā)癥狀突然高熱＞39℃，以弛張熱多見，一天一個高峰，午后開始升高，自行在次日早晨下降；部分患者體溫不規(guī)則發(fā)熱前可有畏寒（半數(shù)），但少有寒戰(zhàn)熱程：數(shù)天→數(shù)年，反復(fù)發(fā)作發(fā)熱時皮疹、咽痛、關(guān)節(jié)痛等加重；熱退時減輕抗生素?zé)o效，糖皮質(zhì)激素或NSAIDs

9、有效,發(fā)熱,主要表現(xiàn)之一（＞85%）典型皮疹：彌漫性充血性紅色斑疹（橘紅色斑疹或斑丘疹）非典型皮疹：蕁麻疹樣皮疹、靶形皮疹等皮疹特性：一過性皮疹，即隨發(fā)熱出現(xiàn)（傍晚），隨熱退消失（次日晨），消退后多不留痕跡；形態(tài)多變（不同部位皮疹形態(tài)不一）皮疹分布：軀干、四肢、頸部、面部,皮疹,關(guān)節(jié)痛≈100%；關(guān)節(jié)炎＞90%受累關(guān)節(jié)：膝、腕最常見，其次是踝、肩、肘；早期受累關(guān)節(jié)數(shù)量少→后期增多（多關(guān)節(jié)炎）特點：早期關(guān)節(jié)癥狀多與發(fā)熱相一致，

10、一過性，很少有侵蝕破壞；晚期（數(shù)年）有可能出現(xiàn)侵蝕破壞強直肌肉：肌肉酸痛（發(fā)熱同時）；肌無力、肌酶↑,關(guān)節(jié)肌肉癥狀,多數(shù)患者有咽痛；隨發(fā)熱出現(xiàn)或加重，熱退緩解體檢有咽部充血，咽后壁淋巴濾泡增生、扁桃體腫大咽拭子培養(yǎng)陰性抗生素治療無效,咽痛,淋巴結(jié)腫大：44%~81%淺表淋巴結(jié)腫大，肺門、腸系膜淋巴結(jié)腫大對稱分布、質(zhì)軟，有輕壓痛，大小不一特征：體溫正常后腫大的淋巴結(jié)縮小或消失病理：反應(yīng)性增生；壞死性淋巴結(jié)炎/病,淋巴結(jié)腫大

11、,脾腫大（50%~95%）肝腫大（≈1/3）輕-中度腫大，質(zhì)軟,肝、脾腫大,肺部損害：浸潤性炎癥（肺炎）、肺不張、肺出血、間質(zhì)性肺炎等，或ARDS胸膜炎/胸腔積液（1/3）,肺及胸膜病變,消化系統(tǒng)：腹膜炎、功能性腸梗阻、腸系膜淋巴結(jié)炎；肝功能異常（≈3/4 ALT↑）；亞急性肝壞死、急性肝功衰以致死亡神經(jīng)系統(tǒng)：中樞和周圍神經(jīng)系統(tǒng)病變腎臟損害：蛋白尿、以發(fā)熱時明顯血液系統(tǒng)：溶貧、DIC、MAS其他：淀粉樣變性；葡萄膜炎；視

12、網(wǎng)膜炎；藥疹（過敏體質(zhì)、NSAIDs）等,其他系統(tǒng)表現(xiàn),血常規(guī) -WBC↑（＞90%），10-20*10^9/L，80%WBC≥15*10^9/L，N↑＞90%，核左移 -貧血：正細胞正色素性貧血 -血小板計數(shù)↑（50%）骨髓：粒細胞增生活躍、核左移，胞漿內(nèi)有中毒顆粒（似“感染性骨髓象”）,實驗室檢查,血清鐵蛋白（SF）↑ -是AOSD的特征，其水平與病情活動呈正相關(guān)，可作為診斷、疾病活動、療效

13、的指標(biāo)糖化鐵蛋白（GF）↓ -更具特異性，但與病情活動與相關(guān)性,實驗室檢查,ESR：≈100%↑，多數(shù)＞100mm/hCRP：輕-中度↑ANA和RF多陰性免疫球蛋白可升高滑液和漿膜腔積液：炎癥性改變，WBC↑，以中性粒細胞增高為主病原學(xué)及腫瘤學(xué)檢查均陰性,實驗室檢查,在關(guān)節(jié)炎者，可有關(guān)節(jié)周圍軟組織腫脹，關(guān)節(jié)骨端骨質(zhì)疏松。隨病情發(fā)展，關(guān)節(jié)軟骨可破壞，關(guān)節(jié)間隙變窄，在腕關(guān)節(jié)最易見到這種改變。軟骨下骨也可破壞，最終可致關(guān)節(jié)

14、僵直、畸形。,影像學(xué)檢查,主要條件 -發(fā)熱≥39℃，且＞1周 -關(guān)節(jié)痛/炎＞2周 -典型皮疹 -白細胞增高 ≥15*109/L，包括中性粒細胞≥80%次要條件 -咽痛 -淋巴結(jié)和/或脾腫大 -肝功能異常 -RF和ANA（-）排除 -感染性疾?。〝⊙Y） -惡性腫瘤（淋巴瘤） -其他風(fēng)濕性疾病診斷 具有主要和次要條件≥5項

15、（至少2項主要標(biāo)準(zhǔn)），并排除上述疾病，可診斷AOSD,診斷標(biāo)準(zhǔn)-日本標(biāo)準(zhǔn)（1992）,必備條件 -發(fā)熱≥39℃ -關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎 -RF＜1:80 -ANA＜1:100另具備下列任何兩項 -血WBC≥15*109/L -皮疹 -胸膜炎或心包炎 -肝大或脾大或淋巴結(jié)腫大,美國CUSH標(biāo)準(zhǔn),本病目前無特異性診斷方法，是建立在排除性診斷的基礎(chǔ)上的,,發(fā)熱：最突出、最早癥狀，典型

16、熱型皮疹：典型皮疹關(guān)節(jié)痛/關(guān)節(jié)炎白細胞顯著升高，中性粒為主，血培養(yǎng)陰性RF、ANA均陰性多種抗生素治療無效，糖皮質(zhì)激素有效,診斷要點,惡性腫瘤：淋巴瘤、白血病等血液系統(tǒng)腫瘤（需多次骨穿及淋巴結(jié)活檢）；肺癌、縱隔肉瘤樣癌、網(wǎng)織細胞肉瘤等感染性疾?。簲⊙Y/菌血癥、膿腫、病毒感染、亞急性心內(nèi)膜炎、結(jié)核病等其他結(jié)締組織疾?。篟A、SLE、pSS、DM等,鑒別診斷,尚無根治方法，但如能及早診斷，合理治療可控制發(fā)作，防止復(fù)發(fā)，用藥方

17、法同類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。常用藥物有非甾體類抗炎藥（NSAIDs），腎上腺糖皮質(zhì)激素、改善病情抗風(fēng)濕藥（DMARDs）等。,治療步驟/原則,不同患者病情、病程呈多樣性，反應(yīng)本病的異質(zhì)性。少部分患者一次發(fā)作緩解后不再發(fā)作，有自限傾向。多數(shù)患者緩解后易反復(fù)發(fā)作。還有慢性持續(xù)活動的類型，最終出現(xiàn)慢性關(guān)節(jié)炎，有軟骨和骨質(zhì)破壞，酷似類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。需強調(diào)指出的是AOSD是一種排除性診斷的疾病，至今仍無特定的統(tǒng)一診斷標(biāo)準(zhǔn)。即使在確診后，仍要在治療、隨訪過