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文檔簡介
1、骨纖維異常增殖癥的影像學診斷,,骨纖維異常增殖癥,也稱骨纖維性結構不良 概述:正常骨組織被異常增生的纖維組織替代。若本病合并皮膚色素沉著和內分泌紊亂,尤其是并有女性性早熟癥狀,稱為奧耳布賴特(Albright)綜合征。,臨床表現:本病常見于兒童和青年,好發(fā)年齡11~30歲。多在青年或成年就診。單骨或較早期者,常無任何癥狀。負重骨(如股骨)受累,則可引起彎曲畸形或跛行,多骨型的病變,癥狀較明顯,常見癥狀為肢體增長或縮短,可引
2、起跛行,畸形和局部疼痛。侵犯顱面骨表現為頭顱或顏面不對稱及突眼等,稱為骨性獅面。,影像學表現: 由于纖維結締組織和新生骨組織比例不同。囊變、出血、鈣化等。因此,表現錯綜復雜。1.X線表現: 囊狀膨脹性改變,增生的纖維組織壓迫周圍骨質造成的。大多呈囊狀膨脹性透亮區(qū),可為單囊,亦可多囊。邊緣硬化而清晰,骨皮質變薄。囊內常有散在條索狀骨紋和斑點狀致密影,為特征性表現。,多囊狀改變是囊壁上的骨嵴重疊而成,表
3、現為大小不等的圓形或橢圓形透光區(qū),與周圍正常骨質界限分明,少數病變呈泡沫狀,頗似巨細胞瘤。,M 8 股骨中段囊樣膨脹,邊緣輕度硬化,囊內條索狀骨紋,多囊狀改變:呈大小不等的圓形或橢圓形透亮區(qū),與周圍正常骨質界限分明。骨纖維結構不良 左髂骨及股骨多囊狀膨脹性改變,其中有鈣化,骨皮質變薄。,F 13 手術病理:骨纖維異常增殖癥X線顯示:髖關節(jié)多囊狀改變,磨玻璃樣改變多見于長管狀骨和肋
4、骨,主要是指囊狀膨脹性改變中的密度均勻增高如磨玻璃狀,病理上為編織骨,是本病特征性改變。,男 33歲左脛骨上段磨玻璃樣改變,絲瓜瓢狀改變常見于肋骨、股骨和肱骨。患骨膨脹增粗,皮質變薄甚至可以消失。骨小梁粗大扭曲,表現為沿縱軸方向走形的粗大骨紋,頗似絲瓜瓢狀。,絲瓜瓢樣改變:骨膨脹增粗,皮質變薄、骨小梁粗大而扭曲,似絲瓜瓢狀。,地圖樣改變:表現為單發(fā)或多發(fā)的溶骨性破壞,邊緣銳利如蟲噬樣,與溶骨性轉移瘤相似。,地圖樣改變:與溶骨性轉移
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