眼眶表皮樣囊腫

1、今日讀片,ID:1005377965影像資料：2016-8-1日頭顱MRI平掃+增強 2016-8-2日頭顱CTA患者男性，37歲臨床病史：入院前三個月，無明顯誘因下出現(xiàn)右眼干澀不適，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院眼科，自訴查眼球未見明顯異常，予以對癥治療，癥狀有所緩解，2016年6月開始，自覺右眼較前明顯突出，伴有視物重影，自行調(diào)節(jié)后可緩解，同時伴有視力下降。在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行CT檢查提示右側(cè)額、眼眶

2、外側(cè)壁膨脹性骨質(zhì)破壞，病變向顱內(nèi)及眼眶內(nèi)突起。既往2000年因近視眼行激光手術(shù)治療。,2016-8-1頭顱MRI,,2016-8-2頭顱CT,,,,？,閱片思路,臨床特征影像學(xué)特征（定位、定性）,,臨床特征： 中年男性患者； 病程較長；不適感逐漸發(fā)展疼痛感；伴有視力減退改變；有近視眼激光手術(shù)史。,影像學(xué)分析思路,部位、大小、信號（密度）、形態(tài)、數(shù)量、周圍情況鄰近解剖結(jié)構(gòu)改變： 大小與形態(tài)異常、密度或信號異常、位置

3、異常、眶壁骨質(zhì)異常、眼眶通道異常、腫塊,定位：主要位于右眼眶外上限，眶骨膜下間隙內(nèi)，并向顱內(nèi)延伸,定位：MRI征象：位于眼外肌外側(cè)、長圓形、眼球偏突、 眼外肌內(nèi)移、視神經(jīng)移位明顯。CT征象：眼眶外側(cè)壁及右側(cè)額骨局部骨質(zhì)膨脹性改變,,定性（良/惡性）：良、惡性的主要鑒別要點病灶的大小、邊界；與周圍組織關(guān)系（推壓、侵犯）；有無遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。此病例的影像學(xué)主要特征MRI：病灶邊界清晰，其內(nèi)信號欠均勻（T1WI呈稍高信

4、號，T2WI呈 高信號，混雜不均勻等信號，周圍可見低信號環(huán)形影），在DWI邊緣呈不均勻高信號，其中心呈稍低信號，鄰近眼球、淚腺及上直肌、外直肌受壓、推移。CT：右側(cè)眼眶外側(cè)壁及右側(cè)額骨骨質(zhì)局部膨脹改變；病灶邊緣可見環(huán)形骨化影。病灶周圍脂肪間隙清晰，增強檢查病灶未見強化。,,結(jié)合臨床綜合考慮：良性病變，來源于肌錐外間隙或骨膜下間隙肌錐外間隙病變： 淚腺腫瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤、神經(jīng)鞘瘤、炎性假瘤（局限性腫塊型）、靜脈

5、曲張骨膜下間隙病變： 血腫、皮樣囊腫、表皮樣囊腫,神經(jīng)鞘瘤,神經(jīng)鞘Schwann細(xì)胞增殖形成的一種良性腫瘤，占眶內(nèi)腫瘤的1%~3%可發(fā)生于各種年齡，但以20~70歲成年人居多，男女發(fā)病率相仿多為單發(fā),影像學(xué)表現(xiàn),多為類圓形或橢圓形，也可以為啞鈴狀或串珠狀，長徑與眼眶長軸一致，邊界清楚。CT平掃腫瘤密度與視神經(jīng)和眼外肌接近，其內(nèi)可見低密度囊變區(qū)，少數(shù)腫瘤可見鈣化灶。增強腫瘤實性部分呈中等度強化，較均勻，囊變區(qū)不強化。腫瘤生

6、長緩慢，成膨脹性生長，可壓迫視神經(jīng)、眼外肌移位。MRI表現(xiàn)腫瘤呈稍長T1、稍長T2信號，大多數(shù)信號不均勻，顯示囊變。增強掃描腫瘤實性部分呈明顯強化，較均勻，囊變區(qū)不強化。,,,靜脈曲張,CT表現(xiàn)：不規(guī)則形或條帶形等密度影。MRI表現(xiàn)：不規(guī)則形或條帶形長T1長T2信號，增強成緩慢明顯強化。,炎性假瘤（腫塊型）,慢性非特異性炎性肉芽腫；以多形性炎性細(xì)胞浸潤和纖維血管增生為主；中老年多見；單側(cè)多見，少數(shù)雙側(cè)；無明顯誘因突眼、眼瞼紅腫

7、、疼痛、球結(jié)膜充血、水腫、眼球運動障礙，可伴有視力下降、復(fù)視；急性者對抗生素及激素治療效果良好，慢性者激素治療不敏感，停藥后反復(fù)發(fā)作，多需手術(shù)切除影像學(xué)征象：邊緣清晰的軟組織腫塊，增強呈輕中度強化,,,皮樣囊腫,多發(fā)位于眼眶上方及外上方（額顴縫處）典型CT表現(xiàn)為邊界清楚的類圓形及分葉狀腫塊影，囊內(nèi)呈極低脂肪密度影。MRI表現(xiàn)具有特征性，根據(jù)囊內(nèi)成分的不同，可以表現(xiàn)為混雜信號影，并可見分層及液平，上層多為脂質(zhì)，呈短T1等T2信號，

8、下層成分混雜，信號不均，脂肪抑制序列上層脂肪信號減低。增強一般不強化，其壁含有小血管成分可以輕度強化。,左側(cè)眼眶外緣皮樣囊腫，在T2WI呈高低混雜信號，在T1WI呈稍高信號，冠狀位提示左側(cè)眼上肌群、下直肌及視神經(jīng)受壓、推移,,冠狀位、矢狀位增強掃描脂肪抑制序列病變內(nèi)可見低信號脂肪成分，病灶內(nèi)部未見明顯強化，囊壁可見輕度強化,,,,,眶顱內(nèi)溝通性皮樣囊腫,,表皮樣囊腫,囊腫壁由較薄的纖維結(jié)締組織構(gòu)成，起源于神經(jīng)管的前神經(jīng)孔閉合過程中殘留的

9、外胚層組織，不含皮脂腺、汗腺、毛囊等結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)充滿角蛋白；多見于較高年齡組；常位于眼瞼皮膚和眶周，眶內(nèi)罕見；CT呈低密度影，不均勻；MRI呈長T1長2信號影，脂肪抑制序列信號未見改變，增強檢查不強化。,,骨膜下間隙血腫,臨床有外傷史，極少數(shù)為自發(fā)性；以突眼及眼眶上轉(zhuǎn)固定為首要癥狀，發(fā)病較突然；CT平掃：眶上緣梭形類軟組織密度灶，上緣依托眶上壁，下緣整齊清楚，向下壓迫眼球及上直肌，視神經(jīng)受壓；增強不強化；MRI信號與顱腦硬膜外血腫的

10、演變過程相同（亞急性：長T2短T1；急性期：等或略長T1，短T2；超急性期：略呈長T1短T2；慢性期：長T1長T2）,,右側(cè)眶上緣急性期血腫形成,,綜上分析考慮右側(cè)眼眶眼外肌外側(cè)占位性病變，良性腫瘤病變，皮樣囊腫/表皮樣囊腫可能性大。病理結(jié)果：“顱底”：炎性肉芽組織、纖維組織間見大量急慢性炎細(xì)胞浸潤，組織細(xì)胞反應(yīng)合并膽固醇結(jié)晶形成，結(jié)合臨床考慮為膽脂瘤（表皮樣囊腫）。,,皮樣囊腫屬鱗狀上皮構(gòu)成的囊腫有完整的皮膚及其附屬器結(jié)構(gòu)

11、囊腔內(nèi)有上皮、毛發(fā)及皮脂腺等分泌物表皮樣囊腫也屬鱗狀上皮構(gòu)成囊腫僅含有表皮，囊腔內(nèi)為角蛋白具有穿縫生長MRI特征性DWI呈高信號,眼部表皮樣囊腫與皮樣囊腫的鑒別要點：,,小結(jié),眼眶占位病變征象受解剖特征的限制（空間狹小、多組織、多間隙、多通道）不同部位病變的定位方式不同，定位需要綜合判斷，不同位置的常見病與多發(fā)病不一樣定位是關(guān)鍵，準(zhǔn)確定位影響臨床治療決策臨床少見，CT及MRI對明確診斷、制定手術(shù)方案決定性作用，一經(jīng)

12、確診，均應(yīng)手術(shù)治療,參考文獻,包兵，沙炎，淚腺囊腺癌的CT診斷[J].放射學(xué)實踐.2010.25(06):616-619.岳巖，魏銳利.眼眶神經(jīng)源性腫瘤影像學(xué)特征及臨床意義[J].中國實用眼科雜志，2009.27(04):406-408.姚建華，陶曉峰，等.眼眶影像學(xué)診斷五分區(qū)對眼眶占位性病變的診斷價值[J].第二軍醫(yī)大學(xué)學(xué)報，2008(03):208-285.Lemkea,j, I. Kazi and R. Felix, Mag