眼眶皮樣囊腫

1、眼眶皮樣囊腫,,眼眶皮樣囊腫（orbital dermoid cyst）是胚胎發(fā)育期間，小片胚胎表皮陷于軟組織內(nèi)或在眶骨的間隙內(nèi)沒有萎縮，在眶周區(qū)形成圓形或橢圓形囊腫，內(nèi)含黃色的脂質(zhì)內(nèi)容物，并薄壁。鏡下含有皮膚結(jié)構(gòu)，包括皮脂腺和毛囊，還有血管、脂肪和纖維囊內(nèi)的膠原蛋白。,起源及病理,年齡：出生即存在，發(fā)現(xiàn)于任何年齡。部位：常在眶緣周圍，常位于前外上象限（兒童）；如位于眶內(nèi)，常位于肌錐外間隙（成人）；少數(shù)位于肌錐內(nèi)間隙。癥狀：眶周腫

2、物，癥狀出現(xiàn)晚，多為眼球運(yùn)動(dòng)障礙、突眼等，少有視力損害；如病變破裂，表現(xiàn)類似蜂窩織炎。病程：生長非常緩慢，外傷破裂后可突然生長或形態(tài)改變。,臨床表現(xiàn),CT：多位于蝶骨大、小翼骨縫及顴額縫附近； 呈半圓、圓或啞鈴形，邊界清楚； 大多數(shù)皮樣囊腫內(nèi)部在CT呈脂肪低密度，少 數(shù)呈等密度或液體密度，不強(qiáng)化； 囊壁呈稍高密度，可有鈣化，呈輕度強(qiáng)化；

3、 眶骨受壓變薄，可有骨質(zhì)缺損，周圍有硬化 緣，無溶骨性骨質(zhì)破壞。,影像表現(xiàn),影像表現(xiàn),影像表現(xiàn),MR：大多數(shù)在T1WI和T2WI均呈高信號(hào)，周圍有環(huán) 形低信號(hào)，脂肪抑制序列上高信號(hào)被抑制； 少數(shù)呈長T1長T2信號(hào)，脂肪抑制序列后信號(hào) 未見明顯改變； 偶可見液平面（上方為脂質(zhì)，下方為毛發(fā)、汗

4、 液等）； 增強(qiáng)后，中央不強(qiáng)化，囊壁可輕度強(qiáng)化。,影像表現(xiàn),影像表現(xiàn),眶周或肌錐外間隙；邊界清楚的混雜密度（信號(hào)）腫塊，常含脂肪密度（信號(hào)）影；眶骨骨質(zhì)改變，非溶骨性破壞。,影像診斷要點(diǎn),表皮樣囊腫 囊腫壁由較薄的纖維結(jié)締組織構(gòu)成，起源于神經(jīng)管的前 神經(jīng)孔閉合過程中殘留的外胚層組織，不含皮脂腺、汗 腺、毛囊等結(jié)構(gòu)，囊內(nèi)充滿角蛋白； 多見于較高年齡組；

5、 常位于眼瞼皮膚和眶周，眶內(nèi)罕見； CT呈低密度影，不均質(zhì)；MR呈長T1長T2信號(hào)影，不被 脂肪抑制序列抑制；不強(qiáng)化。,鑒別診斷,鑒別診斷,鑒別診斷,皮脂腺囊腫 由于Zeiss腺導(dǎo)管閉塞所引起的儲(chǔ)留囊腫，囊壁由多 層上皮構(gòu)成，囊內(nèi)含有一些皮脂及角化物質(zhì)，較少 見； 多見于青少年； 類圓形囊性占位，有或無囊壁，增強(qiáng)無強(qiáng)化，鄰近 骨質(zhì)凹陷，有硬化環(huán)。,鑒別診斷,鑒別診斷