糖尿病性舞蹈癥病例分享

1、糖尿病性舞蹈癥病例分享,西峽縣人民醫(yī)院內分泌科 王 林,日期：2017.9.23,序幕,從七年前一次QQ日志說起，當時一個瘦骨嶙峋的男孩蜷曲在搶救室地面上，不停地擺動、蠕動、舞動，患者神志清，有種自責與懊惱的情緒......,糖尿病舞者,內容提要,A,病歷資料,B,診治經(jīng)過,C,結果討論,基本信息,患者，程XX,女，漢族，農(nóng)民 ，已婚西峽縣城關鎮(zhèn)戶口 入院時間：2017年05月26日 10：33,現(xiàn)病史（一）,以“

2、多飲、多食、消瘦13年余，口舌、肢體抖動1天”為主訴入院。13年余前出現(xiàn)三多一少癥狀查空腹血糖>13.0mmol/l，予"二甲雙胍、格列苯脲"及中成藥物，未進行飲食控制，監(jiān)測餐后血糖7mmol/l左右，癥狀減輕。9年前出現(xiàn)雙眼視力下降、飛蚊癥，并伴有肢端麻木、刺痛，間斷出現(xiàn)全身乏力、惡心、干嘔，5年余來反復因“2型糖尿病并酮癥、視網(wǎng)膜病變、多發(fā)神經(jīng)病變”多次在我科住院治療，癥狀緩解出院，院外應用“諾和靈30”,

3、血糖控制基本理想。3年余前患者自行注射大劑量胰島素（>300u）致昏迷在我科搶救。近2年來曾多次因“糖尿病胃輕癱、腎病，冠心病、高血壓”在我科住院，癥狀緩解出院，院外堅持應用胰島素，但用藥不規(guī)范，半年前停用胰島素，間斷口服降糖藥物，上述癥狀時輕時重。,現(xiàn)病史（二）,患者半月前無明顯誘因始出現(xiàn)左側肢體陣發(fā)性不自主抖動，以下午多見，可自行緩解，不伴頭暈、頭痛，無寒戰(zhàn)發(fā)熱，無胸痛、腹痛，未診治，癥狀時輕時重。1天前再次出現(xiàn)上述癥狀，并

4、有口唇、四肢不自主抖動，舞蹈樣動作，影響進食及講話，靜止狀態(tài)及睡眠中無明顯癥狀，其余時間癥狀持續(xù)存在。為求診治來我院。,既往史（一）,冠心病心肌缺血病史10余年，活動耐力下降；3年前腰背痛檢查提示“胸5、6椎體骨折并感染”，目前仍有腰背痛；2年半前左股骨頸骨折病史，未手術治療，患者長期臥床；3.高血壓病史2年余，未正規(guī)用藥，控制情況不詳。,目前用藥,自行停用所有降糖及伴發(fā)疾病日常用藥。,體格檢查,靜息時無異常動作,實 驗 室 檢

5、查,實 驗 室 檢 查,輔 助 檢 查,頭顱CT:腦萎縮,頭顱磁共振,2014年低血糖昏迷：空泡蝶鞍，腦白質脫髓鞘改變,2017年舞蹈?。弘p側基底節(jié)區(qū)腔隙性梗塞，右側側腦室角旁軟化灶，腦白質脫髓鞘，腦萎縮,內容提要,A,病歷資料,B,診治經(jīng)過,C,結果討論,初步診斷,病例特點,1.老年女性，農(nóng)民；2.糖尿病病程長、并發(fā)癥多；3.基礎病高血壓、冠心病、骨質疏松并骨折病史；4.多方求治，用藥多且雜，治療效果不滿意，生活質量受影響；5

6、.腎衰竭，拒絕血液透析；6.整體情況差，求生欲望不強烈。,治療方案選擇,應用氟哌啶醇后,改為安坦應用用后第二天,降糖治 療 經(jīng) 過,治療結果,插曲,患者測指血血糖1.2mmol/L,四肢冰冷，全身舞動不能控制，靜脈穿刺困難，給予建立靜脈通道同時口服高滲糖，約6分鐘后靜脈推注葡萄糖患者很快安靜下來，測指血血糖17.2mmol/L，未再出現(xiàn)舞蹈癥狀。,內容提要,A,病歷資料,B,診治經(jīng)過,C,結果討論,問題,1.什么是舞蹈??？什么是糖尿病

7、性舞蹈癥？2.糖尿病性舞蹈癥發(fā)病原因是什么？3.糖尿病性舞蹈癥該做什么檢查？檢查結果會有什么陽性發(fā)現(xiàn)？4.糖尿病性舞蹈癥有什么風險？5.糖尿病性舞蹈癥該怎樣治療？6.糖尿病性舞蹈癥預后如何?7.糖尿病性舞蹈癥該如何預防？ ......,舞蹈病,舞蹈病是一個舞蹈樣不自主動作的綜合征。可由多種疾病造成基底核損傷的一種臨床癥狀群，故又稱為舞蹈樣綜合征。它是肢體的某一部分或全身呈明顯的不規(guī)則、急速、無目的的舞蹈樣不自主運動。

8、無論任何舞蹈病均可累計面部肌群、上肢、下肢和軀干后出現(xiàn)類似的多變的舞蹈樣動作。 ----陳灝珠〔M〕.北京：人民衛(wèi)生出版社.2005.2701,糖尿病性舞蹈癥,多急性起病，累及單側或雙側肢體不自主運動，表現(xiàn)為快速、不規(guī)則、失平衡、無目的的舞蹈樣動作和擠眉、眨眼、噘嘴、伸舌等面部異常表情。病灶位于雙側或單側錐體外系，包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質、網(wǎng)狀部、丘腦底核等，這些灰質

9、核團對運動起調節(jié)作用。 糖尿病性舞蹈癥臨床少見，以偏側舞蹈癥為主（1960年Bedwll SF首次報道），多發(fā)生于血糖控制不佳的老年患者，國內外文獻報道絕大多數(shù)見于非酮癥高血糖癥。1997年，Chang等研究發(fā)現(xiàn)低血糖也能引發(fā)舞蹈癥。 糖尿病性非酮癥偏側舞蹈癥影像學表現(xiàn)有特征性，主要表現(xiàn)為病變對側基底節(jié)區(qū)，主要是尾狀核和殼核，在發(fā)病初期CT表現(xiàn)為高密度影，短期內可消失；MRI T1WI相應區(qū)域為高信號，可持續(xù)

10、較長時間，且病灶具有可逆性，共同特點是邊界清晰，無明顯水腫及占位效應，不累及內囊。低血糖腦損傷病變區(qū)域選擇性強，主要累及雙側頂葉、基底節(jié)區(qū)、海馬、胼胝體壓部和皮質下白質。,基底節(jié)區(qū),基底節(jié)又叫基底核，主要包括尾狀核、豆狀核（殼核和蒼白球）以及屏狀核?；咨窠?jīng)節(jié)有重要的運動調節(jié)功能，它對隨意運動的穩(wěn)定、肌緊張的控制、本體感覺傳入沖動信息的處理都有關系，參與精巧運動的形成。臨床上基底神經(jīng)節(jié)損害的主要表現(xiàn)可分為兩大類：一類是舞蹈病與手足徐動癥

11、等，一類是震顫麻痹（帕金森?。ＥR床病理的研究指出，舞蹈病與手足徐動癥的病變主要位于紋狀體，而震顫麻痹的病變主要位于黑質。,頭顱磁共振,,,2014年頭顱磁共振T1像雙側豆狀核無異常顯影,2017年頭顱磁共振T2像右側豆狀核低信號,頭顱磁共振,,,2014年頭顱磁共振T2像雙側豆狀核無異常顯影,2017年頭顱磁共振T2像右側豆狀核有高信號影,頭顱磁共振,,,2014年頭顱磁共振T1像矢狀位雙側豆狀核無異常顯影,2017年頭顱磁共振T1像

12、矢狀位豆狀核病灶部位低密度影,頭顱磁共振,,,2014年頭顱磁共振彌散像雙側豆狀核無異常顯影,2017年頭顱磁共振彌散像雙側豆狀核無異常顯影,糖尿病性舞蹈癥,低血糖雙側舞蹈癥,低血糖偏側舞蹈癥,糖尿病性舞蹈癥,高血糖非酮癥性舞蹈癥,低血糖性舞蹈癥,高血糖非酮癥雙側舞蹈癥,高血糖非酮癥偏側舞蹈癥,氟哌定醇,安坦,安定/奮乃靜,穩(wěn)定血糖,糖尿病舞蹈癥用藥分析,小結,在血糖異常所致代謝異常和短暫缺血的基礎上，血漿滲透壓的劇烈改變，多巴胺能神經(jīng)