錐體外系臨床表現(xiàn)

1、錐體外系臨床表現(xiàn),,Clinical manifestation of Extrapyramidal System,唐山工人醫(yī)院 神內(nèi)一 李瑜霞,一、錐體外系的解剖二、錐體外系病變的臨床表現(xiàn)四、三、臨床常見錐體外系疾病,錐體外系的解剖,概念： 廣義的講，除了錐體系以外，所有與運動有關的中樞神經(jīng)系統(tǒng)統(tǒng)稱為錐體外系。臨床上錐體外系以紋狀體蒼白球系統(tǒng)為主要組成部分。 錐體外系包括基底節(jié)（The basal ga

2、nglia） 豆狀核及尾狀核、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)、小腦的齒狀核、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、延髓的前庭神經(jīng)核及下橄欖核等皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)。,尾狀核-------------------------- （新）紋狀體基底節(jié) 殼核(putamen) ---- 豆狀核 外側(cè)部 蒼白球

3、 （外節(jié)） （舊紋狀體） 內(nèi)側(cè)部 （內(nèi)節(jié)） 網(wǎng)狀部-------------- 黑質(zhì) 致密部 丘腦底核 紅核,,,,,,

4、二、錐體外系病變的臨床表現(xiàn),錐體外系病變的癥狀：肌張力改變和不自主運動兩大類。肌張力改變：肌張力增高、肌張力減低、游走性肌張力增強和減弱。不自主運動：震顫、舞蹈樣動作、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動癥、肌陣攣等。,常見的不自主運動,震顫舞蹈肌陣攣,肌張力障礙手足徐動抽動癥,錐體外系病變的臨床表現(xiàn),黑質(zhì)和蒼白球損害： 典型者為Parkinson’s Disease，伸肌和屈肌的肌張力均升高，因此，進行被動運動時，各方向所

5、遇到的阻力是一致的，稱為鉛管樣強直。當伴有震顫時，則為齒輪樣強直。運動減少，聯(lián)合伴隨動作減少，動作緩慢，表情呆板，言語單調(diào)，靜止性震顫（4-6次/秒）。,錐體外系病變的臨床表現(xiàn),殼核及尾狀核病變： 肌張力減低及舞蹈樣動作。典型代表為舞蹈病，不隨意運動特點為無目的、無定型、突發(fā)、快速和粗大的急跳動作，面部常有擠眉弄眼，扮鬼臉。 扭轉(zhuǎn)痙攣及手足徐動或指劃動作，手、足間歇的、緩慢的變曲的蚯蚓蠕動樣動作，其特點為肌張力時強時弱。,肝豆狀

6、核變性引起雙手手足徐動癥,手足徐動癥,手足徐動癥,全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）,全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）,水平旋轉(zhuǎn)型斜頸,因右側(cè)丘腦底核損害致左半身投擲運動（hemiballism）,一、帕金森氏?。≒arkinson‘s Disease）帕金森?。≒arkinson’s disease, PD）又稱震顫麻痹（paralysis agitans），慢性起病，漸發(fā)展，肌強直，運動減少及靜止性震顫，姿勢步態(tài)異常和植物神經(jīng)損害。多在5

7、0歲以后起病，癥狀先從一側(cè)肢體開始，以后發(fā)展為同側(cè)半身，再發(fā)展到兩側(cè)，常呈“N”字型發(fā)展。,三、臨床常見錐體外系疾病,臨床表現(xiàn),男性略多于女。起病緩慢，癥狀常自一側(cè)上肢開始，逐漸波及同側(cè)的下肢和對側(cè)上下肢。(一）靜止性震顫（tremor） ：肢體的促動肌與拮抗肌發(fā)生節(jié)律性收縮與松弛引起。多由一側(cè)上肢遠端開始。節(jié)律性抖動，每秒4-6次，靜止時出現(xiàn)，精神緊張時加重，隨意運動時減輕，睡眠時消失。各肢體和頭部均可出現(xiàn)，發(fā)生于手時，表現(xiàn)為搓丸

8、樣（pill-rolling action） 。,臨床表現(xiàn),（二）肌強直（rigidity）促動肌與拮抗肌肌張力都有增高。關節(jié)被動運動時，增高的肌張力始終均勻一致，稱為“鉛管樣強直”如有震顫，可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，稱為“齒輪樣強直”頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關節(jié)屈曲，腕關節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖及膝關節(jié)均略為彎曲。手指間關節(jié)伸直，掌指關節(jié)屈曲，手指內(nèi)收，拇指對掌,頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關節(jié)屈曲，腕關節(jié)伸直，前臂

9、內(nèi)收，下肢髖及膝關節(jié)均略為彎曲。,手指間關節(jié)伸直，掌指關節(jié)屈曲，手指內(nèi)收，拇指對掌。,(三）運動遲緩（bradykinesia）,面具臉（masklike face)：面肌強直，運動減少，面無表情，不眨眼，雙目凝視。聯(lián)合運動喪失（早期癥狀）。精細動作障礙。小寫癥。,慌張步態(tài)（festination):起步困難，邁步后以極小的步伐前沖，越走越快，不能及時停止或轉(zhuǎn)彎。后期吞咽困難，翻身障礙。,（四）植物神經(jīng)損害（Disorder

10、 of autonomic nerve),出汗多、便秘。皮脂溢出（脂顏）。其它可伴有焦慮、抑郁和癡呆。,總 結(jié),帕金森四大臨床癥狀： 靜止性震顫 肌強直 運動遲緩，姿勢步態(tài)異常 植物神經(jīng)損害,二、舞 蹈 病,Ⅰ、小舞蹈病又稱Sydenham舞蹈病臨床表現(xiàn) 1、2/3患者發(fā)生于5~15歲兒童，女多于男，1.5~3.2:1，病前常有上呼吸道咽喉炎等A組B溶血性鏈球菌感染史。急性或緩慢起病。,2、舞蹈樣動作常為雙側(cè)性，

11、20%為一側(cè)性。,①肢體：舞蹈樣動作表現(xiàn)為一種極快的、不規(guī)則的、無目的和急速的不自主運動。常先起于某一肢體，上肢比下肢明顯，遠端重于近端，上肢各關節(jié)交替伸直、屈曲、扭轉(zhuǎn)、手指不停地做伸直、屈曲、內(nèi)收等動作，下肢表現(xiàn)為行走搖晃，肢體舞蹈樣動作睡眠時消失，安靜時減輕。②軀干：表現(xiàn)為脊柱不停地彎、伸或扭轉(zhuǎn)。③面部：擠眉弄眼，撅嘴，做怪相。,④舌：舌不停地扭動，伸舌很難維持原位。軟鄂及咽部也有不自主運動，因此妨礙隨意運動，引起構(gòu)音困難和吞咽

12、障礙。3、肌張力與肌力減退(肢體軟弱無力)，與舞蹈樣動作、共濟失調(diào)構(gòu)成小舞蹈病三聯(lián)癥。若令患者緊握檢查者第 2、3 指，可感覺患者手時緊時松，稱“擠奶婦手法(milkmaid grip)”或盈虧征(wax-waning sign)，膝反射減弱或消失。4、精神癥狀：可有躁動、不安，活動過度，病態(tài)注意力分散，行為古怪痛苦、狂怒、譫妄。,二、舞 蹈,Ⅱ、亨廷頓（Huntington）舞蹈病亦稱遺傳性慢性進行性舞蹈病，是常染色體顯性遺

13、傳的緩慢進行性變性病，其相關基因位于4號染色體短臂上4P16.3，主要病理改變是尾狀核、殼核明顯萎縮、核內(nèi)的小神經(jīng)元廣泛缺失、星形細胞增加。大腦皮質(zhì)、蒼白球、丘腦、黑質(zhì)、小腦上橄欖核、下丘腦也發(fā)生變性。,臨床表現(xiàn),1、起病多見于35~40歲。2、神經(jīng)系癥狀：①舞蹈癥：舞蹈動作常以近端關節(jié)與軀體部為重，以致行走時因有較為明顯的臂、腿部異常運動而呈欣快步態(tài)。②肌張力障礙與帕金森?。弘S疾病進展，舞蹈不自主運動逐漸減少，但出現(xiàn)肌強直，動

14、作緩慢，姿勢不穩(wěn)等帕金森癥狀。由于5%的患者一開始就無舞蹈動作而表現(xiàn)為少動－強直綜合征故Huntington舞蹈病又稱為Huntington病。,臨床表現(xiàn),③眼運動異常：表現(xiàn)為兩眼快速掃視運動的速度減慢、失準與不協(xié)調(diào)，繼之可有垂直性及水平性眼球活動障礙。④構(gòu)音障礙與吞咽困難。⑤其他癥狀：手足徐動、肌陣攣，類似于抽動一穢語綜合征的抽搐（tic）及不自主發(fā)聲，腱反射亢進。,臨床表現(xiàn),3、精神癥狀①情緒障礙：以抑郁為常見。②精神癥：可

15、出現(xiàn)精神分裂癥樣綜合征。③自殺：自殺率為5.6%。④強迫癥：與基底節(jié)及額葉病損有關。⑤認知障礙：注意力減退，記憶力降低，進行性智力減退，計算、理解、判斷均下降。,⑥人格與行為異常：多在神經(jīng)癥狀及認知障礙前數(shù)年已有人格改變。⑦睡眼障礙：多表現(xiàn)為白天好睡、夜間失眠。⑧自主神經(jīng)功能障礙：性欲減退，大小便控制力差，手足多汗或紫紺。,,診斷要點：中年起病，病情進行性發(fā)展，舞蹈動作、行為人格改變，癡呆，家族史，,Ⅲ、投擲癥（揮舞癥B

16、allismus）當舞蹈樣異常運動主要累及肢體近端肌群，表現(xiàn)為十分有力，快速像投擲東西那樣的不自主運動稱投擲癥或揮舞癥，只累及一側(cè)肢體的投擲運動稱為偏側(cè)投擲癥，所謂投擲癥是舞蹈癥的一種變異，舞蹈癥的確切損害部位尚不清楚，偏側(cè)投擲癥是對側(cè)的Lugs丘腦底核及其附近的損害。,三、肝豆狀核變性,肝豆狀核變性（hepatolenticular degeneration，HLD）又稱Wilson病(WD)，常染色體隱性遺傳的銅代謝障礙疾病。由

17、Wilson首先報道和描述，是一種遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節(jié)為主的腦部變性疾病。臨床上表現(xiàn)為進行性加重的錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀、腎功能損害及角膜色素環(huán)K-F環(huán)。,臨床表現(xiàn),本病大多在10～25歲間出現(xiàn)癥狀，男稍多于女，同胞中常有同病患者。一般病起緩漸，臨床表現(xiàn)多種多樣，主要癥狀為：,一、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：常以細微的震顫、輕微的言語不清或動作緩慢為其首發(fā)癥狀。典型者以錐體外系癥狀為主，表現(xiàn)為四肢肌張力強直性增高，運動緩

18、慢，面具樣臉，語言低沉含糊，流涎，咀嚼和吞咽常有困難。不自主動作以震顫最多見，常在活動時明顯，嚴重者除肢體外頭部及軀干均可波及。此外也可有扭轉(zhuǎn)痙攣、舞蹈樣動作和手足徐動癥等。精神癥狀以情感不穩(wěn)和智能障礙較多見，嚴重者面無表情，口常張開、智力衰退。,二、肝臟癥狀：兒童期患者常以肝病為首發(fā)癥狀，成人患者可有“肝炎”病史。肝臟腫大，質(zhì)較硬而有觸痛，肝臟損害逐漸加重可出現(xiàn)肝硬化癥狀，脾臟腫大，脾功亢進，腹水，食道靜脈曲張破裂及肝昏迷等。

19、 三、角膜色素環(huán)：角膜邊緣可見寬約2～3mm左右的棕黃或綠褐色色素環(huán)，用裂隙燈檢查可見細微的色素顆粒沉積，為本病重要體征，一般于7歲之后可見。,四、腎臟損害：因腎小管尤其是近端腎小管上皮細胞受損，可出現(xiàn)蛋白尿、糖尿、氨基酸尿、尿酸尿及腎性佝僂病等?！　∥?、溶血?？膳c其它癥狀同時存在或單獨發(fā)生，由于銅向血液內(nèi)釋放過多損傷紅細胞而發(fā)生溶血。,四、抽動,（一）抽動的概念及其特點抽動是一種突發(fā)、瞬間，反復出現(xiàn)，無節(jié)律的刻板不隨意動作，

20、累及頭面，四肢軀干肌群時表現(xiàn)為運動性抽動、累及發(fā)聲肌群時表現(xiàn)為發(fā)聲抽動，在一定時間內(nèi)，當注意力集中，意愿控制時，抽動可減少或短時消失。50%患者抽動可常有不愉快的感覺體驗及這種一過性異常感覺主要出現(xiàn)在頭面部和額部，肢體較少發(fā)生，患者為了減輕這種不愉快感覺而做出抽動動作，如果感覺異常刺激后咽喉位部則產(chǎn)生發(fā)聲抽動，抽動可使感覺異常暫時緩解，另有不少患者在抽動前常體驗到難以抗拒的抽動沖動，這種沖動可暫時被意志抑制，但最后只能通過產(chǎn)生抽動使

21、其緩解。,（二）抽動時臨床表現(xiàn),抽動的臨床表現(xiàn)多樣，因此有很多名稱。1.短暫性抽動：抽動癥狀未滿一年。2.慢性抽動：一年以上的持續(xù)抽動3.單純性（或簡單性）抽動：單一肌群時孤立急速不隨意的運動性抽動或發(fā)聲性抽動，如單一的眨眼或聳肩，或點頭，或清嗓音，咕嚕聲，聳鼻音，動物吼叫。,4.復雜性抽動：兩個以上肌群的急速不隨意運動性抽動，或復雜的撫摸動作發(fā)聲性抽動，前者表現(xiàn)為定型的復雜協(xié)調(diào)動作，好像有目的的隨意動作，如踢球、跳躍或模仿他人

22、動作。后者表現(xiàn)為具有語言特征，如講話，刻板的發(fā)出咒罵和淫穢詞句。5.單一形式抽動：由單一肌群抽動構(gòu)成，永遠只表現(xiàn)為一種形式的抽動如眨眼。6.多形性抽動：由兩個以上的肌群抽動而造成，表現(xiàn)兩種形式以上的抽動，如一直眨眼和轉(zhuǎn)頸，兩者可同時出現(xiàn)或先后出現(xiàn)。,（三）抽動與其他多動癥狀的鑒別,抽動具有以下特點可與其他不自主運動相鑒別1、抽動可暫時被意志抑制：而意志控制可使肌陣攣加重，亦不能控制舞蹈動作。2、抽動常在每次抽動發(fā)生之前先有異常感

23、覺體驗或抽動先兆，而肌陣攣和舞蹈癥缺乏這種先兆。3、不自主運動表現(xiàn)不同：抽動轉(zhuǎn)為刻板，睡眠時可存在，舞蹈動作則極不規(guī)則，睡眼時減輕或消失。,（四）抽動的分類,抽動時臨床分類十分多，有人把他分為原發(fā)性和繼發(fā)性（見于多種神經(jīng)系統(tǒng)疾?。┮部梢娪谡Ｈ?。Weigarten把它分為型：（1）無器質(zhì)性病因的抽動（2）完全發(fā)作的抽動綜合征。,1、習慣性抽動：正常人也可發(fā)生抽動，稱為習慣性抽動，是由不良習慣、精神因素或模仿他人行為引起，僅累及單組肌

24、群，不擴展，持續(xù)時間短，可自行消失。,2、無器質(zhì)性病因時抽動，即功能性抽動。①2歲可發(fā)病，6~12歲發(fā)病率最多，以后隨年齡增長而減少。②抽動常累及面部（眼、耳、鼻、唇、舌、喉頭抽動）各種形式的抽動，大多較輕，單一性。其他部位較少受損：包括額、胸部扭轉(zhuǎn)樣發(fā)作，肩臂抽動，下肢抽動表現(xiàn)為行走時突然跳一下。腦電圖多有異常改變。③預后不一，大多數(shù)良好，短時間后痊愈，也有數(shù)年或數(shù)十年后再發(fā)。,3、完全發(fā)作的抽動綜合征，且器質(zhì)性病因難定，即抽動

25、穢語綜合征。又稱慢性多發(fā)性抽動35~50%患者有家族史，呈常染色體顯性遺傳。病灶位于紋狀體，可能與遺傳、產(chǎn)傷、腦缺氧、腦發(fā)育不良等諸多因素有關，發(fā)病機制可能是紋狀體多巴胺系統(tǒng)中多巴胺傳導過度（活動過度）或多巴胺受體超敏所致。 臨床表現(xiàn)：如下,1、發(fā)病年齡多在2~15歲，平均7歲，男多于女2、多形性抽動，這是腦部的主要臨床癥狀，大多為單眼眨眼、突然輕微甩頭開始，以后出現(xiàn)刻板、多變、難以自制的面部，頸部、肩、肩胛等處抽動，下肢抽動比

26、上肢少見，睡眠中大多抽動消失，也可有輕微抽動。,3、發(fā)聲性抽動：常在抽動1-2年后發(fā)生，常是多形性抽動的一種表現(xiàn)。喉部抽動有清喉動作的聲響，清嗓音；舌部抽動有噓，嗒聲；鼻部抽動（尤其是軟腭抽動）有聳鼻音哽咽聲；在說話過程發(fā)生發(fā)聲性抽動時出現(xiàn)句末高音調(diào)或吐音不清，說話為掩蓋發(fā)聲性抽動常用某些特殊的方式變換其表達明語言、結(jié)果反而使口齒不清。,4、穢語癥： 發(fā)聲性性抽動在不適當?shù)牡攸c和場合以無禮方式大聲表達淫穢字語，大多與性有關或咒罵則稱為

27、穢語癥，患者多有良好的自知力，但難以自我控制，偶有穢語手勢的行為多為下流姿勢。,5、精神行動紊亂：①學習能力和成績下降，與注意力不集中、渙散有關。②躁動不安，過分敏感，易激惹。③有強迫思維和強迫行為，如反復洗手，數(shù)數(shù)字，難以自制的觸摸物體或他人，觸摸危險物品如火、燙鐵板或機體上與性有關的部位。④自傷行為：打擊或咬自己，猛敲頭部，用身體撞硬物，用鉛筆刺自己耳道。,五、肌張力障礙,一、概述,肌張力障礙是由協(xié)同肌和拮抗肌的不協(xié)調(diào)，間斷

28、持續(xù)收縮造成的重復不自主運動和異常扭轉(zhuǎn)姿勢的癥狀群故又稱為肌張力障礙綜合征，又名為肌張力障礙，但肌張力障礙不引起人注意，引起人們注意的是異常的體位姿勢和不自主變換運動。異常體位姿勢具有扭轉(zhuǎn)性質(zhì)如頸部扭轉(zhuǎn)，軀干的胸腰扭轉(zhuǎn)，上肢扭轉(zhuǎn)足部的過伸或過屈一這種異常位姿勢，緩慢的變換性的蚯蚓運動。,二、肌張力障礙的分類,1、按年齡分類：①兒童型：小于12歲。②少年型：13~20歲。③成年型：大于20歲。,肌張力障礙的分類,2、按發(fā)生部位分

29、類：①局限性：累及軀體的某一部分：如累及眼臉，下面部咽喉部，頸部，軀干，肢體的一部分，分別稱為眼臉癥攣，口下頜肌張力障礙，痙攣性構(gòu)音困難，痙攣性斜額，手部的書寫痙攣癥。②部分性：指累及兩個及兩個以上相連部位。③多發(fā)局灶性：是指累及兩個或多個非相連部位的肌張力障礙。④全身灶：指三個或三個以上的肢體，軀干，延髓部的肌群受累，如全身性的扭轉(zhuǎn)癥攣。,肌張力障礙的分類,3、按病因分類：①原發(fā)性：包括遺傳性和散發(fā)性肌張力障礙，僅有錐體外系

30、表現(xiàn)，無其他神經(jīng)系統(tǒng)損害特征。②繼發(fā)性：包括遺傳代謝疾病，變性病，腦炎，藥物中毒等疾病引起的肌張力障礙，臨床表現(xiàn)除肌張力障礙外，還可有錐體束，視力，視野，認知功能障礙及神經(jīng)肌肉損害癥狀。,Ⅰ、扭轉(zhuǎn)痙攣,[概述]扭轉(zhuǎn)痙攣，又稱扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙torsion dystonia，是指全身性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙，分原發(fā)性和繼發(fā)性。,原發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣,[病因]60%有遺傳，其中常梁色體顯性和隱性各占一半，40%散發(fā)性。,臨床表現(xiàn),1、兒童期或青春

31、早期型①多在5~15歲發(fā)病。②首先累及一側(cè)下肢繼而擴展至軀干或身體其他部分，先是一側(cè)下肢輕度運動障礙，足趾不隨意跖曲，足內(nèi)翻，行走時足跟不能著地，呈足趾步態(tài)，繼而引起脊柱前凸側(cè)凸骨盆傾斜，面部怪相，面肌痙攣，構(gòu)音困難，痙攣性斜頸。,③扭轉(zhuǎn)痙攣在做自主運動或精神緊張時加重，入睡后完全消失。④肌張力在扭轉(zhuǎn)時增高，扭轉(zhuǎn)停止運動后側(cè)轉(zhuǎn)為正?；驕p低，變形性肌張力障礙因此得名。⑤有些病例可伴有肢體震顫或肌痙攣發(fā)作。⑥無神經(jīng)系統(tǒng)其他異常。,

32、2、成人型扭轉(zhuǎn)痙攣：①常在20歲以后發(fā)病。②大多數(shù)以上全身起病，出現(xiàn)書寫痙攣，眼瞼痙攣，痙攣性斜頸等癥狀。,繼發(fā)性扭轉(zhuǎn)痙攣,病因：基底節(jié)各種疾病臨床表現(xiàn)： ①全身性扭轉(zhuǎn)痙攣②不同病因的各自特有癥狀。治療：①安坦②氟哌啶醇③氯硝西泮④卡馬西平⑤左旋多巴：兒童患者一定要先用以篩選出多巴反應性肌張力障礙。⑥立體定向丘腦切開術(shù)。,Ⅱ、局限性肌張力障礙,1、眼瞼痙攣臨床表現(xiàn)：①多見于女性，50~60歲起?、谄鸩〕鯙橐粋?cè)，以后發(fā)展為兩

33、側(cè)，先是眼部有刺激不適，燒灼畏光感，眨眼頻繁，繼之發(fā)展為不自主眼瞼閉合，痙攣嚴重者用手扒不開，持續(xù)數(shù)秒到數(shù)分鐘，精神緊張和強光刺激，癥狀加重，睡眠時消失。治療：①安坦②卡馬西平③苯二氮卓類④妥泰50mg Bid⑤A型肉毒素,2、口—下頜肌張力障礙臨床表現(xiàn)：這是由于部分下頜肌肉組織不隨意持續(xù)性收縮，患者又試圖通過拮抗肌隨意收縮來克服這些不隨意收縮，如不隨意收縮表現(xiàn)為咬緊下頜，隨意拮抗肌收縮是將下頜提升，這就引起下頜迅速打開和閉合的運動

34、，出現(xiàn)咬牙，挫牙，噘嘴咧嘴、縮唇口角抽動，舌肌痙攣常伴隨下頜痙攣出現(xiàn)，表現(xiàn)為舌間斷性，前伸，或在口內(nèi)各個方向滾動，影響進食發(fā)音障礙，也可出現(xiàn)舌及下唇被咬破。,3、眼瞼痙攣一口、下頜肌張力障礙臨床表現(xiàn)：①中老年起病（60歲左右）女性多見、本病又稱為Meige綜合征（梅熱綜合征）②主要表現(xiàn)為雙眼瞼痙攣，可伴口、下頜肌肉對稱性、不規(guī)則痙攣收縮痙攣可持續(xù)數(shù)秒或數(shù)分鐘，間隔數(shù)秒或數(shù)分鐘后可重復發(fā)作，睡眠后消失，間歇期無異常。③偶伴頸部，軀干

35、等中線部位的肌張力異常。鑒別診斷：面肌痙攣：常局限干一側(cè)面肌，眼瞼的抽搐樣表現(xiàn)，不伴口一下頜肌不隨意運動。治療：同眼瞼痙攣及口一下頜肌張力障礙。,4、喉肌肌張力障礙臨床表現(xiàn)：①本病又稱痙攣性發(fā)音困難，多發(fā)生于30~50歲，女性多于男性，可由上呼吸道感染或感情方面的壓力引起。②起病緩慢，最初在精神緊張時講話費力，經(jīng)1~2年時間進行性加重，表現(xiàn)為高音調(diào)，極尖銳的聲音。,③可分為二型：內(nèi)收型：是由聲帶無規(guī)律過度收縮引起表現(xiàn)為緊張斷續(xù)

36、，窒息樣聲音，發(fā)音起始和結(jié)束很突然，講話時第1、2個詞的聲音是正常的，但后面的聲音逐漸變尖銳，不如以前清晰流暢，但唱歌很少受影響，外展型：很少是表現(xiàn)為喘氣樣費力的聲音，講話斷續(xù)、音調(diào)變低，難于聽懂，確切分型要靠喉鏡檢查。治療：①清除病因，如病源性②安坦、卡馬西平、氯硝基安定③A型肉毒桿菌毒素,5、書寫痙攣臨床表現(xiàn)：起病在30~40歲，書寫時手臂僵硬，緩慢或急顫，握等如握匕首，寫字時經(jīng)常寫寫停停、非常費力，書寫痙攣的發(fā)生是由于拮抗肌

37、的協(xié)同收縮所致、患者缺乏選擇性活動某個手指的能力，神經(jīng)興奮可能擴散到寫字時不使用的肌肉或興奮傳到不應使的肌肉。,6、痙攣性斜頸臨床表現(xiàn)：①成人多見，男女同樣受累，起病緩慢，初起頭不自主轉(zhuǎn)向一側(cè)，經(jīng)數(shù)日或數(shù)月轉(zhuǎn)動的頻率和幅度增加伴陣攣樣跳動式痙攣。②頸部深 肌均可受累，但以胸鎖乳突肌，斜方肌、鎖夾肌及斜角肌均可受累，一側(cè)胸鎖乳突肌收縮引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，頸部向?qū)?cè)屈曲，一側(cè)胸鎖乳頭肌合并對側(cè)斜方肌、頭夾肌同時收縮引起頭向?qū)?cè)旋轉(zhuǎn)，并

38、固定于此位置，不伴頭頸向收縮肌屈曲，兩側(cè)胸鎖乳突肌 同時收縮，則頭向前屈曲，兩側(cè)斜方肌及、頸夾肌同時收縮則頭向后過伸，通常下頜所指向的一側(cè)肩部抬高，痙攣性斜頸可因情緒激動，走路加重，平臥時減輕、睡眠完全消失。,③患肌可發(fā)生肥大，肌肉攣縮和持久變形痙攣性斜頸時可伴頸神經(jīng)癥痛，重者可放射至臂部或引起肌緊張性頭痛。治療：①氟哌啶醇胃復安引起者停用藥物。②安坦、卡馬西平、安定。③A型肉毒桿菌毒素④頸部可戴特制的軟質(zhì)頸托。,7、手足徐動癥[概

39、述]手足徐動癥又稱劃指運動或易變性痙攣，它是由多種病因所致的臨床綜合征，可為多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病的表現(xiàn)。,[病因]①遺傳：家族性罕見，其他疾病如肝豆狀核變性可件手足徐動癥。②腦血管意外：先天性嬰兒Heubner回返動脈閉塞可引起對側(cè)手足徐運癥，成年人丘腦，蒼白球的急性梗死也可引起手足徐動樣動作。 ③顱內(nèi)感染④藥物：吸毒、可卡因，安非他明可出現(xiàn)舞蹈手足徐動癥，酚噻嗪、氟哌啶醇過量也可出現(xiàn)手足綜動癥⑤各種原因腦癱大腦皮質(zhì)發(fā)育不良、腦

40、穿通畸形、心跳驟停、中毒等所致的缺氧性腦病也可引起手足徐動癥。,臨床表現(xiàn)：①家族性或先天性常于出生后數(shù)月內(nèi)起病。②不自主運動和異常姿勢結(jié)合在一起的異常運動、無法固定體位和體位多變性，手指出現(xiàn)過度伸直和彎曲交替出現(xiàn)呈蚯蚓爬行狀的奇形性狀扭轉(zhuǎn)樣蠕動，足趾扭轉(zhuǎn)過度屈曲和蹠伸，面肌緩慢變換動作呈各種怪瞼，口唇不斷噘嘴，舌頭時而緩慢伸出，時而縮回咽喉肌也可受累，出現(xiàn)言語不清和吞咽障礙頭部向左右兩側(cè)緩慢扭來扭去，可伴扭轉(zhuǎn)痙攣，或癥攣性斜頸。③

41、可伴錐體束征。④如果患者出現(xiàn)急速的大動作則稱為舞蹈手足徐動癥⑤腦病患兒MRI T2可見雙側(cè)下丘腦殼核對稱性高信號。,六、肌陣攣,[概述]肌陣攣是一種強烈、突然閃電樣、非隨意、無目的肌痙攣。,分類,1、根據(jù)分布范圍簡單肌痙攣，僅是一塊肌肉的部分或全部痙攣。復雜肌痙攣：包括幾塊肌肉的部分或完全痙攣或全身肌的肌陣攣。部分性肌陣攣：僅局限于某一塊肌肉時反復痙攣。多灶性或節(jié)段性肌陣攣：影響幾個神經(jīng)段區(qū)或肌肉的陣攣。,全身性肌陣攣的病