急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病的康復

1、1,第九章 急性炎癥性脫髓鞘性 多發(fā)性神經病的康復,（acute inflammatory demyelinating polyneuropathies，AIDP）,神經康復學(第 1版),贛南醫(yī)學院第三附屬醫(yī)院骨科胡超華,2,本章重點,Guillain-Barré綜合征的臨床表現、輔助檢查、診 斷 Guillain-Barré綜合征常見的康復問題和主要的康復評定3.

2、Guillain-Barré綜合征的康復治療,3,急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經病 可能與感染有關&免疫機制參與,Guillain-Barré綜合征(GBS),概念,急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經病,Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP,4,我國青壯年&兒童多見 有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢,GBS年發(fā)病率0.6~1

3、.9/10萬, 男性略多 歐美國家雙峰發(fā)病年齡(16~25 & 45~60歲),流行病學,5,與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關,GBS確切病因不清,可能與巨細胞病毒(CMV)\EB病毒\肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)\HIV感染有關,病因&發(fā)病機制,6,病原體某些組分與周圍神經組分相似 機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別 產生自身免疫性T細胞和自身Ab →對周圍

4、神經免疫應答→脫髓鞘,分子模擬(molecular mimicry)機制,病因&發(fā)病機制,7,,,8,,,,髓鞘結構,9,,,10,,11,,,12,,,13,病前1~4周多有胃腸道\呼吸道感染&疫苗接種史 急性&亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數日~2周達高峰 危重者1~2d完全性四肢癱, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命 數d內對稱性癱自下肢→上肢,

5、 腱反射減低&消失, 可累及腦神經,1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹,臨床表現,14,多發(fā)性硬化,,15,,,16,感覺異常(燒灼\麻木\刺痛\不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振動覺&關節(jié)運動覺通常保存 神經根刺激征—少數病例出現Kernig征 \Lasegue征,2. 肢體感覺障礙,臨床表現,17,常見雙側面癱 其次是球麻痹 可為首發(fā)癥狀,3. 腦神經麻痹,臨床表現,18,

6、竇性心動過速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻,4. 自主神經紊亂癥狀,臨床表現,,19,臨床分型,1.輕型2.中型3.重型4.極重型5.再發(fā)型6.慢性型7.變異型,20,本病特征性表現(病后2~3w) Pr↑\C數正常少數病例CSF細胞數(20~30)×106/L,CSF蛋白細胞分離,輔助

7、檢查,21,嚴重病例可見 竇性心動過速&T波改變 QRS波電壓增高(自主神經功能異常所致),2. ECG異常,輔助檢查,22,脫髓鞘病變 運動&感覺NCV減慢--失神經&軸索變性 早期僅見F波\H反射延遲&消失 (F波異常代表神經近端&神經根損害, 有助于診 斷節(jié)段性病變--應檢查多根神經),3. 電生理檢查,軸索損害 遠端波幅減低,輔助檢查,23,可見脫髓鞘&炎

8、性細胞浸潤,4. 腓腸神經活檢,輔助檢查,24,病前1~4周感染史 急性&亞急性起病 四肢對稱性下運動神經元癱 末梢型感覺障礙&腦神經受累 CSF蛋白細胞分離 早期F波& H反射延遲,1. 診斷,診斷,25,,康復評定,常見康復問題,運動功能障礙 感覺障礙 呼吸肌麻痹 顱神經障礙 自主神經功能障礙 步行障礙及日常生活活動能力低下 關節(jié)攣縮,26,康復評定,心肺功能狀況 ADL-FIM 殘

9、疾評定-6分功能量表,病史采集和體格檢查，判斷受損的部位和程度，康復目標、康復計劃、評價康復療效，預后判斷。,1.全身功能狀態(tài)評估,27,2.運動功能評定,康復評定,（1）肌力評定（2）關節(jié)活動度測定 （3）患肢周徑的測量用尺測量或容積儀（4）運動功能恢復等級評定,28,康復評定,4.感覺功能評定,（1）淺感覺 （觸覺、痛覺、溫覺）（2）深感覺 （位置覺、振動覺) （3）復合感覺（兩點分辨覺及實體覺） 病損后感

10、覺功能恢復的評定,29,康復評定,4.電診斷檢查,對診斷和功能評定有重要意義,（1） 直流感應電測定 （2） 強度-時間曲線,30,康復評定,4.電診斷檢查,判斷失神經的范圍與程度以及神經再生。 神經軸索損害出現失神經性電位如纖顫電位、正鋒電位、多相電位增加，可見小的運動單位電位（新生電位），運動神經傳導速度常明顯減慢，且末端潛伏期較正常人明顯延長，有的部位有阻斷。,（3）肌電圖檢查,31,康復評定,4.電診斷檢查,可

11、確定傳導速度、動作電位幅度和末梢潛伏時間 。正常情況下，四肢周圍神經的傳導速度一般為40～70m/s。神經損傷時，傳導速度減慢 。,（4）神經傳導速度的測定,32,禁忌證: 嚴重感染\心律失常\心功能不全\凝血系統(tǒng)疾病,1. 病因治療,(1) 血漿交換(plasma exchange, PE),每次交換血漿量按 40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算 用5%白蛋白復原血容量輕\中\(zhòng)重度病人分別做2次/w, 4

12、次/w, 6次/w,需在有特殊設備的醫(yī)療中心進行,,康復治療,33,禁忌證—先天性IgA缺乏(可致敏) 副作用—發(fā)熱\面紅(減慢輸液速度),(2) 免疫球蛋白靜脈滴注(intravenous immunoglobulin, IVIG),成人劑量0.4g/(kg·d), 連用5d, 盡早應用,IVIG & PE是AIDP的一線治療,1. 病因治療,康復治療,34,無條件用IVIG&PE, 可試用 甲基潑尼松

13、龍500mg/d, i.v滴注, 連用5~7d 地塞米松10mg/d, i.v滴注,一療程7~10d,(3) 皮質類固醇(corticosteroids),通常認為對GBS無效, 并有不良反應,1. 病因治療,康復治療,35,呼吸肌麻痹是GBS的主要危險 在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況 有氣短, 動脈氧分壓<70mmHg可先行氣管內插管 1d不好轉應氣管切開&插管, 接呼吸器 呼吸器管理根據癥狀&血

14、氣分析, 調節(jié)通氣量,2. 輔助呼吸,康復治療,36,②高血壓--小劑量β受體阻斷劑 低血壓--擴容&調整體位,3. 對癥治療&預防治療,①重癥病例--持續(xù)心電監(jiān)護 常見竇性心動過速, 通常無須處理 嚴重心臟傳導阻滯&竇性停搏(少見) 需植入臨時性心內起搏器,康復治療,37,④應用廣譜抗生素預防\治療墜積性肺炎& 膿毒血癥,③穿長彈力襪預防深靜脈血栓形成 小劑量肝

15、素預防肺栓塞,3. 對癥治療&預防治療,康復治療,38,維持和擴大關節(jié)活動范圍，預防關節(jié)攣縮、肌肉萎縮和畸形等合并癥的發(fā)生，增強肌力和耐力，改善和提高日常生活自理能力，解除心理障礙，促進患者回歸家庭和社會。,目 的,康復治療,39,（1）維持和擴大關節(jié)活動范圍,4. 具體康復治療,康復治療,全關節(jié)活動范圍各軸向的被動運動，每天至少1～2次。肌力在3級或3級以下時，持續(xù)被動活動。各關節(jié)保持在功能位。,40,肌力為0～1級時

16、，被動運動、肌電生物反饋；肌力為2～3級時，助力運動、主動運動及器械性運動；肌力為3～4級時，抗阻練習并采用視覺和聽覺的反饋作用 。,（2）增強肌力的訓練,康復治療,4. 具體康復治療,41,翻身、起坐、坐位平衡、爬行位保持平衡、扶杠站立、平行杠內步行、扶杖步行及個人衛(wèi)生、進食、更衣、轉移、器具的使用和步行等日常生活活動訓練。,（3）綜合基本動作和日常生活活動能力訓練,康復治療,4. 具體康復治療,42,用夾板與支具將關節(jié)取最利于日常生

17、活的角度固定保持良好的體位，防止攣縮變形。 功能訓練時脫下，臥床或休息時均應使用。,（4）夾板與支具的應用,康復治療,4. 具體康復治療,43,根據功能障礙的部位、程度、肌力及耐力的檢測結果，采用適宜的作業(yè)治療。如編織、皮革工作、打字、木工、雕刻、縫紉、踩自行車、修理儀器和制陶等。 感覺功能訓練。,（5）作業(yè)治療,康復治療,4. 具體康復治療,44,溫熱療法如超短波、微波、短波和紅外線等。 其他如生物反饋或肌電生

18、物反饋、電刺激療法。,（6）溫熱療法及其他物理治療,康復治療,4. 具體康復治療,45,（7）并發(fā)癥及有關問題處理,康復治療,4. 具體康復治療,①疼痛—鎮(zhèn)痛藥 試用卡馬西平&阿米替,②廢用綜合征 被動運動，早期下地負重，早做抗阻力運動。腫脹，抬高患肢、彈力繃帶包扎、按摩、被動活動和冰敷等。,46,（7）并發(fā)癥及有關問題處理,康復治療,4. 具體康復治療,③呼吸系統(tǒng)并發(fā)癥 限制性肺部功能障礙-茶堿阻抗吸氣訓練 、呼吸

19、肌訓練減少分泌物和保持呼吸道引流通暢,47,（7）并發(fā)癥及有關問題處理,康復治療,4. 具體康復治療,④自主神經功能障礙 適當飲水，穿彈力襪、腹部繃帶和間歇性導尿。,48,（7）并發(fā)癥及有關問題處理,康復治療,4. 具體康復治療,①心理障礙 心理和社會工作者盡早介入,49,本病為自限性, 單相病程(monophase course) 經數周&數月恢復95%的病人完全恢復5%遺留輕微神經功能缺損 10％～20％死亡,