木村病影像學病例討論ct

1、病例討論,病史,男性，50歲臨床病史：發(fā)現(xiàn)右耳后腫物10余年，明顯腫大1年體格檢查：右側耳后及頸部可觸及腫物，約3×5cm，質地硬，活動差，無壓痛。右頸部可觸及多個腫大淋巴結。實驗室檢查：無特殊性,平 掃,增 強,平 掃,增 強,平 掃,增 強,平 掃,增 強,平 掃,增 強,平 掃,增 強,平 掃,增 強,,,病理診斷,（腮腺淺葉，下極）涎腺萎縮，間質內大量淋巴細胞及嗜酸性細胞浸潤，淋

2、巴濾泡形成，符合木村病。（腮腺上極、下極淋巴結，深葉淋巴結，II區(qū)、III區(qū)淋巴結）淋巴結慢性炎伴淋巴濾泡增生豐富。,HE(20×10）,Kimura’s DiseaseEosinophilic hyperplastic lymphogranuloma(EHLG)木村病,定義:一種罕見的以淋巴結、軟組織及唾液腺損害為主的慢性免疫性疾病。 真皮、皮下組織廣泛的炎性細胞浸潤,主要為淋巴細胞形成淋巴濾

3、泡,伴 大量的嗜酸性細胞,并且有小血管和纖維組織增生。病因：病因不明。 （1）此病屬于特異性、變態(tài)反應性及組織增生性反應（大部分學者觀點） （2）認為與慢性感染有關（一部分）流行病學：多見于亞洲人群，中青年男性多見，常見20～50歲。,討論,病變以無痛性腫塊為主,腫塊多數(shù)由侵犯皮下的軟組織形成。好發(fā)于頭頸部及四肢,緩慢生長,單發(fā)或多發(fā),有時伴腮腺及下頜下腺腫大。腫大淋

4、巴結邊界常不清楚。病變區(qū)皮膚常瘙癢,皮膚常變厚變粗。有些病例病變只侵犯淋巴結,而無皮下軟組織改變。,討論,病理特點: 嗜酸性粒細胞增生性淋巴肉芽腫。 ①有顯著的淋巴濾泡增生,濾泡生發(fā)中心活躍,少數(shù)濾泡可發(fā)生進行性轉化； ②淋巴濾泡間區(qū)擴大,有血管增生玻璃樣變、組織細胞、漿細胞和肥大細胞浸 潤,淋巴竇和間區(qū)隨病程進展出現(xiàn)纖維化； ③最特征性改變?yōu)闉V泡間區(qū)、被膜、甚至被膜外脂肪組織中大量成熟

5、嗜酸性粒 細胞浸潤,有時形成嗜酸性膿腫。,討論,并發(fā)癥： 腎病綜合征、皮膚苔蘚樣淀粉樣變性、 口腔潰瘍、頑固性高血壓等。實驗室檢查： 外周血嗜酸性細胞↑ 血清免疫球蛋白IgE ↑,討論,討論,位置：發(fā)生于大唾液腺附近(多見) 前臂、腹股溝、口腔及其腹部等(少見)。影像表現(xiàn):

6、(1)腮腺呈彌漫性增大,邊界不清, 累及皮下組織。 (2)腮腺周圍、下頜區(qū)和上頸部常見串珠樣淋巴結。 (3)病變組織及受累淋巴結均有明顯增強。,鑒別診斷,腮腺多形性腺瘤腮腺腺淋巴瘤淋巴瘤結核,鑒別診斷,多形性腺瘤又稱混合瘤,最常見,約占60~70%, 90%位于腮腺淺葉。女性多于男性,中年發(fā)病。包膜完整,邊界清楚,腫塊較大,一般直徑3

7、～5cm。含有黏液樣組織、角化物、軟骨及鈣化等成分,常有壞死、囊變區(qū),密度多不均勻。CT:(1)平掃病變呈類圓性或不規(guī)則形，密度與肌肉相似，但高于腮腺。 (2)?？梢姲唿c狀鈣化，鈣化有助診斷。 (3)可見囊變、壞死及出血征象。 (4)動態(tài)增強：早期強化不明顯,呈延遲強化。,鑒別診斷,腺淋巴瘤又稱Warthin瘤,約占5%,好發(fā)于腮腺淺葉和后下極,可雙側發(fā)生,耳前區(qū)少見。

8、 男:女為5:1,發(fā)病高峰55歲。包膜完整或不完整,邊界清楚,腫塊較小,一般直徑小于3cm。CT： (1)低密度腮腺區(qū)一相對高于腮腺密度的類圓形塊影。 (2)邊界清楚,多為囊性,少為實性,CT值多為0～20Hu。 (3)同一腺體內有多處病變,但淋巴結較小,表面光滑,位于腮腺周圍。MR: T1以高信號結節(jié)為其特征強化方式：腺淋巴瘤呈均勻或不均勻中度強化,早期明顯增強

9、,延遲期漸低。,鑒別診斷,淋巴瘤少見，以非霍奇金淋巴瘤多見,原發(fā)僅局限于頸部,或全身淋巴瘤在頸部的一部分。頸部淋巴結腫大,邊界光整,密度、信號均勻,即使腫塊巨大,壞死亦較小;無鈣化,較少侵犯鄰近結構,增強后病灶輕度強化。咽淋巴環(huán)腫塊、咽旁間隙內鑄型生長的腫塊且病變性質與腫大淋巴結類似時,應考慮淋巴瘤的診斷。,鑒別診斷,淋巴結結核典型表現(xiàn):單側、多個、多區(qū)淋巴結腫大。結核性淋巴結增大具有自限性, 直徑常<4c