七年制醫(yī)學內科學泌尿科2腎小球疾病概述

1、腎 小 球 疾 病,主 要 內 容,定 義分 類發(fā)病機制臨床表現,一、腎小球疾病的定義,以血尿、蛋白尿、水腫、高血壓為主要臨床表現的腎臟疾病是我國慢性腎衰患者的主要病因可分原發(fā)性、繼發(fā)性和遺傳性,二、腎小球疾病的分類,臨 床 分 型病 理 分 型,1. 臨 床 分 型,急 性 腎 小 球 腎 炎 (acute glomerulonephritis)急 進 性 腎

2、小 球 腎 炎 (rapidly progresssiv glomerulonephritis)慢 性 腎 小 球 腎 炎 (chronic glomerulonephritis)腎 病 綜 合 征 (nephrotic syndrome)隱 匿 性 腎 小 球 腎 炎 (latent glomerulonephritis),（1）急 性 腎 小 球 腎 炎 acute glome

3、rulonephritis,急 性 起 病多為感染后免疫反應所引起以急性腎炎綜合征為臨床表現出現血尿、蛋白尿、水腫和高血壓，可伴一過性腎功能受損多為自限性，大多預后良好,（2）急進性腎小球腎炎rapidly progressive glomerulonephritis,多種病因，急性起病，急劇進展具備急性腎炎的臨床表現，腎功能常迅速減退腎活檢：腎小球廣泛新月體形成若早期強化治療，預后可有改善,（3）慢性

4、腎小球腎炎 chronic glomerulonephritis,多種病因，病情遷延，緩慢進展以蛋白尿、血尿、水腫、高血壓為基本表現病理類型多樣最終可導致慢性腎功能衰竭,（4）隱匿性腎小球腎炎 latent glomerulonephritis,病因尚未明了病情穩(wěn)定，進展緩慢僅以蛋白尿和/或血尿為表現，無水腫、高血壓或腎功能損害長期遷延或間歇發(fā)作,（5） 腎 病 綜 合 征 nephrot

5、ic syndrome,多種病理類型的腎小球疾病引起以“三高一低”為表現的一組癥候群病理類型多樣可有多種并發(fā)癥預后好壞不一,（6）IgA 腎 病,病因病機目前尚未明確發(fā)作性肉眼或鏡下血尿為主要表現病理：系膜IgA沉積為主每年有1%－2%患者發(fā)生腎衰,2. 病 理 分 型,微小病變性腎病局灶節(jié)段性腎炎彌漫性腎小球腎炎 又可分為不同病理類型未分類的腎小球腎炎,彌 漫 性 腎 小 球 腎 炎d

6、iffuse glomerulonephritis,膜 性 腎 病增 生 性 腎 炎 系膜增生性 毛細血管內增生性 系膜毛細血管性 致密沉積物性 新月體性硬 化 性 腎 炎,微小 病 變 性 腎 病minimal change glomerulonephritis,局 灶 節(jié) 段 性 腎 炎

7、focal segmental lesions,膜 性 腎 病membranous nephropathy,系 膜 增 生 性 腎 炎 mesangial proliferative glomerulonepgritis,毛細血管內增生性腎炎endocapillary proliferative glomerulonephritis,系膜毛細血管性腎炎mesangiocapillary glomerulonephri

8、tis,致密沉積物性腎炎dense deposit glomerulonephritis,三、腎小球疾病發(fā)病機制,免 疫 反 應炎 癥 反 應非 免 疫 機 制,1.免 疫 反 應,體 液 免 疫細 胞 免 疫,（1）體 液 免 疫,循 環(huán) 免 疫 復 合物（cycling immune compounds，CIC）原 位 免 疫 復 合 物（original immune co

9、mpounds）,,,抗 原 刺 激 機 體,,抗 體 生 成 ↑,,抗原抗體結合形成CIC,,CIC 沉 積 于 腎 臟,,激活炎癥介質，導致腎炎,腎小球固有抗原,＋,血循環(huán)中游離抗體,,,,,原位免疫復合物形成,,原位免疫復合物沉積于腎臟,,激活炎癥介質，導致腎炎,（2） 細 胞 免 疫,已有動物模型提供細胞免疫證據某些類型腎炎可有細胞免疫機理是否直接導致腎炎尚不明確,2. 炎 癥 反 應,免疫反應

10、→炎癥反應→腎炎炎癥介導系統(tǒng)包括炎癥細胞和炎癥介質,（1）炎 癥 細 胞,包括單核-吞噬細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞、血小板等可產生多種炎癥介質某些腎小球固有細胞亦可作為炎癥細胞,（2）炎 癥 介 質,由 炎 癥 細 胞 產 生又可激活炎癥細胞炎癥介質之間可相互制約或促進,3.非 免 疫 機 制,腎小球內“三高”現象促進腎小球硬化大量蛋白尿可作為腎臟病變進程的獨立病因高脂血癥可加重腎小球損傷,四、腎小

11、球疾病的臨床表現,蛋 白 尿血 尿水 腫高 血 壓腎 功 能 損 害,蛋 白 尿（proteinuria),尿蛋白量＞150mg/d即為蛋白尿尿蛋白量＞3.5g/d為大量蛋白尿為腎小球濾過屏障破壞而漏出,腎 小 球 濾 過 膜 結 構,內層：腎小球毛細血管內皮細胞 腔面覆有帶負電荷的涎蛋白中層：腎

12、小球基底膜層 含有帶負電荷的硫酸肝素外層：腎小囊臟層上皮細胞 表面覆有帶負電荷的涎蛋白,濾 過 膜 結 構,濾 過 膜 的 屏 障 作 用,分子屏障：僅允許一定大小的蛋白分子濾過電荷屏障：濾過膜各層都帶有負電荷以阻止帶負電荷的分子通過,濾 過 膜 屏 障 破 壞,2. 球 源 性 血 尿,產生原因：基底膜斷裂，紅細胞被

13、 擠出而變形標準：RBC＞3個/HP為鏡下血尿 尿中血含量≥1ml/L呈肉眼血尿可伴蛋白尿或管型存在,區(qū)分血尿來源的檢查,,,,3. 腎 性 水 腫,4.腎 性 高 血 壓,容量依賴型： 水鈉潴留→血容量增加→高血壓腎素依賴型： 腎實質缺血→RAAS活性增加→高血壓其 它 原 因： 腎內降壓物質分泌減少,5.腎 功 能 損 害,急性腎功能衰竭（ARF）