原發(fā)性膽汁性肝硬化合并干燥綜合征的臨床特點分析.pdf

1、目的：
　　比較原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis， PBC）合并干燥綜合征（Sj?gren syndrome，SS）和單純PBC、原發(fā)性干燥綜合征（Primary Sj?gren syndrome， pSS）之間的異同，進(jìn)一步分析PBC和SS之間的關(guān)系，提高對疾病的認(rèn)識。
　　方法：
　　收集山西醫(yī)科大學(xué)第二醫(yī)院2010年11月1日～2016年6月1日確診為PBC和pSS的病例，分

2、別比較PBC合并SS與單純PBC、pSS患者在臨床特征、治療反應(yīng)及疾病進(jìn)展方面的異同，分析PBC和SS之間的關(guān)系。
　　結(jié)果：
　　1.PBC合并SS患者確診時基線資料中肝損害相關(guān)癥狀及生化指標(biāo)均較單純PBC患者輕；
　　2.初診診斷為PBC而后期合并SS的患者，初診診斷時肝硬化及肝功能失代償發(fā)生率較單純PBC患者低，而口干癥狀較其明顯；
　　3.抗SSB抗體陽性率及發(fā)熱癥狀在pSS患者較合并PBC患者多見；

3、r>　　4.初診診斷為SS而后期合并PBC的患者與pSS患者基線資料中干燥綜合征相關(guān)癥狀及化驗檢查客觀指標(biāo)無差異；
　　5.應(yīng)用熊去氧膽酸+甲潑尼龍+嗎替麥考酚酯治療的PBC合并SS患者，其ALT、AST、ALP、GGT及ESR水平均較治療前下降，但TBIL水平治療前后變化不明顯，且ALT、AST、ALP總體平均水平均在治療3個月內(nèi)達(dá)到正常范圍；
　　6.PBC合并SS患者應(yīng)用熊去氧膽酸+甲潑尼龍+嗎替麥考酚酯治療1年，生化

4、未緩解組較生化緩解組TBIL、ALP、GGT基線水平高；
　　7.PBC合并SS患者和單純PBC患者肝硬化及肝功能失代償進(jìn)展方面無差別。
　　結(jié)論：
　　1.PBC合并SS患者同時具有PBC和pSS的臨床特點，但其確診時基線資料中肝損害相關(guān)表現(xiàn)比單純PBC患者輕，干燥綜合征相關(guān)癥狀及免疫指標(biāo)與pSS患者相似；
　　2.伴口干癥狀的PBC患者易合并SS，需及早行干燥綜合征相關(guān)檢查進(jìn)行篩查；
　　3.應(yīng)用熊去氧