37例男性原發(fā)性膽汁性肝硬化患者臨床特征分析.pdf

1、目的：原發(fā)性膽汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一種與自身免疫有關(guān)的慢性進行性膽汁淤積性肝病，其發(fā)病機制尚未完全明確，病理特點主要表現(xiàn)為肝內(nèi)小膽管非化膿性炎性破壞，進一步可發(fā)展至肝纖維化、肝硬化、肝衰竭。PBC患者常見臨床表現(xiàn)為乏力、瘙癢、門脈高壓，血清抗線粒體（AMA）陽性為其特異性診斷指標，目前熊去氧膽酸是治療PBC的安全有效藥物。流行病學調(diào)查資料顯示，我國PBC患者主要為女性，男性患者臨床較

2、少見，由于 PBC患者中男性發(fā)病率較低，起病隱匿，男性PBC患者更易被忽視。本研究針對37例男性PBC患者與同期住院治療的202例女性患者從臨床表現(xiàn)、生化學指標、免疫學指標等方面進行回顧性比較分析，以進一步探討男性PBC患者的臨床特征。
　　方法：對2013年7月1日至2014年6月30日于解放軍302醫(yī)院首次住院治療的資料完整的37例明確診斷為PBC（除外合并其它肝?。┑哪行曰颊叩呐R床表現(xiàn)、生化學指標、免疫學指標進行回顧性分析。

3、
　　結(jié)果：
　　1.年齡：2013年7月至2014年6月收治的PBC住院患者男、女比例約為1:5。男性患者的確診年齡為58.5±14.5歲，與女性患者確診年齡的差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。
　　2.臨床表現(xiàn)：主要癥狀乏力（45.9％）、腹脹(32.4%)、納差(29.7%)、瘙癢(24.3%)，主要體征肝掌（67.7%）、脾大（56.8%）、黃疸（45.9%）。男性肝掌發(fā)生率高于女性，差異具有統(tǒng)計學意義（P＜0

4、.05）。
　　3.生化學指標：ALT升高78.4%，AST升高89.2%，ALP升高78.4%， GGT升高86.5%，TBil升高54.1%。與女性患者比較，ALT、AST、GGT數(shù)值顯著升高，差異具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05）。而ALP、TBil、TC、TG、ALB、CHE水平在男女性間差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。
　　4.免疫學指標：54.8%IgM升高，38.7%IgG升高，29.0%IgA升高。與女性患者比

5、較，IgM、IgG、IgA水平差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。男性患者 AMA陽性率97.1%，ANA陽性率70.3%，線粒體M2抗體陽性率81.3%，抗重組M2融合蛋白抗體陽性率93.75%，核點型靶抗原蛋白（100KDa）陽性率18.75%，抗核孔復(fù)合物糖蛋白210抗體（gp210）陽性率43.2%，抗52KD核顆粒蛋白抗體陽性率43.75%。
　　5.男性患者中非肝硬化者13例（35.1%）、肝硬化者24例（64.9%）非

6、肝硬化者ALT、ALB、CHE、TC、TG水平高于肝硬化者，TBil低于肝硬化者，差異具有統(tǒng)計學意義（P＜0.05），而AST、ALP、GGT、IgM、IgG、IgA在肝硬化者與肝硬化者間差異無統(tǒng)計學意義（P＞0.05）。
　　6.男性PBC患者中失代償期肝硬化18例（48.7%），合并腹水17例（45.9%）、肝性腦病3例（8.1%）、肝腎綜合征3例（8.1%）、消化道出血2例（5.4%）。
　　結(jié)論：近年來男性PBC患者

7、有所增加，多為中老年，與女性患者確診年齡無明顯差異，主要臨床表現(xiàn)為乏力、腹脹、納差、皮膚瘙癢、肝掌、脾大、黃疸，肝掌發(fā)生率高于女性患者，生化學指標ALT、AST、ALP、GGT數(shù)值升高，且ALT、AST、GGT顯著高于女性患者。免疫學指標以IgM升高為主，且AMA、ANA、線粒體M2抗體、抗重組M2融合蛋白抗體、核點型靶抗原蛋白（100KDa）、抗核孔復(fù)合物糖蛋白210抗體（gp210）、抗52KD核顆粒蛋白抗體呈現(xiàn)不同程度的陽性率。隨