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1、目的:探討原發(fā)性膽汁性肝硬化(PBC)的臨床、免疫學(xué)及病理學(xué)特點(diǎn)，以提高對(duì)本病的認(rèn)識(shí)、診斷和治療。方法分析78例原發(fā)性膽汁性肝硬化患者的一般資料、臨床表現(xiàn)、免疫學(xué)及病理學(xué)等改變，同時(shí)對(duì)其中19例患者進(jìn)行肝組織學(xué)檢查。結(jié)果:本組患者中女性70例，確診時(shí)平均年齡為46歲。發(fā)病至確診時(shí)間為1-480月。確診時(shí)有20例患者無典型臨床癥狀(25.6﹪)；有典型的皮膚瘙癢36例(46.2﹪)、肝臟腫大25例(32.1﹪)、脾臟腫大26例(33.3﹪
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