特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥臨床特點及隨訪研究.pdf

1、目的：
　　分析特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥（IPH）的臨床特點、治療及預后。
　　方法：
　　回顧性分析2006年1月至2014年1月在重慶醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院首次診斷并完成6月以上隨訪的43例IPH患兒臨床資料，根據口服潑尼松治療時間進行分組，比較各組復發(fā)情況；根據病程中是否有反復發(fā)作進行分組，分析反復發(fā)作的危險因素。
　　結果：
　　43例患兒中，男24例、女19例，確診中位年齡4.1歲（1.3歲~13.5

2、歲），主要臨床表現為面色蒼白、咳嗽、咯血、發(fā)熱、乏力。急性發(fā)作期糖皮質激素治療能控制癥狀，單用潑尼松口服治療≤1年組、~2年組、~3年組及>3年組復發(fā)率差異無統(tǒng)計學意義（P>0.05）。初診時咯血史可能是IPH反復發(fā)作危險因素。肺活量（VC）、用力肺活量（FVC）、一秒用力呼氣容積（FEV1）與IPH病程呈負相關（r=-0.568、-0.597、-0.659，P均<0.001）。
　　結論：
　　IPH臨床表現多樣，急性期糖