侵襲性NK細(xì)胞白血病的臨床檢查及其免疫表型在早期診斷中的意義.pdf

1、目的：侵襲性NK細(xì)胞白血?。ˋggressive natural killer cell leukemia, ANKL）是一種致命性的血液系統(tǒng)腫瘤，具有爆發(fā)性的臨床過程，死亡率極高。因此，早期診斷和早期治療對改善此病的預(yù)后意義重大。而ANKL目前尚無有效的早期診斷方法，且易誤診為其他 NK細(xì)胞疾病。本研究旨在通過分析ANKL的臨床特點(diǎn)及相關(guān)檢查的敏感性與特異性，評價(jià)各種方法在ANKL早期診斷中的應(yīng)用價(jià)值。
　　方法：本研究回顧性分

2、析了49例ANKL的臨床特征、實(shí)驗(yàn)室及輔助檢查結(jié)果及流式細(xì)胞學(xué)檢測的免疫表型特點(diǎn)，同時(shí)納入27例同期診斷為結(jié)外 NK/T細(xì)胞淋巴瘤（Extranodal natural killer/T cell lymphoma, nasal type, ENKTL）和9例慢性NK細(xì)胞增殖性疾?。–hronic lymphoproliferative disorder of natural killer cell, CLPD-NK）作為鑒別診斷對比分

3、析。
　　結(jié)果：經(jīng)流式細(xì)胞學(xué)檢測，與其他NK細(xì)胞疾病及對照組相比，ANKL的異常NK細(xì)胞表達(dá)CD56bright CD16dim，Ki-67明顯增強(qiáng)，同時(shí)殺傷免疫球蛋白樣受體（killer immunoglobulin-like receptor, KIR）、CD57、CD161、CD7、CD8和穿孔素表達(dá)減低，具有特征性的免疫表型（p＜0.05）。流式細(xì)胞學(xué)的陽性率（95.9％）比細(xì)胞形態(tài)學(xué)（81.6%），免疫組織化學(xué)（90%）

4、，細(xì)胞遺傳學(xué)（56.5%）和正電子發(fā)射計(jì)算機(jī)斷層顯像（F-18 fluorodeoxyglucose positron emission tomography/computer tomography,18-FDG-PET/CT）（50%）都高（p＜0.05）。95.5%的病人EBV-DNA陽性，EBV+ANKL較EBV-ANKL患者CD7表達(dá)減弱，臨床過程更具侵襲性。
　　結(jié)論：ANKL是一種具有高死亡率的侵襲性白血病。流式細(xì)胞學(xué)