兒童先天性神經(jīng)感音性耳聾的影像學(xué)研究.pdf

1、研究背景：據(jù)統(tǒng)計近年來，在每1000名新生兒中有近3名患有中、重度感音神經(jīng)性聾，其中約一半患兒的耳聾有遺傳學(xué)基礎(chǔ)。目前臨床常用的影像學(xué)檢查方法有高分辨率CT及MRI。特別對于擬行人工耳蝸植入術(shù)的患兒，術(shù)前同時進行顳骨CT及MRI檢查已作為一種常規(guī)檢查手段。本研究旨在探討如何為先天性感音神經(jīng)性聾患者制定較合理的檢查方案。本研究分為兩個部分：第一部分，對先天性感音神經(jīng)性聾患者同時進行CT與MRI掃描，分析內(nèi)耳畸形的發(fā)生率及畸形類型，通過了解

2、內(nèi)耳畸形與耳蝸神經(jīng)發(fā)育的關(guān)系，為患者制定較合理的影像學(xué)檢查方案。第二部分，回顧性分析部分已進行人工耳蝸植入術(shù)的先天性感音神經(jīng)性聾患兒的影像學(xué)檢查結(jié)果，并進行臨床聽力學(xué)隨訪，通過隨訪結(jié)果，了解內(nèi)耳畸形種類與人工耳蝸植入術(shù)預(yù)后的關(guān)系，從而達到通過影像學(xué)評估來幫助臨床合理甄選人工耳蝸植入術(shù)的候選者目的。
　　 第一部分:
　　 目的:研究先天性感音神經(jīng)性聾患兒的顳骨影像，分析內(nèi)耳畸形的發(fā)生率及主要畸形類型，了解內(nèi)耳畸形與耳蝸神

3、經(jīng)發(fā)育的關(guān)系，探討SNHL患者較為合理的影像學(xué)檢查方法。
　　 材料與方法:分析101例臨床擬診先天性感音神經(jīng)性聾的兒童顳骨CT和MRI影像，觀察其內(nèi)耳、蝸神經(jīng)的結(jié)構(gòu)。101例中，95例為重度或極重度雙側(cè)性感音神經(jīng)性聾，6例為單側(cè)性感音神經(jīng)性聾。
　　 結(jié)果: 196例患耳中，內(nèi)耳畸形66耳：耳蝸不發(fā)育3耳；耳蝸發(fā)育不良5耳；不完全分隔I型7耳，不完全分隔II型10耳；前庭導(dǎo)水管擴大24耳；蝸神經(jīng)不發(fā)育或發(fā)育不良19耳。

4、10耳內(nèi)聽道狹窄均伴有蝸神經(jīng)畸形。單側(cè)性聾的6例患者中，均有蝸神經(jīng)畸形。135耳CT示內(nèi)耳正常者中，5耳MR示蝸神經(jīng)不發(fā)育。
　　 結(jié)論:影像學(xué)診斷先天性雙側(cè)性重度或極重度感音神經(jīng)性聾內(nèi)耳畸形發(fā)生率（31.6％）較單側(cè)性感音神經(jīng)性聾者（100％）低，較為常見的畸形是前庭導(dǎo)水管擴大（40.0％）和耳蝸畸形（41.7％），內(nèi)耳畸形嚴重程度與蝸神經(jīng)發(fā)育異常的發(fā)生率有一定相關(guān)性，CT診斷為嚴重內(nèi)耳畸形者必須進行MRI掃描，以排除蝸神經(jīng)發(fā)

5、育畸形；單側(cè)性耳聾患者必須同時行CT與MRI掃描；CT示耳蝸結(jié)構(gòu)正常且內(nèi)聽道無狹窄者可無需行MRI掃描。
　　 第二部分:
　　 目的:分析先天性感音神經(jīng)性聾患兒人工耳蝸植入術(shù)前顳骨高分辨率CT與MRI表現(xiàn)，通過術(shù)后臨床隨訪，了解內(nèi)耳畸形種類是否與CI術(shù)預(yù)后有關(guān)。通過影像學(xué)評估來幫助臨床合理甄選CI候選者，探討其應(yīng)用價值。
　　 材料與方法：對97例感音神經(jīng)性聾患兒行術(shù)前的高分辨率CT以及其中83例另行MRI，對

6、61例患兒術(shù)后6個月進行聽力學(xué)評估隨訪。
　　 結(jié)果：內(nèi)耳發(fā)育畸形共25例：其中耳蝸不發(fā)育1例；IP-I型1例；單純IP-II型2例；前庭導(dǎo)水管擴大17例，其中合并IP-II型5例，合并半規(guī)管發(fā)育不良1例；內(nèi)聽道狹窄伴前庭耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良1例；半規(guī)管發(fā)育不良2例，其中1例伴內(nèi)聽道擴大；腦脊液內(nèi)耳漏1例。CT和/或MRI提示內(nèi)耳結(jié)構(gòu)正常者72例。術(shù)后隨訪結(jié)果提示:耳蝸神經(jīng)發(fā)育不良者聽力無明顯改善，IP-I畸形者的預(yù)后較大前庭導(dǎo)水管