主要組織相容性復合物在特發(fā)性炎性肌病表達意義及免疫機制探討.pdf_第1頁
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文檔簡介

1、特發(fā)性炎性肌?。á騇)是一組病因不明的獲得性自身免疫病,主要臨床亞型包括多發(fā)性肌炎(PM)、皮肌炎(DM)和散發(fā)性包涵體肌炎(sIBM)。2003年Dalakas MC提出新ⅡM分型診斷標準,將特異性免疫病理標記物-CD8/MHC-Ⅰ復合體與廣泛MHC-Ⅰ表達作為PM的診斷依據(jù),由此確立了分子免疫病理方法在ⅡM診斷中的重要地位。主要組織相容性復合物(MHC)是哺乳動物多態(tài)性最為顯著的一組基因,分為三類,其中MHC-Ⅰ和Ⅱ分子參與遞呈抗原

2、,分別介導內(nèi)源性和外源性免疫反應。
   近年大量ⅡM有關(guān)MHC分子表達研究結(jié)果顯示:
   1.MHC-Ⅰ分子在PM肌纖維膜廣泛彌漫表達,DM則以束周區(qū)域肌纖維表達為主,其表達與有無炎細胞浸潤無關(guān);
   2.PM和DM早期無炎細胞浸潤時,MHC-Ⅰ分子即上調(diào)表達提示:MHC-Ⅰ分子可能參與啟動了肌炎病理改變;
   3.短期應用激素和/或免疫抑制劑治療對PM和DM患者MHC-Ⅰ分子在肌纖維表達無明顯影

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