胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的臨床特點(diǎn)及預(yù)后分析.pdf

1、目的：胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的發(fā)病率逐年升高，該疾病起病隱匿，診斷上較困難，治療策略尚不明確，預(yù)后因素仍不清楚。本研究回顧性分析我中心經(jīng)病理確診的胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的臨床及病理特點(diǎn)，并對治療方法和預(yù)后因素進(jìn)行探討。
　　 方法：檢索中國人民解放軍總醫(yī)院2006年1月至2012年11月期間經(jīng)病理明確診斷的184例胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤患者的病例資料，收集其年齡、性別、臨床表現(xiàn)、發(fā)病部位、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)等信息，并依據(jù)201

2、0年WHO發(fā)布的消化系統(tǒng)腫瘤分類，重新進(jìn)行組織學(xué)和免疫組織化學(xué)診斷。結(jié)合隨訪結(jié)果，回顧性分析胃腸胰神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的病理特點(diǎn)及預(yù)后影響因素。
　　 結(jié)果：該組患者中位發(fā)病年齡為54歲（19-81歲），男女比例1.35∶1。無功能性腫瘤患者臨床表現(xiàn)以腹脹、皮膚黏膜黃染為主，功能性腫瘤可有激素過度分泌引起的相應(yīng)癥狀，多通過消化道內(nèi)鏡或CT進(jìn)行初步診斷。組織病理學(xué)主要表現(xiàn)為呈巢或菊形團(tuán)樣排列的惡性腫瘤細(xì)胞，免疫表型標(biāo)記主要為嗜鉻粒蛋白A

3、(CgA)、突觸素(Syn)、神經(jīng)粘附因子(CD56)等。Syn表達(dá)率最高94.7％，而CgA表達(dá)率僅為53.3％。按2010年WHO病理分類，該組患者中G153例(28.8％)，G236例(19.6％)，G376例(41.3％)，伴腺樣分化19例(10.3％)。150例患者納入生存分析，總體中位疾病無進(jìn)展生存26.8個(gè)月，總體中位總生存33.7個(gè)月。神經(jīng)內(nèi)分泌瘤患者中位總生存和中位疾病無進(jìn)展生存均未達(dá)到，神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者中位總生存為1

4、3.1個(gè)月，中位疾病無進(jìn)展生存為6.2個(gè)月。單因素分析表明:神經(jīng)內(nèi)分泌瘤、腸道來源、腫瘤≤2cm,1期（病變局限，無淋巴結(jié)及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移）、無脈管癌栓、行根治術(shù)治療者及肝臟局部治療者可以獲得較好的疾病無進(jìn)展生存期和總生存期。在神經(jīng)內(nèi)分泌癌患者中，腫瘤較小、行根治術(shù)者的疾病無進(jìn)展生存期相對較長，具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。多因素分析顯示低、中級別腫瘤（神經(jīng)內(nèi)分泌瘤）是影響預(yù)后的獨(dú)立因素。
　　 結(jié)論：GEP-NEN可發(fā)生于任何年齡，中年多見，男女

5、比例相似。臨床表現(xiàn)異質(zhì)性大。無功能性GEP-NEN的臨床表現(xiàn)沒有特異性，不易察覺。功能性GEP-NEN根據(jù)腫瘤分泌激素的不同而表現(xiàn)出不同的癥狀。GEP-NEN多通過消化道內(nèi)鏡和CT等影像學(xué)手段進(jìn)行初步診斷，確診依賴于病理及免疫組化，CgA、Syn、CD56等陽性率較高，并根據(jù)Ki-67指數(shù)進(jìn)行腫瘤分級。神經(jīng)內(nèi)分泌瘤與神經(jīng)內(nèi)分泌癌生物學(xué)行為差別較大，早期發(fā)現(xiàn)腫瘤并及時(shí)行根治術(shù)是治療的最根本方法，肝轉(zhuǎn)移患者應(yīng)行肝臟局部治療。低、中級別腫瘤即