肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤—附2例報(bào)道.pdf

1、[目的] 肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤(Hepatic Epithelioid Haemangioendothelioma，HEHE)是一種罕見(jiàn)的血管源性腫瘤，發(fā)病率＜0.1/100，000。今對(duì)2例HEHE病例進(jìn)行詳細(xì)報(bào)道，并對(duì)1984年-2008年發(fā)表的有關(guān)文獻(xiàn)進(jìn)行回顧，探索該疾病的臨床特征，對(duì)其診斷、治療方法和臨床轉(zhuǎn)歸有一個(gè)全面的認(rèn)識(shí)。 [方法] 本文對(duì)浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院診斷的2例病例進(jìn)行詳細(xì)地報(bào)道，并對(duì)ME

2、DLINE和維普中文數(shù)據(jù)庫(kù)進(jìn)行系統(tǒng)搜索?；仡檯?shù)包含人口一般資料統(tǒng)計(jì)，臨床表現(xiàn)，診斷方法，治療方法和臨床轉(zhuǎn)歸。 [結(jié)果] 1．一般資料：1984年-2008年12月，共發(fā)表文獻(xiàn)125篇合計(jì)患者共574名，包括了32位重復(fù)的患者?；颊咂骄挲g為40.9歲，男女比例2：3。其發(fā)病原因尚不清楚?？赡苡诳诜茉兴?，乙烯基，石棉，氧化釷膠體接觸史，肝臟外傷，病毒性肝炎等有關(guān)。 2．臨床特征：該疾病臨床表現(xiàn)多樣化，22.7％

3、患者是無(wú)癥狀的，77.3％的患者有相應(yīng)的臨床表現(xiàn)。最常見(jiàn)的臨床表現(xiàn)為右上腹痛(49.9％)，肝脾腫大(25.7％)，腹脹及腹部不適(16.0％)，消瘦(15.2％)。大多數(shù)患者(81.9％)為多病灶病變，累及雙葉。13％的患者是單病灶。無(wú)論是多病灶還是單病灶患者，右葉比左葉更易累及。26.4％的患者有肝外受累表現(xiàn)，最常見(jiàn)的為肺(8.8％)，局部淋巴結(jié)(5.5％)，腹膜(4.7％)，骨(3.3％)，脾臟(2.5％)，和橫膈(1.1％)。7

4、8.9％的患者有異常的肝功能結(jié)果。其中AKP(66.9％)，r—GT(41.9％)，AST(27.9％)，ALT(22.1％)，總膽紅素(19.8％)是最常見(jiàn)的異常變化。腫瘤標(biāo)記物(AFP，CEA，CA199)大多為正常水平。 3．診斷方法：需依靠影像學(xué)和組織病理學(xué)方法。B超表現(xiàn)呈低回聲病灶(69.7％)，CT掃描示低密度占位(98％)，注射造影劑后呈外周強(qiáng)化(81.5％)，MRI顯示T1序列呈低信號(hào)強(qiáng)度(90.3％)，T2序列

5、呈高信號(hào)(59.7％)是最常見(jiàn)的形式。組織病理學(xué)上，內(nèi)皮細(xì)胞分化標(biāo)志物陽(yáng)性反應(yīng)，包括Ⅷ因子相關(guān)抗原(97.2％)，CD34(95％)，CD31(86.8％)對(duì)于該病的診斷有重要的意義。 4．治療策略：文獻(xiàn)報(bào)道的治療方法有肝移植(51.8％)，無(wú)治療隨訪患者(18.7％)，化療和放療(17.0％)以及肝切除(12.5％)。相應(yīng)的，不同治療方法1年和5年生存率分別為96％和54.5％，39.3％和4.5％，73.3％和30％，100

6、％和75％。 [結(jié)論] 肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤是一種罕見(jiàn)的血管源性腫瘤。其生物學(xué)行為屬中度或低度惡性腫瘤，惡性程度介于血管瘤和血管內(nèi)皮肉瘤之間。其因病灶內(nèi)成分復(fù)雜，影像學(xué)表現(xiàn)形式多種多樣，很難與其他肝臟腫瘤相鑒別。確切的診斷需要組織病理學(xué)檢查。其預(yù)后較其他肝臟惡性腫瘤較好。對(duì)能切除的病例來(lái)說(shuō)，肝切除是較好的方法，但多發(fā)病灶患者則推薦選擇肝移植方法，同時(shí)肝移植也是有肝外受累患者較合適的方法。不同輔助方法在治療上的角色仍需再研究