上皮樣血管內(nèi)皮瘤

1、,,隨訪MR0202554A,Welcome！,病 史,女，68歲左大腿疼痛半年， 加重伴跛行3個(gè)月 左股骨上段局部皮膚未見(jiàn)紅腫、破潰，未見(jiàn)包塊，左側(cè)髂骨及左股骨局部壓痛陽(yáng)性，未觸及骨折感，無(wú)骨擦音，伸、屈髖關(guān)節(jié)后疼痛加重，骨盆擠壓征陰性,您的診斷是？,上皮樣血管內(nèi)皮瘤,上皮樣血管內(nèi)皮瘤是血管內(nèi)皮瘤的一種少見(jiàn)亞型，由明顯獨(dú)特的組織樣細(xì)胞或上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞組成，具有侵犯多數(shù)骨骼的傾向；可伴有內(nèi)臟侵犯，最常見(jiàn)于肝臟和肺；病變可

2、發(fā)生于不同年齡，但發(fā)病的高峰是成年人,病 理,上皮樣血管內(nèi)皮瘤的組織學(xué)表現(xiàn)范圍較廣，分化良好者類似血管瘤的表現(xiàn)，分化不良者類似血管肉瘤大體病理標(biāo)本是一柔軟的分葉狀出血性腫塊組織學(xué)上由透明基質(zhì)和束狀或條狀細(xì)胞組成，具有豐富的嗜酸性細(xì)胞漿。基質(zhì)透明和粘液樣改變是特征性的,臨 床 表 現(xiàn),臨床上并無(wú)特殊的癥狀和征象；疼痛是最為常見(jiàn)的主訴；病變侵犯骨表面時(shí)，也可在局部出現(xiàn)腫脹，大約10%的病例出現(xiàn)病理性骨折Mayo Clinic收集的40

3、例上皮樣血管內(nèi)皮瘤中，男女各占20例，25%發(fā)生在10-20歲，其次是30-40歲,多發(fā)性上皮樣血管內(nèi)皮瘤預(yù)后較單發(fā)預(yù)后好，什么原因？目前還是個(gè)有爭(zhēng)論的問(wèn)題，有些上皮樣血管內(nèi)皮瘤可發(fā)展為上皮樣血管肉瘤可能是原因之一,影像學(xué)表現(xiàn),X線平片的表現(xiàn)無(wú)特征，幾乎所有上皮樣血管內(nèi)皮瘤病變都是溶骨性破壞，病變較小時(shí)分界清楚，病灶較大時(shí)邊緣可模糊或呈浸潤(rùn)性多見(jiàn)于下肢，可發(fā)生于髓腔或骨皮質(zhì)；骨皮質(zhì)破壞和皮質(zhì)膨脹均常見(jiàn)；很少出現(xiàn)骨質(zhì)硬化或骨膜反應(yīng),大約

4、40%的腫瘤是多發(fā)性病變，傾向于侵犯單一解剖區(qū)域或僅侵犯四肢；鈣化不常見(jiàn)病變常局限于骨，但也有40%的病例可見(jiàn)細(xì)小的軟組織腫塊若管狀骨皮質(zhì)出現(xiàn)多發(fā)性溶骨性改變，特別是在下肢，應(yīng)考慮上皮樣血管內(nèi)皮瘤的診斷,,在四肢骨骼中，最常受侵犯的是脛骨、股骨、跖骨、腓骨和肱骨長(zhǎng)骨細(xì)小的卵圓形溶骨性破壞并具有清楚邊緣者是最為特征的表現(xiàn)扁骨或其它骨病變少見(jiàn),鑒別診斷,轉(zhuǎn)移瘤，尤其是來(lái)自于支氣管肺癌、乳腺癌、腎癌、甲狀腺癌的轉(zhuǎn)移等；轉(zhuǎn)移瘤大多先開始