肺內(nèi)血管內(nèi)皮細胞瘤

1、肺內(nèi)血管內(nèi)皮細胞瘤（EHE）,常德市第一中醫(yī)院影像科,程顯升,目錄,,,病理及EHE簡介,,典型影像表現(xiàn),,圖片,,總結,,,,,病理,主要探討臟器血管內(nèi)皮細胞瘤（EHE）的臨床病理特點。 典型病理： 臟器多發(fā)性邊界不清的小結節(jié)，瘤細胞呈“卵圓形”或“圓形”上皮樣或組織細胞樣，胞漿豐富嗜酸性，分布于粘液間質(zhì)中；間質(zhì)粘液樣變性或透明變性，胞漿內(nèi)有大空泡，空泡內(nèi)偶見紅細胞及其碎片。

2、免疫組化：F8、CD31、CD34為陽性表達。 良惡性：肺內(nèi)低度惡性（交界性）血管源性腫瘤。 診斷：主要為病理形態(tài)學及免疫組化染色。,EHE介紹,不明，年齡不限（7~76y），女性多見(肝)，40%患者年齡小于30歲。推測可能與口服避孕藥、孕激素失調(diào)、氯乙烯污染和肝移植等因家有關。,可無癥狀或輕微咳嗽、咳痰、少量咯血,目前尚無有效治療措施.,臟器發(fā)病,病因,臨表,治療,影像特點：,1、兩肺彌漫結節(jié)（可單發(fā)），兩

3、下肺為主，病灶多沿血管及支氣管分布，多小于1cm；周邊可見暈征、GGO-混合型（ground-glass opacity）即“煎蛋樣”表現(xiàn)，部分呈“印戒征”，部分伴有空洞形成；常無縱膈或隆突下淋巴結腫大。CT平掃為低密度影，病灶中心更低密度，約20%病灶可有鈣化、增強后動脈期主要表現(xiàn)為周邊強化為主，延遲后腫瘤實質(zhì)內(nèi)造影劑進入，而中央低密度區(qū)無強化；可伴有鈣化、出血、壞死、炎細胞浸潤或淋巴濾泡形成。2、肝臟彌漫低密度結節(jié)，病灶中心結節(jié)狀

4、強化（多于肺內(nèi)發(fā)病）；增強后動脈期主要表現(xiàn)為周邊強化為主，延遲后腫瘤實質(zhì)內(nèi)造影劑進入，而低密度區(qū)無強化。,上皮樣血管內(nèi)皮瘤起源,由Weiss等于1982年首次命名，是一種少見的血管源性腫瘤，多發(fā)生在軟組織以及肺、骨、腦和小腸等臟器，原發(fā)于肝臟者甚為少見。發(fā)病與病因?qū)W:EHE以往又曾稱為組織細胞樣血管內(nèi)皮細胞戒和硬化性內(nèi)皮樣肉瘤。Ishak等于1984年首先報道肝原發(fā)性EHE。Makhlouf等于1999年報道了美軍病理研究所(AFI

5、P)31年期間收集的137例肝EHE，其中經(jīng)肝活檢及肝穿刺組織診斷者占68%，手術切除者4例，肝移植6例。,分析,兩肺彌漫結節(jié)，結節(jié)較大，需要鑒別的有轉移、淋巴瘤、真菌病、韋格式肉芽腫，而結節(jié)周邊伴暈征的只有真菌病可符合，但考慮到肝臟彌漫低密度結節(jié)伴中心點狀強化，真菌病肝臟這種表現(xiàn)好像沒見過。肝臟這種表現(xiàn)到符合上皮樣血管內(nèi)皮瘤，該病可累及肺，而肺上皮樣血管內(nèi)皮瘤典型表現(xiàn)就是多發(fā)結節(jié)伴周邊GGO。由于對本病的認知程度低，且大多數(shù)患者無特征

6、性的臨床表現(xiàn)和輔助檢查的異常，影像學檢查多會誤診為肝臟轉移性腫瘤。,例,,,平掃,,,,小節(jié),,,影像學特征:肺內(nèi)GGO（混合型）。多位于肝臟的周邊區(qū)域，肝臟包膜無膨隆。肝內(nèi)低密度，中心強化。,,,病理：上皮樣或組織細胞樣，為圓形或多角形不規(guī)則排列，分布于粘液間質(zhì)中；胞質(zhì)內(nèi)可見印戒狀的空泡，內(nèi)有紅細胞及其碎片,好發(fā)：肝EHE主要發(fā)生于中年女性，平均年齡42歲，肺內(nèi)發(fā)病罕見。（肝發(fā)病》肺）,提示：無特征性的臨床表現(xiàn)和輔助檢查的異