兒童泛發(fā)性膿皰型銀屑病46例臨床分析.pdf

1、研究背景和目的：
　　泛發(fā)性膿皰型銀屑病(Generalized pustular psoriasis，GPP)是銀屑病中較少見的一種特殊類型，該病的確切病因目前并不十分清楚，可能是遺傳因素和環(huán)境因素的相互作用導(dǎo)致該病的發(fā)生發(fā)展。兒童GPP臨床上更為少見，常見的誘發(fā)因素為在兒童急性點(diǎn)滴狀銀屑病礎(chǔ)上，由于感染、糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療不當(dāng)或外用治療藥物刺激等因素誘發(fā)。臨床上兒童GPP多為急性發(fā)病，皮損表現(xiàn)為全身泛發(fā)粟粒至綠豆大小無

2、菌性膿皰，常伴有高熱、關(guān)節(jié)疼痛和腫脹，白細(xì)胞升高和低蛋白血癥等嚴(yán)重表現(xiàn)，本病病情比較兇險，甚至可以危及生命。既往有關(guān)GPP的臨床研究文獻(xiàn)并不少見，且大多集中在對成人GPP的研究。由于兒童GPP臨床少見，有關(guān)兒童GPP臨床研究文獻(xiàn)甚少，一些皮膚科醫(yī)師對本病認(rèn)識不足，為提高臨床醫(yī)師對兒童GPP認(rèn)識和診療水平，本研究對近年來診治兒童GPP進(jìn)行分析，探討分析兒童GPP的誘發(fā)或加重因素、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗室檢查及治療方案，為臨床診斷及治療提供參考。<

3、br>　　材料和方法：
　　采集2002年1月～2012年12月鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚性病科和商丘市第四人民醫(yī)院皮膚性病科收治的兒童GPP患者，共46例，年齡均在12歲以下，皮損臨床表現(xiàn)典型，排除其他無菌性膿皰病，臨床診斷明確?；颊叩呐R床資料用回顧性分析的方法采集整理分析，包括兒童GPP性別、年齡分布、誘發(fā)和加重因素、臨床表現(xiàn)、家族史、實(shí)驗室相關(guān)檢查及治療方案，應(yīng)用計算機(jī)SPSS17.0軟件對相關(guān)資料進(jìn)行處理，采用X2檢驗進(jìn)行統(tǒng)

4、計學(xué)分析。
　　結(jié)果：
　　1.性別分布:46例兒童GPP患兒中，男27例，女19例;男女比例1:0.70。男女性別分布無統(tǒng)計學(xué)差異(P＞0.05)。
　　2.年齡分布:46例兒童GPP患兒中，年齡最小8月（0.67歲），最大11歲9月（11.75歲），平均發(fā)病年齡6.72±2.45歲，其中小于1歲2例(4.34％)，1～5歲13例(28.26％)，5歲以上32例(69.57％)，大于5歲患者最多。
　　3.誘發(fā)

5、因素:本組46例兒童GPP病例中，19例發(fā)病前有上呼吸道感染病史，其中咽部充血、扁桃體腫大11例，8例有咳嗽、流涕和肺部感染等;8例皮質(zhì)類固醇激素使用的不當(dāng)，5例為外用藥物不當(dāng)誘發(fā)，余14無明確誘發(fā)因素。
　　4.家族史:11例患兒其家族有尋常型銀屑病家族史，3例患兒家族有膿皰型銀屑病史。
　　5.臨床特征:本資料患者均可見粟粒或針尖大小的無菌性膿皰伴不同程度全身癥狀。其中46例患兒伴隨發(fā)熱，可高達(dá)39～40℃，多呈不規(guī)則發(fā)

6、熱或弛張熱。另40例患兒伴有程度不等的瘙癢;出現(xiàn)溝紋舌患兒5例;有粘膜損害7例患兒（口唇干燥、脫屑、發(fā)紅等）;1例患者表現(xiàn)指趾甲的甲板肥厚、碎裂、渾濁，未見甲床下膿皰;有2例患者出現(xiàn)皮膚感覺疼痛的癥狀。
　　6.實(shí)驗室檢查:輔助檢查顯示大部分患兒血常規(guī)中存在白細(xì)胞和中性粒細(xì)胞升高，有些患兒嗜酸性細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例增高、血紅蛋白和紅細(xì)胞降低，肝功能檢測顯示低蛋白血癥、堿性磷酸酶增高。
　　7.治療:治療方法的選用應(yīng)根據(jù)患者臨床

7、表現(xiàn)、實(shí)驗室檢查而選擇不同的個體化治療方案。治療方案選擇包括應(yīng)用抗生素、復(fù)方甘草酸苷、糖皮質(zhì)激素、維甲酸、免疫抑制劑等，輔以抗組胺、中成藥等對癥治療。
　　8.療效和預(yù)后:經(jīng)過治療后，多數(shù)患者均治愈或顯效。
　　結(jié)論：
　　1.兒童GPP在臨床上較為少見，臨床表現(xiàn)復(fù)雜，應(yīng)提高臨床醫(yī)師的認(rèn)識。
　　2.兒童GPP確切病因不十分明確，但誘發(fā)因素常見，避免或減少誘發(fā)因素以降低兒童GPP的發(fā)生。
　　3.兒童GPP