胰膽管合流異常：PTC特征及其與膽系癌的相關(guān)性研究.pdf

1、背景和目的 胰膽管合流異常(pancreaticobiliary maljunction，PBM)為胚胎發(fā)育異常導(dǎo)致的膽管和胰管在十二指腸壁外高位匯合的一種先天性畸形，功能上失去Oddi括約肌的控制，．使膽汁和胰液相互逆流，進(jìn)而引發(fā)諸多相關(guān)膽胰疾病。1916年日本學(xué)者Kizurni首先提出PBM概念，上世紀(jì)70年代日本Komi N對PBM的病理改變及其與先天性膽管擴張癥、膽道癌的關(guān)系等進(jìn)行了較為系列的敘述，并倡導(dǎo)成立了日本PBM

2、研究會，對PBM的發(fā)生、病理、診斷、治療等做了較全面的研究，加深了臨床對本病的認(rèn)識。近年，PBM與相關(guān)膽胰疾病的密切關(guān)系已成為臨床研究的熱點，尤其是與膽系癌(指肝外膽管癌和膽囊癌)的病因、病理學(xué)聯(lián)系。國內(nèi)外學(xué)者大多認(rèn)為PBM與膽系癌有相關(guān)性，并已經(jīng)從臨床、動物實驗等方面、在基因、分子水平間探討它們之間的聯(lián)系。有關(guān)PBM臨床診斷的文獻(xiàn)報告多限于經(jīng)內(nèi)窺鏡逆行胰膽管造影(endoscopic retrograde cholangiopancr

3、eat-ography，ERCP)和外科術(shù)中膽管造影等，此類檢查創(chuàng)傷大、并發(fā)癥多；近期也有磁共振胰膽管成像(magnetic resonance cholangio-pancreato graphy，MRCP)的報告，MRCP雖無創(chuàng)，卻存在一定的漏診和誤診情況；CT(computed tomography，CT)診斷和放射性核素掃描雖有報道，但因直觀性差而應(yīng)用很少。臨床因阻塞性黃疸(obstructive jaundice，OJ)而經(jīng)經(jīng)

4、皮肝穿刺膽管造影術(shù)(percutaneous trans-hepatic cholangiography,PTC)行介入治療的病例愈來愈多，PTC時有發(fā)現(xiàn)PBM、并能夠詳細(xì)顯示其解剖情況<'[1]>，但迄今文獻(xiàn)中尚沒有PBM的PTC影像學(xué)診斷特性的詳細(xì)報道。PTC是在肝內(nèi)膽管即遠(yuǎn)高于胰膽管匯合部的區(qū)域穿刺、插管和注射對比劑，為順行性膽樹造影，不會干涉胰膽匯合部的生理功能和解剖結(jié)構(gòu)，對PBM的診斷價值更大。此外，在經(jīng)皮肝穿刺膽管引流術(shù)(p

5、ercutan-eous transhepaticcholangiodrainage，PTCD)過程中行膽道鉗夾病理活檢(percutaneous transhepaticcholangiobiopsy，PTCB)，根據(jù)病理性膽管癌診斷結(jié)果從病理學(xué)角度探討PBM與膽系癌的關(guān)系，使本研究更為準(zhǔn)確可靠。而既往有關(guān)PBM與膽系癌的相關(guān)性研究多集中在基礎(chǔ)醫(yī)學(xué)方面，從基因、大分子蛋白質(zhì)代謝等角度探討二者關(guān)系。本文旨在通過回顧性分析35例因OJ入院

6、而行PTCD時胰管顯影患者的臨床和影像學(xué)資料，探討PTC診斷PBM的技術(shù)可行性、影像學(xué)特征；初步提出PTC診斷PBM的標(biāo)準(zhǔn)，并從膽道病理學(xué)角度討論合并阻塞性黃疸的PBM與膽系癌發(fā)生的相關(guān)性。 材料與方法 收集1999年1月至2007年2月間連續(xù)282例因OJ經(jīng)PTC行介入治療的病人的臨床及影像學(xué)資料，其中25例因未解除膽道梗阻段而行外引流術(shù)。確立病例入選標(biāo)準(zhǔn)與PBM診斷條件，從中篩選出資料完整、胰管顯影的病例35例，診斷

7、為PBM 31例，檢出率12.062％(31/257)。其中男19例，女12例，男女比例1.583∶1，年齡37～88歲，平均63.032±12.090歲。臨床表現(xiàn)皮膚黏膜黃染31例，伴腹痛、腹脹或納差26例，小便黃、白陶土樣便者18例，伴膽系結(jié)石12例。所有病例均經(jīng)病理學(xué)證實。 在不伴有PBM的226例行PTCD的oJ病例中，隨機地抽取資料翔實的89例病例作為對照組，分析PBM與膽系癌發(fā)病率的相關(guān)性。 OJ病因確診方法

8、：①PTC下膽道鉗夾病理活檢，其陽性結(jié)果被認(rèn)為真實反映病灶特性。②經(jīng)外科手術(shù)病理證實組織學(xué)類型及分化程度。否則由第三種方法證實。③根據(jù)患者病史、臨床表現(xiàn)、特異性檢查結(jié)果及病程隨訪等對病因作出綜合診斷。 所有患者PTCD均采用標(biāo)準(zhǔn)化操作技術(shù)。PTC成功后，明確梗阻部位及膽樹擴張形態(tài)；然后嘗試以導(dǎo)絲打通梗阻段，常規(guī)行PTCB以取得病理學(xué)診斷。陽性結(jié)果被認(rèn)為真實反映病變特性，而陰性結(jié)果不除外假陰性的可能性。經(jīng)導(dǎo)管于膽總管末段造影，發(fā)現(xiàn)

9、胰管、膽胰共同管及十二指腸顯影后，于最佳投照位置顯示膽胰管匯合關(guān)系及Odii括約肌收縮、舒張狀態(tài)，適時攝片以觀察其影像學(xué)表現(xiàn)，準(zhǔn)確測量相關(guān)數(shù)據(jù)。 PTC圖像分析采取雙盲法，由兩位放射科醫(yī)師共同閱片，著重觀察膽道梗阻部位、膽胰管及共同管形態(tài)、乳頭位置等，并利用兩腳規(guī)和直尺測量膽胰共同管的長度和直徑、膽胰管直徑及匯合角度等。以術(shù)中造影導(dǎo)管直徑作為校正標(biāo)準(zhǔn)，計算出實際測量數(shù)值。反復(fù)閱片并達(dá)成共識后詳細(xì)記錄觀察及測量結(jié)果，對有爭議的結(jié)果

10、再由另一放射科醫(yī)生觀察、分析，以保證結(jié)果的準(zhǔn)確、可靠。所有數(shù)據(jù)由SPSS13.0統(tǒng)計軟件包完成統(tǒng)計學(xué)處理。結(jié)果①OJ病例中PBM的PTC檢出率為12.062％。②匯合處膽總管直徑、胰管直徑、共同管直徑分別為3.201±1.617mm、 2.061±0.817mm、3.027±1.034 mm，與正常值比較無統(tǒng)計學(xué)差異。③共同管長度為9.875±4.548 mm，膽總管、胰管匯合角度為55.302°±22.513°，與正常值比較有顯著性差

11、異。④男女之間、不同年齡之間膽胰共同管直徑、匯合角度大小無顯著性差異，共同管長度差異存在顯著性。⑤十二指腸乳頭開口異位影響共同管長度大小。⑥31例PBM膽系癌變率為61.290％，OJ伴與不伴PBM之間膽系癌發(fā)生率有顯著性差異；但PBM匯合類型及角度對伴存的膽系癌分化程度、并發(fā)膽胰疾病的類別無顯著影響：共同管長度及匯合角度對膽系癌變率的影響無顯著性。 結(jié)論 一.PTC診斷PBM技術(shù)方法可行、操作安全、結(jié)果可靠，兼具診斷、

12、治療作用。 二.PTC診斷PBM的參考標(biāo)準(zhǔn)：①膽胰管在十二指腸壁外高位匯合，十二指腸降段切線位投照時共同管長度>6mm；②膽總管與主胰管匯合角度異常(>45°)；③膽汁內(nèi)胰淀粉酶含量增高，超過1000U(溫氏單位)/L；④膽總管與主胰管之間存在未退化的背側(cè)胰管等異常交通，導(dǎo)致膽胰逆流。具備其中一條即可診斷PBM。 三.PBM的PTC影像學(xué)特征：①膽胰管以較長的共同管與十二指腸壁"Y型"連接，共同管長度大于6mm；②十二指