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1、目的:1,觀察胰膽合流異常(PBM)與十二指腸乳頭開(kāi)口位置的關(guān)系,分析PBM的胚胎學(xué)成因;2,分析不同年齡先天性膽管擴(kuò)張癥(CBD)的臨床及肝臟纖維化病理和免疫組化的特點(diǎn),探討PBM等因素在肝纖維化形成中的作用;3,通過(guò)毛細(xì)管柱反相液相色譜(cRPLC),觀察PBM膽汁中胰酶的概貌;4,通過(guò)二維電泳檢測(cè)PBM膽汁淀粉酶同工酶的等電點(diǎn)和分子量.1,在伴有PBM的CBD患兒和胰膽疾病成人患者中,十二指腸乳頭向遠(yuǎn)端開(kāi)口異位發(fā)生率顯著高于無(wú)PB
2、M的病人,乳頭開(kāi)口越遠(yuǎn),共通管越長(zhǎng).2,嬰兒CBD臨床以梗阻黃疸為主要表現(xiàn),PBM發(fā)生率低于幼兒和兒童組,但是其肝纖維化重于幼兒及兒童組,膽道梗阻和小膽管增生可能是其發(fā)生肝纖維化的原因,而PBM與肝纖維化無(wú)顯著相關(guān).3,非分泌期胰液含少許胰蛋白酶和淀粉酶洗脫相,肝管膽汁中幾乎無(wú)胰蛋白酶和淀粉酶,在PBM的CBD的膽汁中存在大量的胰蛋白酶和淀粉酶,在其主峰相鄰位出現(xiàn)數(shù)個(gè)洗脫峰.4,在PBM的CBD膽汁中淀粉酶存在6種同工酶,這一系列同工酶
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