幾種角膜營(yíng)養(yǎng)不良的形態(tài)學(xué)與分子病因?qū)W研究.pdf

1、￥767857分類(lèi)弓：R7722gDC6lt713f己一。／d’歹j1f一＼r41；：li密級(jí)：一般鳊號(hào)：021114l∞2博士學(xué)位論文幾種角膜營(yíng)養(yǎng)不良的形態(tài)學(xué)與分子病因?qū)W研究學(xué)位幸I，v人：王琪導(dǎo)師姓名及職囂陳家祺教授眼科學(xué)2005年4月26日角膜營(yíng)養(yǎng)不良的形態(tài)學(xué)與分子病因?qū)W研究中文摘要我們從共焦顯微鏡、特殊染色、超微結(jié)構(gòu)、分子遺傳學(xué)及蛋白質(zhì)組學(xué)角度探討這幾種角膜營(yíng)養(yǎng)不良的臨床表現(xiàn)、形態(tài)學(xué)及組織病理學(xué)改變與相關(guān)基因突變，為研究角膜營(yíng)養(yǎng)

2、不良的分子病因?qū)W分型打卜基礎(chǔ)。第1章幾種角膜營(yíng)養(yǎng)不良的共焦顯微鏡研究目的總結(jié)幾種類(lèi)型角膜營(yíng)養(yǎng)不良的共焦鼴微鏡成像特點(diǎn)，探討共焦顯微鏡在角膜營(yíng)養(yǎng)矸；良診斷葉，的J菏用。方法列5例前彈力層ffj膜營(yíng)養(yǎng)不良I型(CDB1)、11例顆粒狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良(GCD)、1I例斑塊狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良(MCD)、4例格子狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良IIIA型(LCDIliA)、1例角膜斑點(diǎn)狀營(yíng)養(yǎng)1：良(FCD)、3例Fuchs角膜內(nèi)皮營(yíng)養(yǎng)不良患者(FECD)行常規(guī)裂隙燈顯微

3、鏡檢查及共焦顯微鏡檢查。選擇共焦顯微鏡的不同角膜層次，對(duì)角膜沉著進(jìn)行形態(tài)學(xué)評(píng)價(jià)。結(jié)果共焦艟微鏡疆示CDB1病變卡要累及角膜上皮、基底細(xì)胞及前彈力層，前彈力層完全被高反光物質(zhì)替代：GCD儀黎及基質(zhì)層，可見(jiàn)邊界清楚的異常高反光物質(zhì)，周?chē)悄ぜ?xì)胞形態(tài)芷常：MCD僅累及角膜基質(zhì)，高反光物質(zhì)邊界不清，無(wú)弦辨別其中的結(jié)構(gòu)：LCD11IA共焦艟微鏡圖像類(lèi)似斑塊狀角膜營(yíng)養(yǎng)不良，但可見(jiàn)聿H火的線狀分支狀高反光物質(zhì)，確別于神經(jīng)纖維。FCD病變主要累及后部基

4、質(zhì)層，j前部基質(zhì)冉僅見(jiàn)少許點(diǎn)狀反光，后部基質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)異?；|(zhì)細(xì)胞內(nèi)外存在點(diǎn)狀商反光物質(zhì)；FECD有直E狀喂可見(jiàn)角膜上皮細(xì)胞呈微囊樣改變，基底細(xì)胞層細(xì)胞間隙增寬，反光增強(qiáng)，基質(zhì)層彌漫白色反光；無(wú)癥狀眼角膜上皮細(xì)胞及基質(zhì)細(xì)胞難常，內(nèi)皮細(xì)胞擴(kuò)大、多形性，并可見(jiàn)角膜小滴。結(jié)論。哄焦姥微鏡檢套提供一一張?jiān)u價(jià)角膜營(yíng)養(yǎng)不良異常沉著病變的方法，較裂隙燈顯微鑲有囊高的分辨率，特別在耷能行絹織病理學(xué)檢查的患者可輔助裂隙燈顯微鏡檢查進(jìn)行診斷，如CDBl、FCD