系統(tǒng)性紅斑狼瘡繼發(fā)抗磷脂綜合征7例報告及文獻復習與評析.pdf

1、目的:旨在總結(jié)SLE-APS的臨床特征、免疫學檢查、治療及轉(zhuǎn)歸,并與PAPS比較,強化對本綜合征的認識,以期早期適宜的干預治療、改善病情。
　　方法:回顧性分析2007.1至2012.12我院7例SLE-APS患者的臨床癥狀、免疫學檢查、病情活動度、診治和轉(zhuǎn)歸;通過西文數(shù)據(jù)庫檢索1994年至今SLE-APS英文文獻病例,集中復習同期國內(nèi)的SLE-APS病例報道,對其臨床特點、實驗室檢查、診治及轉(zhuǎn)歸進行統(tǒng)計,并與文獻報道的大樣本PA

2、PS患者的資料進行比較。
　　結(jié)果:7例患者男女比例1:6;2例首發(fā),余為SLE發(fā)病后平均2.43年出現(xiàn)APS表現(xiàn);4例發(fā)生APS事件時SLEDAI評分≧10分;血栓事件、病態(tài)妊娠及血小板減少發(fā)生率分別為71％、66.7%、57%,ACL、aβ2GPI陽性率為100%和57%;全部患者均應(yīng)用激素,6例接受大劑量激素、環(huán)磷酰胺、丙種球蛋白沖擊中的單或多項聯(lián)合治療及抗凝治療,2例血漿置換,結(jié)果1例自動出院,6例好轉(zhuǎn)。英文文獻35例患者

3、男女比例1:6;17例先確診SLE,7例先出現(xiàn)反復APS事件,11例一發(fā)病便同時符合SLE和APS分類標準;血栓栓塞、病態(tài)妊娠及血小板減少發(fā)生率分別為80%、44%和45.7%,ACL、LA、aβ2GP1陽性率分別為77%、48.6%、25.7%;61.9%患者發(fā)生APS事件時SLEDAI評分≧10分;闡述治療的25例患者,全部應(yīng)用激素;20例予甲強龍、環(huán)磷酰胺、靜脈丙種球蛋白沖擊中的一種或多種;血漿置換、生物制劑治療各1例;口服免疫抑

4、制劑10例;24例予抗凝;結(jié)果21例好轉(zhuǎn),2例自動出院,2例死亡。復習中文病例共25例,臨床特征及治療同英文文獻相似。經(jīng)統(tǒng)計,SLE-APS與PAPS兩者多數(shù)臨床特征相似,但網(wǎng)狀青斑、肺栓塞在PAPS多見(P<0.01;P<0.05),白細胞減少,抗ds-DNA抗體、ENA、ANA陽性,低C4血癥更易發(fā)生于合并SLE時(P<0.01)。早期予抗凝、激素治療可能阻止病情進展(P<0.05)。
　　結(jié)論:SLE-APS好發(fā)于育齡期女性