2018系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)

1、,—分類標(biāo)準(zhǔn)篇,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,CONTENTS,基本概念及知識(shí),2009及2017 EULAR/ACR 分類標(biāo)準(zhǔn),各時(shí)期地區(qū)分類標(biāo)準(zhǔn)概述,臨床使用淺析,,,,,,,,基本知識(shí)及概念,,系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。 血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主要臨床特征。,,,,,,,將SLE病人從正常人群中區(qū)分出來(lái)將SLE病人與

2、罹患具有相似臨床表現(xiàn)的其它疾病 的病人區(qū)別開(kāi)來(lái) Classification criteria have been developed to identify homogeneouspatient populations for epidemiological studies and clinical trials.

3、 -D. Symmons,建立SLE分類標(biāo)準(zhǔn)的目的,,,,,,,,專家、病人和對(duì)照一系列的變量變量的權(quán)重敏感性和特異性,如何制定分類標(biāo)準(zhǔn)？,,,,,,,,專家共識(shí)可能具有局限性、時(shí)代性一系列的變量早期病人、病情輕、穩(wěn)定期的病人難以識(shí)別種族和地域,分類標(biāo)準(zhǔn)的局限性,,,各時(shí)期地區(qū)分類標(biāo)準(zhǔn)概述,ARA：1971年

4、制定——1982年修訂——1997年修訂 2009年修訂（SLICC）；中國(guó)：1982年提出，1987年修訂；日本：厚生省、大藤；英國(guó)醫(yī)學(xué)研究會(huì)標(biāo)準(zhǔn)；WHO分類標(biāo)準(zhǔn)；Dubois標(biāo)準(zhǔn)；Stevens標(biāo)準(zhǔn)；Ropes標(biāo)準(zhǔn)；,面部蝶形紅斑； 盤(pán)狀紅斑；Raynaud現(xiàn)象； 脫發(fā)；光敏感； 口咽或鼻腔潰瘍；非畸形性關(guān)節(jié)炎；狼瘡細(xì)胞或抗非變性D

5、NA抗體；,美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1971年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn),持續(xù)性梅毒生物學(xué)假陽(yáng)性反應(yīng)；大量蛋白尿（每日排出大于3.5g）管型尿（任何管型）；胸膜炎或心包炎；發(fā)作性精神病或癲癇；溶血性貧血，或血小板減少（低于100×109/L），或白細(xì)胞減少（兩次測(cè)得低于4×109/L）。,美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1982年修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn),,,,,,,,去掉“脫發(fā)”和“Raynaud現(xiàn)象”一系列的變量一

6、些新的檢測(cè)指標(biāo)如“ANA”、“抗dsDNA”、“抗Sm”對(duì)SLE具有更高的特異度和靈敏度被加入“關(guān)節(jié)炎”的定義,82年修訂的主要內(nèi)容,,1997年ARA修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn),⑴ 蝶形紅斑 ⑵ 盤(pán)狀紅斑 ⑶ 光敏感 ⑷ 口腔潰瘍 ⑸ 關(guān)節(jié)炎 ⑹ 漿膜炎（胸膜炎或心包炎） ⑺ 腎病表現(xiàn)：尿

7、蛋白超過(guò) 0.5g /d或定性(+++)以上或有細(xì)胞管型 ⑻ 神經(jīng)病變：癲癇發(fā)作或精神癥狀（除外由藥物、代謝病引起） ⑼ 血液病變：溶貧、白細(xì)胞﹤4000/μl、淋巴細(xì)胞﹤1500/μl或 血小板﹤10000/μl ⑽ 免疫學(xué)異常：抗dsDNA抗體（+），或抗Sm抗體(+)，或抗磷脂抗體 (+)(包括抗心磷脂抗體、或狼瘡抗凝物，或持續(xù)至少6個(gè)月的梅毒血 清假陽(yáng)

8、性反應(yīng)，三者中具備1項(xiàng)) ⑾ ANA陽(yáng)性：除外藥物性狼瘡所致；,82、97年標(biāo)準(zhǔn)的局限性,包括4條皮膚病學(xué)標(biāo)準(zhǔn)：頰部紅斑、盤(pán)狀紅斑、 光過(guò)敏、口腔潰瘍非侵蝕性關(guān)節(jié)炎：需要影像學(xué)？（41%v83%）漿膜炎：腹膜炎？24h尿蛋白定量和管型：尿蛋白/肌酐，尿沉渣能否替代？腎活檢的重要性僅有精神病和癲癇：狼腦的19種表現(xiàn)？是否應(yīng)該納入低補(bǔ)體血癥？沒(méi)體現(xiàn)抗dsDNA檢測(cè)方法的差異白細(xì)胞降低和淋巴細(xì)胞降低無(wú)除外藥物影響,

9、,2009 EULAR/ACR 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 分類標(biāo)準(zhǔn),,SLICC對(duì)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)SLE分類標(biāo)準(zhǔn)的修訂（2009）,1. 腎活檢證實(shí)為狼瘡腎炎且ANA+或抗dsDNA+2. 滿足四條標(biāo)準(zhǔn)，包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)和至少一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn),“or”,,2017 EULAR/ACR 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 分類標(biāo)準(zhǔn),入圍標(biāo)準(zhǔn),ANA 陽(yáng)性史（Hep2 免疫熒光法 ≥ 1：80）,,,,,,對(duì)于每條標(biāo)準(zhǔn)，均需要排除感染、惡性腫瘤、藥物等原因；

10、既往符合某標(biāo)準(zhǔn)可以計(jì)分；標(biāo)準(zhǔn)不必同時(shí)發(fā)生；至少符合一條臨床標(biāo)準(zhǔn)；在每個(gè)方面，只取最高權(quán)重標(biāo)準(zhǔn)得分計(jì)入總分?？偡?≥ 10 分可以分類診斷 SLE。,,臨臨床使用淺析析,當(dāng)前SLE分類標(biāo)準(zhǔn)是SLE診斷的重要輔助工具，但更重要的目的是讓更多的其它專業(yè)的醫(yī)生警惕SLE疾病！,-M. Petri,SLE診斷個(gè)體化,1. 分類標(biāo)準(zhǔn)不適合部分SLE個(gè)體的診斷2. 強(qiáng)調(diào)“客觀”標(biāo)準(zhǔn)，如血清學(xué)標(biāo)志物、皮膚、腎活檢3. 強(qiáng)調(diào)一些SLE“相

11、對(duì)特異性”的臨床表現(xiàn)，如蝶形紅斑、盤(pán) 狀紅斑、光過(guò)敏、關(guān)節(jié)滑膜炎、自身免疫性三系減低4. 重視自身免疫病家族史5. 重視治療史6. 必要時(shí)給予一定時(shí)間隨訪,SLE分類標(biāo)準(zhǔn)的發(fā)展前景,一些對(duì)SLE診斷特異性和敏感性更高的生物標(biāo)志物的發(fā)現(xiàn)和加入，如IFN 指紋等。由“主觀”為主漸發(fā)展至“客觀”為主。SLE亞型標(biāo)準(zhǔn)可能產(chǎn)生，如遺傳-細(xì)胞因子-血清學(xué)-臨床的分類標(biāo)準(zhǔn)。有利對(duì)其本質(zhì)的深入認(rèn)識(shí)及提高診治水平。理想中的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)最終