肥厚性硬膜炎臨床和影像學(xué)特征.pdf

1、背景與目的:肥厚性硬膜炎(hypertrophicpachymeningitis,HP)是一種以硬膜的局限性或彌漫性炎性肥厚為主要特征的臨床罕見病。因其病因和臨床表現(xiàn)復(fù)雜,診療時常涉及神經(jīng)內(nèi)外科、腫瘤科、耳鼻喉科或風(fēng)濕科等多個學(xué)科內(nèi)容,較易漏診誤診。此外已有研究表明,HP預(yù)后與病程的長短及是否得到有效的治療密切相關(guān),治療后遺留神經(jīng)功能缺損的程度與正確診治前的病程呈正相關(guān),因此對HP患者的早期診斷、早期治療至關(guān)重要。HP的診斷主要依賴于影

2、像學(xué)表現(xiàn),尤其是核磁共振(MagnaticResonanceImaging,MRI)增強掃描。本研究旨在結(jié)合既往文獻(xiàn)報道,探討該病臨床和影像學(xué)方面的一般特征及部分易被忽略的不典型表現(xiàn),以期降低臨床誤診、漏診率,為臨床診治HP提供參考和指導(dǎo),改善HP患者的臨床預(yù)后。
　　方法:回顧性收集2007年2月~2012年2月本院收治的經(jīng)MRI增強掃描確診的HP患者10例。翻閱病歷,記錄所有病例的相關(guān)臨床資料,包括一般資料如性別、年齡、聯(lián)系電

3、話;此次發(fā)病的病程、癥狀、體征和既往病史;實驗室檢查結(jié)果如白細(xì)胞(whitebloodcell,WBC)計數(shù)、抗鏈球菌溶血素“O”(anti-streptolysin,ASO)、類風(fēng)濕因子(rheumatoidfactors,RF)、血沉(erythrocytesedimentationrate,ESR)、C-反應(yīng)蛋白(C-reactiveprotein,CRP)、抗核抗體(antinuclearantibodies,ANA)、免疫球蛋

4、白(immunoglobulin,Ig)、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(anti-neutrophilcytoplasmicantibodies,ANCA)、腫瘤十二項(C12)、腦脊液(cerebro-spinalfluid,CSF)等;住院期間的治療策略及治療效果。于影像科查找并拷貝所有病例的影像學(xué)資料,由有經(jīng)驗的影像科及神經(jīng)內(nèi)科主任醫(yī)師分別閱片,明確每例患者的神經(jīng)影像學(xué)表現(xiàn),包括硬腦(脊)膜的病變部位、病變硬腦(脊)膜在MRI平掃和增強掃

5、描上的信號特征、鄰近結(jié)構(gòu)受累情況等并記錄。結(jié)合文獻(xiàn)從病因、臨床、影像學(xué)、治療策略和效果等方面進行探討,總結(jié)分析本病的一般特征及特殊表現(xiàn)。
　　結(jié)果:10例HP患者中男4例,女6例;年齡30～67歲,平均50.4歲。病程2周~2年,平均7個月?；颊叱蕘喖毙曰蚵云鸩?以頭痛(8例)或復(fù)視(2例)為首發(fā)癥狀。主要臨床表現(xiàn)包括:頭痛9例;顱神經(jīng)麻痹7例(顱神經(jīng)檢查示Ⅷ受損6例,Ⅶ受損4例,Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ各3例,Ⅸ、Ⅹ各1例。表現(xiàn)為口

6、角歪斜、聽力下降各4例,耳鳴、視力下降、復(fù)視各3例,眩暈2例,鼻翼旁皮膚麻木、三叉神經(jīng)痛、三叉神經(jīng)痛伴顳部麻木、球麻痹各1例);癲癇、共濟失調(diào)、雙下肢無力伴針刺覺減退各1例。MRI平掃示:硬膜異常肥厚4例,呈長或等T1、短T2信號;海綿竇影增寬2例,呈稍長T1信號;中耳腔及上頜竇腔內(nèi)長T2異常信號各2例。MRI增強掃描示:10例中9例為局限型受累(有1例合并T8-T12段硬脊膜肥厚),其中頂部受累5例,顳部、小腦幕受累各4例,額部、海綿

7、竇區(qū)、大腦鐮受累各2例,另有1例為彌漫型受累(合并頸段硬脊膜肥厚);10例中左側(cè)硬腦膜病變3例,右側(cè)2例,雙側(cè)4例,另有1例僅累及大腦鐮前部;10例患者增厚的硬腦膜明顯強化,呈條帶狀或結(jié)節(jié)狀,不深入腦溝腦回;10例中有2例分別伴頸段、胸段硬脊膜局灶性增厚強化。10例中9例予以皮質(zhì)類固醇激素治療,頭痛癥狀均緩解,遺留周圍性面癱4例,視物模糊、聽力差各1例。
　　結(jié)論:HP任何年齡均可發(fā)病,以頭痛和顱神經(jīng)麻痹為主要癥狀。MRI表現(xiàn)為特