腦脊液E-B病毒性陽性的肥厚性硬腦膜炎一例報告并文獻復習.pdf

1、目的：結合國內外相關文獻探討肥厚性硬腦膜炎的流行病學特點、病因及分類、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查特點、影像學特點、病理學特點、診斷及鑒別診斷、治療與預后等。肥厚性硬腦膜炎為臨床罕見病、少見病，本文的目的為提高臨床醫(yī)生對此病的認識，系統(tǒng)了解本病相關特點，減少誤診率及漏診率，改善臨床治療效果。
　　方法：報告本院收治的1例肥厚性硬腦膜炎患者的臨床資料，回顧性分析本患者的發(fā)病過程、臨床表現(xiàn)、影像特點、治療經(jīng)過、疾病轉歸的相關情況。并系統(tǒng)復習國

2、內外相關文獻，對肥厚性硬腦膜炎的流行病學特點、病因及分類、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查特點、影像學特點、病理學特點、診斷及鑒別診斷、治療與預后等方面進行系統(tǒng)討論。
　　結果：本例患者因“無明顯誘因陣發(fā)性頭痛6年，復視1月”入院。患者于6年前始無明顯誘因出現(xiàn)間斷性頭痛，間隔時間由數(shù)月至數(shù)年不等，每次發(fā)作呈持續(xù)性脹痛，以后枕部、頂部為重，期間有數(shù)次“癲癇大發(fā)作”?；颊哂?月前再次無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、復視、吞咽不暢，此次發(fā)病無癲癇發(fā)作。查體左眼

3、視力較右眼弱（右眼1.0，左眼0.6）;左側、正前方向視物復視，右側方向視物無復視，左眼球外展運動稍受限;右側眼裂以下面部皮膚感覺稍遲鈍;咽反射遲鈍。實驗室檢查結果:血沉:33mm/h(2-20)，腦脊液白細胞計數(shù)27×106/L(0-8)，潘氏實驗(+)，腦脊液蛋白0.74g/L(0.00-0.40)，腦脊液病毒-DNA:3140IU/ml(＞50為陽性)，C反應蛋白12.60mg/L(0.00-7.00)。顱腦CT顯示小腦幕區(qū)及后縱

4、裂高信號，腦磁共振示局部硬腦膜異常增生并強化，營養(yǎng)神經(jīng)藥物治療后病情得以控制。
　　結論：肥厚性硬腦膜炎為臨床少見病，國內外文獻多以個案報道為主，臨床表現(xiàn)多樣，缺乏特異性癥狀，易漏診、誤診。此病男性多見，好發(fā)年齡為40-60歲。按其病因分:特發(fā)性HCP(idiopathicHCP，IHCP)和繼發(fā)性HCP(secondaryHCP，SHCP)。首發(fā)癥狀常為頭痛，其他表現(xiàn)有腦神經(jīng)受損癥狀、共濟失調、顱內動脈閉塞、靜脈竇血栓、腦積水、

5、癲癇、精神癥狀等。實驗室檢查白細胞計數(shù)及百分比增加、血沉(ESR)輕度增快、髓過氧化物嗜中性粒細胞胞漿抗體(MPO-ANCA)陽性、類風濕因子(RF)陽性、C反應蛋白（CRP）輕度增高較為常見。CT平掃可表現(xiàn)出高密度的增生肥厚的硬腦膜，MRI平掃可見彌漫性增厚的硬腦膜，增厚的硬腦膜在T1WI呈等或低信號，在T2WI呈低信號，其周邊可見高信號影。病理學檢查可見硬腦膜呈明顯的纖維性增生，并可見玻璃樣變性，還可見中性粒細胞、淋巴細胞、漿細胞等