耳源性肥厚性硬腦膜炎病例報道及診斷分析.pdf

1、目的：耳源性肥厚性硬腦膜炎(hypertrophic cranial pachymeningitis，HCP)是一種少見病，臨床易于誤診，本文通過病例結(jié)合文獻分析其臨床特點、診斷及治療，來提高對該病的臨床理解和認識。 方法：報道某院神經(jīng)科收住的2例耳源性HCP病例，結(jié)合13篇Pubmed和中國知網(wǎng)有關(guān)中耳炎、乳突炎等因素所致HCP的臨床資料較完整的14例病例報道，及相關(guān)文獻，分析本病病史特點、臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)檢查、病

2、理學(xué)，以及與其他疾病的鑒別及治療方法。 結(jié)果：2例病人均有明確的中耳炎病史，首發(fā)癥狀均為頭痛，第1例患者還有視神經(jīng)受累、靜脈竇血栓形成以及癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)。MRI增強均可見增厚強化的硬腦膜。病例1資料較完整，腰穿提示腦脊液壓力較高，為220mmHg，潘式試驗弱(+)，WBC12個/ul。病理見間質(zhì)炎細胞浸潤，小血管增生，病理診斷：右中耳炎性肉芽組織。病例1經(jīng)激素聯(lián)合抗生素治療，病例2僅應(yīng)用抗生素治療，均得到良好的轉(zhuǎn)歸。

3、 結(jié)論：劇烈頭痛、多顱神經(jīng)損害(Ⅱ—Ⅶ)是耳源性HCP最主要的臨床表現(xiàn)，其中頭痛為HCP最常見的癥狀，腦脊液檢查?？梢姷鞍?、細胞增高，也可正常。增厚的硬腦膜在MRI增強時可明顯強化，此特征性改變是診斷HCP的主要條件。HCP的病理特征是硬腦膜的致密纖維化，慢性炎性細胞浸潤，如淋巴細胞和漿細胞等，以及可有肉芽腫樣改變?；局委熢瓌t是根據(jù)病因治療。明確病因者應(yīng)首先進行病因治療，如感染者據(jù)藥敏結(jié)果行抗生素治療，或可酌情聯(lián)合使用皮質(zhì)類固醇激素，