經(jīng)典皮肌炎與臨床無肌病性皮肌炎并發(fā)自發(fā)性縱隔氣腫的回顧性分析.pdf

1、皮肌炎(dermatomyositis，DM)是一種系統(tǒng)性炎癥性肌病，其病理機制尚不十分明確。目前治療方法有限，仍以激素和免疫抑制劑為主。隨著臨床研究的深入，除經(jīng)典皮肌炎外(classic DM，CDM)，近年來又提出了無肌病性皮肌炎(amyopathic DM，ADM)和臨床無肌病性皮肌炎(Clinically amyopathic DM，CADM)的概念。自發(fā)性縱膈氣腫(spontaneous pneumomediastinum，S

2、PM)是DM臨床上一種較少見的嚴(yán)重并發(fā)癥，一旦發(fā)生，患者的死亡率極高。關(guān)于DM并發(fā)SPM的文章相對較少，且多為個案報道和小規(guī)模的文獻回顧。目前對于DM并發(fā)SPM的臨床發(fā)生率、臨床特點及相關(guān)病理機制均不清楚，而且由于既往文獻的研究時間、種族、樣本量等方面的差異，研究結(jié)論相差較大。因此有必要以大樣本病例資料為基礎(chǔ)，對DM并發(fā)SPM的臨床特點和相關(guān)危險因素進行系統(tǒng)性的回顧分析。
　　 研究目的：(1)評估SPM在DM患者中的臨床發(fā)生率

3、和臨床特點；(2)探討DM并發(fā)SPM的相關(guān)危險因素；(3)比較分析SPM在經(jīng)典皮肌炎(classicdermatomyositis，CDM)和CADM中的臨床特點和CDM/CADM并發(fā)SPM的各自相關(guān)危險因素。
　　 研究方法：回顧分析解放軍總醫(yī)院風(fēng)濕科1997年1月～2010年12月間皮肌炎住院患者的病例資料。從住院病史中摘錄患者的基本信息及相關(guān)臨床資料。本研究分為3部分。第一部分將患者按是否并發(fā)SPM分為SPM組和非SPM組

4、，歸納收集記錄患者的臨床特點以及治療過程中出現(xiàn)的并發(fā)癥等，分析DM并發(fā)SPM的臨床特點。第二部分先使用單變量的logistic回歸歸納與DM并發(fā)SPM相關(guān)的因素，并對有統(tǒng)計學(xué)意義的相關(guān)因素運用多變量的logistic回歸的方法進行多因素分析。有統(tǒng)計學(xué)意義的為影響CDM/CADM患者并發(fā)SPM的獨立危險因素，以P<0.05為統(tǒng)計學(xué)差異有顯著意義。第三部分，將患者按診斷分為CADM組和CDM組。分析兩組患者的臨床特點，并按是否并發(fā)SPM進行

5、再分組，分析CADM與CDM并發(fā)SPM的各自臨床特點和相關(guān)危險因素。
　　 研究結(jié)果：(1)共有232例DM患者被納入，其中有15例被確認并發(fā)SPM。SPM在：DM住院患者中的發(fā)生率為6.5％。SPM組的DM患者相較于非SPM組相對病程較短(P=0.019)；多以發(fā)熱(P=0.015)、干咳或勞累后胸悶氣短起病(P=0.013)，或者在發(fā)病后3個月內(nèi)出現(xiàn)干咳或勞累后胸悶氣短(P=0.024)；CK值較低(P=0.003)或位于正

6、常值(P=0.039)，而ESR值多較高(P=0.041)甚至超出正常值(P=0.036)；行EMG或肌肉活檢結(jié)果多未提示肌源性受累(P=0.001)；多合并ILD(P=0.002)或肺部感染(P<0.001)。SPM在CDM住院患者中的發(fā)生率為3.9％(7/178)，而它在CADM住院患者中的發(fā)生率為14.8％(8/54)。后者遠高于前者(P=0.011)。
　　 (2)病程長，初始癥狀中有發(fā)熱，干咳或勞累后胸悶氣短，CK值較

7、低或未超過正常值上限，ESR較高或超出正常值上限，EMG或肌肉活檢未提示肌源性受累，合并ILD或肺部感染的DM患者更易并發(fā)SPM(P*均<0.1)。合并肺部感染是DM患者并發(fā)SPM的最顯著獨立危險因素(OR=8.079，[95％CI1.532-42.602]，P=0.014)，初始癥狀中有發(fā)熱也為獨立危險因素之一(OR=3.955，[95％CI1.149-13.621]，P=0.029)。未發(fā)現(xiàn)年齡、性別、LDH水平、肌無力程度和既往激

8、素及免疫抑制劑使用情況對DM患者是否并發(fā)SPM有影響(P*均<0.1)。
　　 (3)CADM患者較CDM患者更易在發(fā)病3個月內(nèi)出現(xiàn)干咳或勞累后胸悶氣短(P<0.001)；LDH水平更高(P=0.002)；更易合并ILD(P=0.001)或肺部感染(P<0.001)。以發(fā)熱、干咳或勞累后胸悶氣短起病，合并肺部感染的CDM患者更易并發(fā)SPM(p*均<0.1)。其中合并肺部感染是CDM患者并發(fā)SPM的最顯著獨立危險因素(P=0.01

9、0，OR=18.653[95％CI=2.036，170.892])，以發(fā)熱為初始癥狀也為獨立危險因素之一(P=0.017，OR=10.429[95％CI=1.524，71.345])。LDH、ESR水平更高，合并肺部感染的CADM患者更易并發(fā)SPM(P*均<0.1)。
　　 結(jié)論：SPM在DM住院患者中發(fā)生率較高，CADM患者較CDM患者更易出現(xiàn)SPM。原因可能在于SPM易并發(fā)于肌炎水平較低或者無肌肉炎性受累證據(jù)的DM患者。肺部