皮肌炎30例臨床病理分析.pdf

1、目的：分析皮肌炎(dermatomyositis，DM)的臨床及活檢骨骼肌病理資料，總結(jié)DM的臨床及病理特點。
　　方法：收集2004年9月-2012年2月期間在河北醫(yī)科大學(xué)第三醫(yī)院神經(jīng)肌肉病科住院、臨床診斷為炎性肌病(inflammatory myositis，IM)共80例，全部患者的臨床資料完整，均在簽署骨骼肌活體組織檢查(肌肉活檢)知情同意書后，行開放式骨骼肌活檢術(shù)，25例同時取皮膚與筋膜活檢，冰凍標(biāo)本超薄切片行組織化學(xué)(

2、HE、MGT、PAS、Oil)和酶組織化學(xué)(NADH、Acid、ATPase)染色，光學(xué)顯微鏡下病理分析。依據(jù)2004年歐洲神經(jīng)肌肉疾病中心(ENMC)制定的IM分類診斷標(biāo)準(zhǔn)，從80例IM中按診斷標(biāo)準(zhǔn)入選DM共30例作為研究對象，其中確診DM20例、擬診DM4例、無肌病性DM1例、可能無皮疹性DM5例。將研究對象根據(jù)發(fā)病年齡以≥16歲為界，分為青少年DM(juveniledermatomyositis，JDM)、成人DM、共存二個以上器

3、官組織病變的重疊綜合征三組，對研究對象的臨床及病理資料進行回顧性總結(jié)分析。
　　結(jié)果：
　　1、一般臨床資料(Table1、2)：
　　30例DM中男性10例/女性20例，男女患病率1:2。JDM、成人DM、重疊綜合征組患者性別比(女：男)分別為5:3、11:6、4:1，均女性比男性高發(fā)；平均發(fā)病年齡：JDM6.5歲；成人DM39.8歲；DM伴發(fā)腫瘤59.7歲；重疊綜合征50歲。
　　以四肢近端肌無力為主要表現(xiàn)者

4、占90％(27/30例)，明顯高于遠(yuǎn)端肌無力；頸肌無力占60％(18/30例)；肌肉疼痛和/或肌肉握痛占73.33％(22/30例)；咽喉肌受累表現(xiàn)言語低微、吞咽不暢2例，均為成人DM。出現(xiàn)腹痛癥狀占43.33％(13/30例)，8例JDM均有此癥狀。
　　特征性皮疹中眶周紫紅色水腫斑、Gottron征發(fā)生率高達(dá)66-70％、成人DM高于JDM，5例重疊綜合征患者均有Gottron征(100％)；向陽疹中V字領(lǐng)征(66.67％)明

5、顯高于披肩征(43.33％)；組間向陽疹成人DM、重疊綜合征明顯高于JDM；3例成人DM有手槍套征(Holster sign，HS)；3例成人DM、2例JDM伴皮膚壞死或潰瘍；JDM、成人DM各1例伴皮下軟組織鈣沉積。經(jīng)規(guī)范治療臨床好轉(zhuǎn)/痊愈率JDM(62.5％)＞重疊綜合征(40％)＞成人DM(29.41％)組。
　　DM合并貧血依次為重疊綜合征(80％)＞JDM(75％)＞成人DM(47％)；80％(24/30例)血沉(ESR

6、)增快、肌酸激酶(CK)不同程度升高；肌炎相關(guān)抗體篩查資料不全，anti-SSA、anti-SSB、ANA陽性出現(xiàn)在重疊綜合征患者。EMG：肌源性異常27例；神經(jīng)源性異常1例；正常2例。胸部CT顯示不同程度肺間質(zhì)纖維化14例，成人DM11/17例(64.71％)；重疊綜合征3/5例(60％)；JDM組未見肺間質(zhì)病變者。
　　2、活檢骨骼肌病理分析(Table3)：
　　30例DM活檢骨骼肌組織化學(xué)染色顯示：肌纖維不同程度壞死

7、21例(70％)；肌纖維內(nèi)“鑿空樣空泡”9例(30％)；束周肌纖維萎縮25例(83.33％)；肌束膜炎細(xì)胞浸潤24例(80％)；血管周圍炎細(xì)胞浸潤29例(96.67％)；小動脈管壁增厚17例(56.67％)；肌筋膜不同程度炎細(xì)胞浸潤19例(63.33％)；皮膚小血管炎14例(46.67％)。
　　結(jié)論：
　　1、歐洲神經(jīng)肌肉疾病中心(ENMC2004)提出的IM診斷標(biāo)準(zhǔn)，納入了組織病理和免疫、分子病理診斷標(biāo)準(zhǔn)，敏感性低，準(zhǔn)確

8、率高。用于DM診斷具有臨床實用性。
　　2、成人DM合并腫瘤發(fā)病率高。對年齡＞45歲；特征性皮疹重合并壞死性皮損、肌無力進展加重；ESR＞35mm/h者應(yīng)積極篩查腫瘤。
　　3、骨骼肌、筋膜、皮膚聯(lián)合活檢病理分析，擴大了病變病理信息量，有助DM的診斷與鑒別診斷。
　　4、DM特征性病理像是束周肌纖維萎縮、肌束膜血管周圍炎，出現(xiàn)明顯肌纖維壞死或肌纖維內(nèi)“鑿空樣空泡”提示病情重，病程遷延。
　　5、進一步應(yīng)用免疫組織