多系統(tǒng)萎縮患者生存分析及執(zhí)行功能和彌散張量成像研究.pdf

1、研究背景及目的:多系統(tǒng)萎縮(multiple system atrophy, MSA)又稱為多系統(tǒng)變性,分為小腦癥狀為主的MSA-C和以帕金森癥狀為主的MSA-P兩個(gè)亞型,多為散發(fā)性,臨床癥狀進(jìn)展迅速,無(wú)有效治療方法,國(guó)外研究顯示多系統(tǒng)萎縮患者中位生存期為6-9年不等,多死于多系統(tǒng)萎縮相關(guān)并發(fā)癥,國(guó)內(nèi)未見(jiàn)關(guān)于多系統(tǒng)萎縮患者的生存分析研究,本研究對(duì)多系統(tǒng)萎縮患者進(jìn)行隨訪及生存分析,同時(shí)探討影響其預(yù)后的因素,為中國(guó)人群提供生存及預(yù)后相關(guān)循證

2、醫(yī)學(xué)證據(jù)。
　　方法:電話隨訪2005年4月至2009年9月在解放軍總醫(yī)院住院的67例很可能及可能診斷的多系統(tǒng)萎縮患者,利用Kaplan- Meier法進(jìn)行生存分析, Cox比例風(fēng)險(xiǎn)模型篩選影響預(yù)后的顯著因素。
　　結(jié)果:
　　1、失訪24例;隨訪43例患者,平均發(fā)病年齡為55±8.1,MSA-C型27,MSA-P型16例,男性24例,女性19例;因多系統(tǒng)萎縮病情惡化或并發(fā)癥死亡32例(55.7±8.3),存活11例(

3、53.2±7.7)。
　　2、隨訪的43例患者中,MSA-C型與MSA-P型兩個(gè)亞型相比,在性別、發(fā)病年齡、首發(fā)癥狀、自主神經(jīng)功能障礙類型、肛門肌電圖異常比例及影像學(xué)改變等各方面差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。
　　3、32例死亡患者中,包括MSA-C型19例,MSA-P型13例;死亡原因以感染及猝死最多見(jiàn)。
　　4、對(duì)67例病人利用Kaplan-Meier評(píng)估法進(jìn)行生存分析,中位生存期為7.4年,患者的生存率隨生存時(shí)間的延長(zhǎng)逐漸

4、降低;有回訪信息的43例患者第3、4、5、7、9年生存率分別為:90.7％,74.4%,55.8%,41.3%,29.9%。
　　5、利用Cox比例風(fēng)險(xiǎn)模型分析性別(P=0.798)、年齡(≥55,p=0.320)、分型(P=0.394)及自主神經(jīng)是否為首發(fā)癥狀(P=0.270)均不是影響MSA患者預(yù)后的危險(xiǎn)因素。
　　結(jié)論多系統(tǒng)萎縮是一種慢性進(jìn)展性疾病,生存期較短,死亡原因多為呼吸系統(tǒng)相關(guān)疾病及猝死,未發(fā)現(xiàn)與疾病進(jìn)展相關(guān)的

5、預(yù)后因素。
　　研究背景及目的:多系統(tǒng)萎縮為一種散發(fā)進(jìn)行性神經(jīng)系統(tǒng)變性病,臨床主要表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙、小腦性共濟(jì)失調(diào)、帕金森樣癥狀,2008年修訂的診斷標(biāo)準(zhǔn)中將癡呆作為MSA的臨床排除診斷標(biāo)準(zhǔn)[1],但是臨床醫(yī)生常常發(fā)現(xiàn)MSA患者較正常人出現(xiàn)不同程度的認(rèn)知功能障礙,尤其是執(zhí)行功能。本研究通過(guò)認(rèn)知功能評(píng)估分析多系統(tǒng)萎縮患者的執(zhí)行功能損害特點(diǎn),并對(duì)可能的相關(guān)影響因素進(jìn)行分析統(tǒng)計(jì)。
　　方法:選取符合很可能及可能診斷的多系統(tǒng)萎

6、縮小腦性共濟(jì)失調(diào)為主型(MSA-C)21例、帕金森綜合征為主型(MSA-P)13例;原發(fā)性帕金森病患者18例;另選擇性別、年齡、受教育程度匹配及生活環(huán)境相似的健康老年人18例,設(shè)為對(duì)照組,對(duì)四組分別進(jìn)行認(rèn)知功能評(píng)估,兩兩比較。
　　結(jié)果:
　　1、MSA-C組與 PD組的 MoCA、語(yǔ)義流暢性分類測(cè)驗(yàn)分值低于對(duì)照組,MSA-C組更顯著(p<0.01)。
　　2、多系統(tǒng)萎縮及帕金森病患者數(shù)字-符號(hào)/圖形-符號(hào)轉(zhuǎn)換測(cè)驗(yàn)均與

7、對(duì)照組均存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(p<0.05);多系統(tǒng)萎縮患者Stroop色詞各測(cè)驗(yàn)與對(duì)照組差異均具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p<0.05),PD組僅在Stroop-C中與對(duì)照組存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(p<0.01)。
　　3、MSA-P組的連線測(cè)驗(yàn)較對(duì)照組(p<0.01)及PD組(p<0.05)差,畫(huà)鐘試驗(yàn)較對(duì)照組(p<0.05)差。
　　4、肛門括約肌肌電圖異常與多系統(tǒng)萎縮患者認(rèn)知障礙具有顯著相關(guān)性(p<0.05)。
　　結(jié)論:
　　1

8、、MSA及PD患者均存在不同程度的認(rèn)知功能障礙,特別是執(zhí)行功能,但是兩者之間并未發(fā)現(xiàn)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。
　　2、Stroop色詞測(cè)驗(yàn)、數(shù)字-符號(hào)/圖形-符號(hào)轉(zhuǎn)換測(cè)驗(yàn)有助于評(píng)價(jià)MSA及PD患者的執(zhí)行功能障礙。
　　3、肛門括約肌肌電圖異常的多系統(tǒng)萎縮患者認(rèn)知障礙更嚴(yán)重,而年齡、性別、教育年限、病程、是否存在體位性低血壓及典型影像學(xué)改變與認(rèn)知功能障礙無(wú)明顯相關(guān)性。
　　研究背景及目的:多系統(tǒng)萎縮(multiple system

9、atrophy,MSA)臨床癥狀復(fù)雜,與其它神經(jīng)系統(tǒng)疾病如原發(fā)性帕金森病( Parkinson's disease,PD)存在癥狀重疊,尤其疾病早期,臨床癥狀相似,傳統(tǒng)影像學(xué)未出現(xiàn)腦橋十字征、殼核裂隙等特征性改變,鑒別診斷較難,國(guó)內(nèi)外學(xué)者開(kāi)始從功能核磁尋找鑒別診斷的有力證據(jù)。本研究通過(guò)探討彌散張量成像(DTI)在多系統(tǒng)萎縮帕金森綜合征為主型(MSA-P)與多系統(tǒng)萎縮小腦性共濟(jì)失調(diào)為主型(MSA-C)及原發(fā)性帕金森病(PD)鑒別中的作用,

10、為臨床提供可能的鑒別診斷方法。
　　方法:2012年12月--2013年11月期間在解放軍總醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科門診或住院的MSA-P型患者8例, MSA-C型患者13例,PD患者13例,另選擇性別、年齡、受教育程度及生活環(huán)境相似的健康老年人13例,行彌散張量成像檢查,選取25個(gè)感興趣區(qū),對(duì)獲得的分值及參數(shù)進(jìn)行兩兩比較。
　　結(jié)果:
　　1、MSA-P型患者雙側(cè)殼核,左側(cè)黑質(zhì)、丘腦、外囊的平均彌散率(MD)均與MSA-C型、P

11、D患者存在顯著差異;MSA-C型患者雙側(cè)橋臂、延髓的MD值均明顯高于P型、PD患者及對(duì)照組(P<0.01);
　　2、MSA-P型患者的FA值在左側(cè)外囊、額葉及右側(cè)丘腦、枕葉與MSA-C型患者存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異;在左側(cè)枕葉、額葉與PD患者存在更顯著差異(P<0.01)。
　　3、PD患者在雙側(cè)內(nèi)囊膝部、左側(cè)外囊的MD值及左側(cè)內(nèi)囊前肢、殼核、丘腦和右側(cè)大腦腳FA值與對(duì)照組存在統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P<0.05)。
　　結(jié)論:彌散張量成