原發(fā)性骨淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)分析

1、<p>　　原發(fā)性骨淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)分析</p><p>　　作者：胡劍波、陳焱君、吳澤文、肖林 </p><p>　　【摘要】 目的：分析原發(fā)性骨淋巴瘤（PLB）的影像學(xué)表現(xiàn)，提高臨床原發(fā)性骨淋巴瘤的影像診斷率 方法：17例經(jīng)病理證實(shí)的原發(fā)性骨淋巴瘤，男性12例，女性5例，年齡7-80歲，中位年齡47.5歲，17例經(jīng)X線及CT檢查，12例MR檢查。結(jié)果：（1）發(fā)病部位：股骨

2、6例次，髂骨、胸椎各3例次，脛骨、肱骨、腰椎各2例次，骶骨、胸骨各1例次，長(zhǎng)管骨發(fā)病占59%。（2）病灶數(shù)目：17例PLB中，1例多骨受累，其余均為單骨受累；（3）病變特征：溶骨性骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)硬化，輕度骨膜反應(yīng)，明顯軟組織腫塊，病理性骨折。結(jié)論：（1）PLB影像學(xué)上缺乏特征性表現(xiàn)，須X線、CT及MRI結(jié)合觀察，才能做出正確的診斷。（2）PLB與其它骨惡性腫瘤鑒別困難。但全身癥狀輕、病灶骨質(zhì)破壞輕而軟組織腫塊大、骨膜反應(yīng)少?gòu)?qiáng)烈提示PLB

3、診斷。 </p><p>　　【關(guān)鍵詞】 原發(fā)性骨淋巴瘤；影像表現(xiàn)；骨腫瘤</p><p>　　骨惡性淋巴瘤分原發(fā)性和繼發(fā)性兩種。前者全身癥狀不明顯，常為單一骨侵犯，多侵犯長(zhǎng)骨，預(yù)后較好。后者指骨外淋巴組織的惡性淋巴瘤侵及骨骼，多為晚期改變，病情嚴(yán)重，預(yù)后不良。本文探討的原發(fā)性骨淋巴瘤，為非何杰金淋巴瘤，是一種罕見(jiàn)類型的結(jié)外淋巴瘤，占所有非何杰金淋巴瘤（NHL）的1%，結(jié)外淋巴瘤的5%，

4、原發(fā)于骨惡性腫瘤的7%[1]。目前公認(rèn)的PLB的診斷標(biāo)準(zhǔn)為[2]：:(1)腫瘤局限于單骨,臨床和影像學(xué)檢查未發(fā)現(xiàn)有其他系統(tǒng)病灶；(2)病理組織學(xué)上確診骨病灶為淋巴瘤；(3)就診時(shí)只有局部轉(zhuǎn)移,或至少在原發(fā)灶出現(xiàn)6個(gè)月后才有遠(yuǎn)處骨骼和其他部位的轉(zhuǎn)移。由于PLB臨床上表現(xiàn)為單骨首發(fā)受累，癥狀局限，與繼發(fā)性NHL多骨浸潤(rùn)相比，不易診斷，有必要分析歸納其影像特征，提高認(rèn)識(shí)及影像診斷率。</p><p><b>

5、　　1． 材料與方法：</b></p><p>　　1.1臨床資料　17例骨惡性淋巴瘤病例，12例男性，5例女性，年齡7-80歲，平均年齡47.5歲，均有局部疼痛及軟組織腫塊，病程2-11個(gè)月，局部骨穿刺活檢病理:B細(xì)胞源性14例,T細(xì)胞源性3例，全部病例無(wú)淺表淋巴結(jié)腫大及骨外器官受累,胸片陰性。</p><p>　　1.2 方法：采用Kodak500CR機(jī)進(jìn)行X光攝片，用東芝

6、Asteion螺旋CT進(jìn)行CT掃描，MRI掃描使用Siemens Magnetom1.5T磁共振掃描，其中4例病例行CT增強(qiáng)掃描，3例行MRI增強(qiáng)掃描。</p><p><b>　　2．結(jié)果</b></p><p>　　2.1發(fā)病部位　16例單骨（胸椎2例，腰椎1例，骶骨1例，髂骨2例，肱骨2例，股骨6例，脛骨2例），1例多骨（胸骨、胸椎、腰椎及髂骨受累），發(fā)病主要為

7、單骨受累，占全部病例數(shù)的94.2%,且好發(fā)于下肢長(zhǎng)管骨，長(zhǎng)管骨發(fā)病例占所有例數(shù)的59%，其次為椎體及扁骨。</p><p>　　2.2 X線及CT表現(xiàn)</p><p>　　骨質(zhì)破壞：浸潤(rùn)型4例(股骨2例，髂骨及脛骨各1例),表現(xiàn)為呈蟲(chóng)蝕狀浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞,邊緣不清,有輕度硬化反應(yīng)，破壞區(qū)內(nèi)間雜有小點(diǎn)片樣骨硬化(圖1)；溶骨型6例（股骨3例，胸椎1例，髂骨1例，肱骨1例）表現(xiàn)為片狀溶骨性骨破壞

8、,邊緣模糊,部分邊緣不規(guī)則表現(xiàn)為反應(yīng)性硬化，骨皮質(zhì)變薄、缺損(圖2)；硬化型2例（1例股骨，1例胸椎）表現(xiàn)為骨密度明顯不均勻增高，內(nèi)可見(jiàn)少量篩孔樣破壞區(qū)（圖3）,其中胸椎病例伴有壓縮，呈“象牙椎”改變；囊狀膨脹型1例（腰椎）,表現(xiàn)為輕度膨脹性囊狀骨質(zhì)破壞,骨皮質(zhì)菲薄但完整；混合型4例(脛骨1例，骶骨1例，胸骨1例),表現(xiàn)為斑片樣骨質(zhì)破壞及周邊明顯的增生硬化反應(yīng)，骨質(zhì)破壞及硬化交替共存(圖4)。</p><p>　

9、　軟組織腫塊（14例）：14例患者CT掃描上均可見(jiàn)軟組織腫塊,形態(tài)不規(guī)則，其內(nèi)密度均勻,無(wú)瘤骨及鈣化(圖5),3例增強(qiáng)掃病例描示骨內(nèi)病變及周圍軟組織腫塊輕中度強(qiáng)化。</p><p>　　骨膜反應(yīng)(4例):2例呈層樣，1例呈蔥皮樣，1例可見(jiàn)Codman三角。</p><p>　　病理性骨折(5例):1例胸椎、2例股骨、1例肱骨、1例髂骨。</p><p>　　2.3

10、MRI表現(xiàn)：</p><p>　　12例MR檢查病例，髓腔內(nèi)見(jiàn)不同程度侵蝕性、破壞，髓腔無(wú)明顯擴(kuò)大，髓腔內(nèi)軟組織影T1WI均呈等或稍低信號(hào)，T2WI 呈等或稍高信號(hào)(圖5、6)，2例為高信號(hào)。3例行增強(qiáng)掃描，注入對(duì)比劑 Gd-DTPA后，3 例病灶均呈輕中度不均勻強(qiáng)化（圖6、7）。10例病灶周圍均見(jiàn)大小不等的軟組織腫塊影，信號(hào)均勻，邊界較清楚（圖7），增強(qiáng)掃描呈輕中度均勻強(qiáng)化；2 例見(jiàn)明確骨膜反應(yīng)，1例骨膜反應(yīng)完

11、整，另1例骨膜反應(yīng)呈蟲(chóng)蝕樣破壞。</p><p><b>　　3討論</b></p><p>　　3.1概述： PLB起源于骨髓淋巴組織，多為NHL， 目前普遍認(rèn)為，PLB屬于NHL，原發(fā)于骨的HD是不存在的。PLB易累及四肢骨,平均發(fā)病齡為34歲,臨床表現(xiàn)不明顯,疼痛可能為唯一癥狀。組織學(xué)上難以區(qū)分PLB和繼發(fā)性骨淋巴瘤，但PLB治療后的5年和10年生存率高于繼發(fā)性

12、巴瘤(分別為50%、20%;34%、18%),因此非常有要及早認(rèn)識(shí)PLB的影像學(xué)特點(diǎn),以便早期診斷臨床治療提供幫助[3]。</p><p><b>　　3.2影像學(xué)表現(xiàn)</b></p><p>　　3.2.1X線與CT表現(xiàn)</p><p>　　骨質(zhì)破壞　以浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞為主，X線及CT主要表現(xiàn)為斑點(diǎn)狀和邊緣模糊的蟲(chóng)蝕狀的骨質(zhì)溶解現(xiàn)象。較典型的破

13、壞區(qū)表現(xiàn)為篩孔狀、蟲(chóng)蝕狀多灶性</p><p>　　骨質(zhì)破壞。腫瘤往往起源于椎體或管狀骨骨干干骺端髓腔內(nèi)，多灶偏側(cè)性生長(zhǎng)，沿骨干長(zhǎng)軸蔓延。由于病灶為多個(gè)小骨破壞灶逐漸融合，病灶內(nèi)骨質(zhì)破壞并不一致進(jìn)行,而是往往有少許泥沙狀殘存骨或反應(yīng)性骨質(zhì)增生、硬化，使骨質(zhì)破壞呈典型的“融冰狀"。［4］</p><p>　　骨質(zhì)硬化　大部分骨質(zhì)硬化伴隨骨質(zhì)破壞出現(xiàn)，可在浸潤(rùn)性骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)出現(xiàn)斑點(diǎn)狀

14、骨質(zhì)硬化，或在骨質(zhì)溶解區(qū)周邊出現(xiàn)硬化帶。大片狀或普遍性硬化較少見(jiàn)，且多發(fā)生于椎體，可呈典型的“象牙椎”改變。</p><p>　　軟組織腫塊　絕大多數(shù)病例出現(xiàn)較明顯的軟組織腫塊，本組病例14例伴有明顯的軟組織腫塊形成。軟組織腫塊密度較肌肉為低，CT值約30-50Hu，形態(tài)不規(guī)則，邊界不清，內(nèi)部密度多均勻，無(wú)壞死囊變區(qū)及成骨。CT增強(qiáng)掃描見(jiàn)輕中度強(qiáng)化。</p><p>　　骨膜反應(yīng)　多見(jiàn)于長(zhǎng)

15、骨，椎體亦可發(fā)生，骨膜反應(yīng)呈層狀或條紋狀，可單側(cè)或?qū)ΨQ出現(xiàn)，可完整或不完整，有些病例表現(xiàn)為破壞性骨膜反應(yīng)，甚至出現(xiàn)“Codman”三角，類似尤文氏肉瘤表現(xiàn)。</p><p>　　病理性骨折　當(dāng)病變?nèi)芄切云茐拿黠@時(shí)，骨皮質(zhì)變得菲薄，較易發(fā)生病理性骨折。發(fā)生于椎體者，呈病理性壓縮改變。</p><p>　　有專家認(rèn)為以下以下征象提示腫瘤具有侵襲性：病理性骨折、新發(fā)的薄片狀或間斷性骨膜反應(yīng)、骨皮

16、質(zhì)穿破、軟組織腫塊和軟組織腫脹，且以上征象出現(xiàn)的越多,患者預(yù)后越差；但是以下征象與預(yù)后無(wú)關(guān)：浸潤(rùn)性或蟲(chóng)噬狀表現(xiàn)、陽(yáng)光放射狀骨膜反應(yīng)[5]。</p><p>　　3.2.2MRI表現(xiàn)</p><p>　　病灶呈不同程度的髓腔浸潤(rùn)，表現(xiàn)為髓腔內(nèi)不同形態(tài)的多發(fā)斑塊狀異常信號(hào)。由于淋巴瘤瘤體的細(xì)胞成間質(zhì)少，水分含量相對(duì)較少[6]，因此決定淋巴瘤信號(hào)特點(diǎn)：T2WI多數(shù)信號(hào)不高，多數(shù)呈等信號(hào)，偶呈高信

17、號(hào)。有文獻(xiàn)報(bào)道典型的PLB的MRI表現(xiàn)是： 在SE序列中， T1WI和T2WI中均表現(xiàn)為低信號(hào)， 并認(rèn)為這和其他的小圓細(xì)胞性腫瘤的 T12WI高信號(hào)不同， 其原因是淋巴瘤組織中有大量的纖維組織。Lawrence 等通過(guò)27 例 PLB的MRI與病理學(xué)對(duì)照研究后認(rèn)為[7]：PLB在T2WI的信號(hào)改變可為高、中低信號(hào)及不均勻信號(hào)， 且以不均勻信號(hào)為主， 占63%，同時(shí)發(fā)現(xiàn)病灶的信號(hào)和病變內(nèi)的纖維化無(wú)關(guān)。嚴(yán)格來(lái)講，PLB髓腔MRI信號(hào)缺乏典型

18、特征，但T2WI信號(hào)不高，可間接提示PLB的診斷。</p><p>　　軟組織腫塊在MRI上顯示清晰。PLB病灶周圍常有相對(duì)較大的軟組織腫塊形成，包繞病骨周圍生長(zhǎng)，腫塊往往大于骨侵犯的范圍，骨皮質(zhì)破壞的范圍相對(duì)小而軟組織腫塊相對(duì)較大， 甚至部分骨質(zhì)破壞不明顯，軟組織腫塊也可較大。免疫組化表明[8]，PLB腫瘤細(xì)胞通過(guò)產(chǎn)生細(xì)胞因子（IL21、IL26和TNF），引起破骨活動(dòng)增加，可在骨皮質(zhì)內(nèi)形成細(xì)小的“腫瘤通道”,

19、骨髓腔內(nèi)淋巴瘤通過(guò)皮質(zhì)內(nèi)的細(xì)小通道在病骨周圍形成較大軟組織腫塊，而骨皮質(zhì)可以不出現(xiàn)廣泛性破壞。</p><p>　　發(fā)生于脊柱 ＰＬＢ 可引起椎旁軟組織腫塊， 腫塊多縱徑大于橫徑而呈梭形，且范圍較廣，椎管內(nèi)侵犯多位于髓外硬膜外，且有包繞脊髓呈縱形生長(zhǎng)的趨勢(shì)，但鄰近椎間盤形態(tài)及信號(hào)一般顯示正常。軟組織腫塊增強(qiáng)掃描呈輕中度均勻強(qiáng)化，可能與淋巴瘤血供不豐富， 瘤灶主要由大量均勻的瘤細(xì)胞組成， 供對(duì)比分布的細(xì)胞外間隙較少

20、有關(guān)[9]。</p><p><b>　　3.3影像學(xué)分型</b></p><p>　　莊一平、戚警吾等根據(jù)腫瘤骨破壞的X線形態(tài),將其分為浸潤(rùn)型、溶骨型、硬化型、混合型及囊狀膨脹型[10、11]。以浸潤(rùn)型和溶骨型多見(jiàn),硬化型及囊狀膨脹型少見(jiàn)。①溶骨型的表現(xiàn)為大片溶骨性骨質(zhì)破壞，邊緣清晰，病理性骨折常見(jiàn)于此型。發(fā)生于椎體的溶骨性破壞常波及椎弓根等附件。②浸潤(rùn)型表現(xiàn)為一定

21、范圍內(nèi)彌漫小片狀、蟲(chóng)蝕狀骨質(zhì)破壞,邊緣不清,周圍有輕度硬化反應(yīng)③硬化型相對(duì)少見(jiàn)，表現(xiàn)為受累骨大片狀密度不均勻增高、硬化，大部分硬化型見(jiàn)于椎體。④混合型：表現(xiàn)為小片狀骨質(zhì)破壞區(qū)及周邊明顯的硬化帶，破壞區(qū)及硬化改變可交替出現(xiàn)，形成多灶多形性的表現(xiàn)。⑤囊狀膨脹型表現(xiàn)為囊狀、明顯膨脹的骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)菲薄。在本組病例中，溶骨型6例(35.3%)，浸潤(rùn)型4例（23.5%），硬化型2例(11.8%)，混合型4(23.5%)例，囊狀膨脹型1例(5.9

22、%)，溶骨型＋浸潤(rùn)型占58.8%。</p><p>　　3.4影像檢查方法優(yōu)勢(shì)比較：</p><p>　　MR有利于顯示病變的部位、范圍、大小、界面，能較清楚觀察骨質(zhì)破壞程度以及軟組織腫塊范圍等情況，可發(fā)現(xiàn)早期的骨髓改變，但顯示病灶區(qū)骨骼改變、骨皮質(zhì)侵蝕、病灶內(nèi)部有無(wú)鈣化、骨化及骨膜反應(yīng)等情況不如 Ｘ 線及CT。</p><p>　　陳穗惠[9]等報(bào)道,對(duì)于淋巴瘤浸

23、潤(rùn)性破壞所致的早期骨質(zhì)改變,MR優(yōu)于CT及X線平片,有時(shí)MR顯示椎體信號(hào)完全由異常信號(hào)取代,X線平片和CT卻仍顯示正常。但對(duì)于局灶性骨質(zhì)破壞,CT顯示病灶范圍優(yōu)于MR,CT有助于檢測(cè)骨皮質(zhì)侵蝕，證實(shí)死骨片的存在并可引導(dǎo)穿刺活檢。對(duì)于PLB的診斷，因缺乏特異性征象，為提高影像診斷的準(zhǔn)確率，對(duì)懷疑PLB的患者，應(yīng)X線、CT及MRI結(jié)合來(lái)觀察。</p><p>　　總之PLB好發(fā)于長(zhǎng)骨，多為單骨侵犯,表現(xiàn)為浸潤(rùn)性、溶骨

24、性骨質(zhì)破壞,破壞范圍相對(duì)較小而軟組織腫塊大，常包繞病灶,骨膜反應(yīng)輕微；T2WI病變大部分信號(hào)不高，增強(qiáng)掃描多呈明顯強(qiáng)化，是其相對(duì)特征的影像學(xué)特點(diǎn)，具有一定的診斷和鑒別診斷意義。PLB與其它骨惡性腫瘤鑒別有一定困難時(shí)，以下幾個(gè)征象強(qiáng)烈提示PLB的診斷：全身癥狀輕，骨質(zhì)破壞輕而軟組織腫塊大，T2WI病灶信號(hào)呈中等或低信號(hào)。影像學(xué)檢查是確定本病存在、病變范圍以及隨訪的主要手段，在臨床中具有重要價(jià)值。</p><p>&

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