擴(kuò)心病—醫(yī)學(xué)演示文稿

1、心 肌 疾 病,闞獻(xiàn)俊 2018.3.22,心肌病的定義definition of cardiomyopathy,心肌疾?。菏侵赋呐K瓣膜病、冠心病、高血壓心臟病、先天性心血管病和甲狀 腺功能亢進(jìn)性心臟病等以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病。心肌?。阂郧啊x為原因不明的心肌病， 與特異性心肌?。ㄔ蛞阎┫鄥^(qū)別

2、 近年來——差別不明確,心肌病定義和分類 (1995年WHO / ISFC ),1、心肌病的定義：無原因可解釋的心肌結(jié)構(gòu)發(fā)生變化的一組心肌疾病。2、心肌病的分類：根據(jù)病理生理、臨床大概進(jìn)行如下分型：,心肌病定義和分類 (1995年WHO / ISFC ),①擴(kuò)張型心肌?。―CM):左心室或雙心室擴(kuò)張，有收縮功能障礙 ②肥厚型心肌病（HCM):左心室或雙心室肥厚，通常伴有非對稱性室間隔肥厚 ③限制型心肌病(RCM):收縮

3、正常，心壁不厚，單或雙心室舒張功能低下及擴(kuò)張容積減小 ④致心律失常型右室心肌病(ARVD/C):右心室進(jìn)行性纖維脂肪變，常伴有室速,,,心肌?。ㄔl(fā)性）,流行病學(xué) epidemiology,住院患者：心肌病占心血管病的0.6~4.3%近年有增加趨勢，在因血管病死亡的尸體解剖中，心肌病占0.11%擴(kuò)張型心肌?。耗行浴蹬?我國發(fā)病率：13/10萬~84/10萬,擴(kuò) 張 型 心 肌 病

4、Dilated Cardiomyopathy,擴(kuò)張性心肌病（DCM）,DCM以左心室或雙心室擴(kuò)張和收縮功能受損為特征。其病因可以是特發(fā)性、家族/遺傳、病毒和/或免疫性、酒精/中毒性，或是已知心血管病的心肌功能損害程度不能以負(fù)荷狀態(tài)或缺血損害程度來解釋（即特異性心肌?。?病因 causes,迄今不明特發(fā)性、家族遺傳性？家族史的詢問。持續(xù)病毒感染/自身免疫:實(shí)驗研究圍生期、酒精中毒、抗癌藥物、心肌能量代謝紊亂和神經(jīng)激素異常？,病

5、理 pathology,大體解剖：心室擴(kuò)張，室壁變薄，纖維瘢痕形成，常有附壁血栓組織學(xué)：非特異性心肌細(xì)胞肥大、變性，尤其程度不同的纖維化。,,這是一個巨大、擴(kuò)張的左心室，整個心臟又大又軟。 是擴(kuò)張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴(kuò)張型心肌病”），其它的病例則可能與長期酗酒有關(guān)。,心臟很大呈球狀，各房室都已擴(kuò)張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴(kuò)張，但未見具體的組織學(xué)改變。,顯微

6、鏡下可見有心肌纖維肥大 (hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細(xì)胞核伴有心肌間質(zhì)性纖維化,臨床表現(xiàn) clinical situation,起病緩慢：無癥狀期、有癥狀期、病情晚期癥狀：氣急、呼吸困難、端坐呼吸 體征：心臟擴(kuò)大 可聞及S3、S4， 常合并各種類型心律失常 浮腫、肝大,,充血性心力衰

7、竭的癥狀和體征,輔助檢查 examinations,一、胸部X線檢查心影明顯增大心胸比〉50%肺淤血,輔助檢查 examinations,擴(kuò)張型原發(fā)性心肌病心電圖表現(xiàn)心律失常,房顫第一度房室傳導(dǎo)阻滯 非特異性ST-T異常Q波室性早博心房肥大左束支后分支阻滯,ECG,右束支傳導(dǎo)阻滯合并左前分支傳導(dǎo)阻滯,二、心電圖ECG,Atypical LBBB with Q Waves in Leads I and aVL,,

8、二、心電圖ECG,三、超聲心動圖echocardiogram,超聲心動圖 本病早期即可見到心腔輕度擴(kuò)大，尤其左心室，室壁運(yùn)動減弱，后期各心腔均擴(kuò)大，室間隔與左室后壁運(yùn)動也減弱。二尖瓣前葉雙峰可消失而前后葉呈異向活動。左室射血分?jǐn)?shù)常減至50%以下，心肌縮短比數(shù)也減小?？赡苡猩倭啃陌e液。,三、超聲心動圖echocardiogram,各心腔均擴(kuò)大室壁運(yùn)動普遍減弱伴有心包積液,四、其他檢查,心臟放射性核素檢查：核素血池掃描見：舒張末

9、期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分?jǐn)?shù)降低心導(dǎo)管檢查：左、右心室舒張末期壓和肺毛壓增高，心搏量、心臟指數(shù)降低冠脈造影：正常心內(nèi)膜心肌活檢：心肌細(xì)胞肥大、變性、間質(zhì)纖維化等,擴(kuò)張型心肌病的早期診斷,*擴(kuò)張性心肌病患者抗心肌多肽自身抗體的分析，抗心肌抗體特異性>91.7%*擴(kuò)張型心肌病的臨床診斷和分期 心室擴(kuò)大：左心室舒張期末內(nèi)徑(LVEDd)>55mm,心胸比>0.5 收縮功能受損：EF<45%，室壁

10、活動彌漫性減弱,擴(kuò)心病的治療,本病的早期表現(xiàn)為心室擴(kuò)大，心律失常，然后逐漸發(fā)展為心力衰竭，出現(xiàn)心力衰竭癥狀后，5年生存率僅率40%。擴(kuò)心病的治療主要是改善癥狀，預(yù)防并發(fā)癥和阻止病情進(jìn)展，少數(shù)病人病情惡化需要進(jìn)行心臟移植。近年來DCM的治療轉(zhuǎn)向針對免疫介導(dǎo)心肌損傷的早期干預(yù)。,擴(kuò)心病的常規(guī)治療,也就是心衰的治療，包括ACEI、利尿劑、地高辛室性心律失常和猝死是DCM的常見癥狀，可用β—阻滯劑、胺碘酮。栓塞的防止，應(yīng)用阿司匹林、華法令。

11、,介入治療進(jìn)展,對伴病竇綜合癥或房室傳導(dǎo)阻滯的DCM患者，安裝心臟起搏器有助于提高心率、增加心搏量、改善臨床癥狀。,防治prevention and treatment,預(yù)防：無特殊的方法治療：改善癥狀、抑制進(jìn)一步重構(gòu)及抗栓。 1、低鹽 限制體力活動 2、針對充血性心力衰竭和各種心律失常 3、長期口服：血管擴(kuò)張藥物、ACEI、β受體阻滯劑。中藥。 4、同步化治療、心臟移置 5、愈后差。