顱腦和脊髓先天畸形分析

1、顱腦和脊髓先天畸形 craniocerebral and spinal congenital malformation,制作 哈醫(yī)大一院 神經(jīng)外科,abstract,The congenital malformation of central nervous system is the common disease of children in neurosurgery field.This chapter mainly

2、 introduce congenital hydrocephalus, cranium bifidum and spina bifida, craniostenosis and basilar invagination . The causes of these diseases are different.When an obstruction happens in any parts of the circulatory

3、route, the hydrocephalus happens.The patients have the symptom and sign of chronic,abstract,intracranial pressure.The cause of cranium,spina and basilar in vagination is congenital heterplasia.But craniostenosis is by re

4、asons of bone suture closing so early that the brain can not develop normally. All malformation have each special symptom, with the help of x-ray、CT、MIR et al.We can get the right diagnosis easily. Commonly, the

5、operation that rectify the malformation is the key of the therapy.The more early you operate, the better the patient will get.,vocabulary,Congenital adj 先天的Hydrocephalus n 腦積水Obstructive

6、 adj 梗阻性的Cranium bifidum n 顱裂Spina bifida n 脊柱裂 Meningocele n 脊膜膨出Encephalocele n 腦膨出Cystic adj 囊狀的,vocabulary,Myelomenin

7、gocele n 髓脊膜膨出Myelocele n 脊髓膨出Craniostenosis n 狹顱癥Turricephaly n 塔狀頭Basilar adj 顱底的Invagination n 套入內(nèi)部,顱腦和脊髓先天畸形craniocerebral and spinal congenital malformation,第一節(jié)

8、 先天性腦積水 congenital hydrocephalus第二節(jié) 顱裂和脊柱裂 cranium bifidum and spina bifida第三節(jié) 狹 顱 癥 craniostenosis第四節(jié) 顱底陷入癥 basilar invagination,第一節(jié) 先天性腦積水congenital hydrocephalus,嬰兒腦積水：嬰幼兒期腦脊液

9、循環(huán)通路受阻， 吸收障礙或分泌過多使腦脊液 積聚腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔，致 腦室或蛛網(wǎng)膜下腔擴大。形成 頭顱擴大、顱內(nèi)壓增高、 腦功 能障礙。成人腦積水：發(fā)病機制相同，但無

10、頭顱擴大。,分 類,非交通性腦積水：梗阻部位----腦室狹窄處Obstructive hyedrocephalus交通性腦積水：梗阻部位---基 底 池Communication hydrocephalus

11、 不能達(dá)大腦表面,,嬰兒腦積水病因,1、產(chǎn)傷顱內(nèi)出血、感染、炎癥2、先天畸形：中腦導(dǎo)水管狹窄，中孔、 側(cè)孔閉鎖，阿--齊氏畸形3、病因不明,臨床表現(xiàn)clinic presentation,1、頭圍異常增大，額頂突出，囟門擴大隆起， 顱縫增寬，頭頂扁平，頭發(fā)稀少， 頭皮靜脈怒張，面顱小于頭顱。

12、 2、顱骨菲薄，叩診破壺音。 3、眶頂受壓變薄下移，眼球受壓下旋，上部 鞏膜外露------落日征。4、腦功能障礙：智能低下，瞳孔反射異常， 眼球運動障礙，抽搐發(fā)作。,先天腦積水----落日征,輔 助 檢 查,1、X片：顱腔擴大，顱骨變薄，囟門增大， 骨縫分離。2、CT： 腦室擴大，皮質(zhì)變薄。3、MRI：

13、腦室系統(tǒng)情況、梗阻、腫瘤及位置、 畸形、 等病變。,治 療 therapy,1、解除梗阻手術(shù)：畸形、梗阻2、旁路手術(shù)： （1）Torkildson手術(shù)：側(cè)腦室----枕大池 分流， 適用于導(dǎo)水管阻塞。 （2）第三腦室造瘺術(shù)：終板打開。不持久。3、分流術(shù)： 1、腰池---腹腔分流術(shù)

14、2、腦室---體腔分流術(shù) （1）腦室---腹腔分流術(shù) （2）腦室---心房分流術(shù),并發(fā)癥,1、堵塞：臨床癥狀重現(xiàn)----梗阻 原因： （1）腦脊液蛋白高 （2）腦室內(nèi)出血 （3）大網(wǎng)膜粘連阻塞遠(yuǎn)端2、感染： 原因：（1）皮膚破潰 （2）

15、操作污染 （3）分流管消毒不嚴(yán),,第二節(jié) 顱裂和脊柱裂cranium bifidum and spina bifida,分 類 classification,顱裂和脊柱裂是胚胎發(fā)育障礙 1、隱性：只有顱骨或椎管骨缺損， 無內(nèi)容膨出。 2、顯性：顱骨或椎管骨缺損+ 顱 內(nèi)容或

16、椎管內(nèi)容膨出。,顱裂和脊柱裂好發(fā)部位,,顯性顱裂 cranium bifidum apertum,一、根據(jù)膨出內(nèi)容分類,1、腦膜膨出meningocele：腦膜+腦脊液2、腦 膨 出encephalocele：腦膜+腦實質(zhì)3、腦膜腦囊狀膨cysticMingoencephalocele： 腦膜+腦實質(zhì)+部分腦室+腦脊液4、腦囊狀膨出cystic encephalocele：

17、 腦膜+部分腦室+腦實質(zhì),二、臨床表現(xiàn) clinic presentation,1、中線部位腫塊：出生就有，逐漸長大， 多見于鼻根、枕部。2、腦膜膨出：顱骨缺損小，透光能壓縮。3、腦膜腦膨出：顱骨缺損大，不透光，不 能壓縮，實體感。4、可合并其他腦畸形。5、合并智力障礙等神經(jīng)系

18、統(tǒng)體征。,三、診 斷 diagnosis,一、臨床表現(xiàn)：二、輔助檢查： 1、X片：顱骨缺損 2、C T：膨出內(nèi)容 3、MRI：優(yōu)于CT,顱裂,四、治 療 therapy,關(guān)閉缺損，切除膨出腫塊，一歲內(nèi)安全。,,顯性脊柱裂 spina bifida apertum,顯性脊柱裂分類,1、脊膜膨出 meringocele: 脊膜+腦脊液2、脊

19、髓脊膜膨出myelomeningocele： 脊髓+脊膜+腦脊液3、脊髓膨出myelocele： 脊髓外露,二、臨床表現(xiàn) clinic presentation,1、局部表現(xiàn)：腫塊2、脊髓神經(jīng)受損：下肢癱，尿便障 礙，脊髓栓系綜合征,三、診斷 diagnosis,一、臨床表現(xiàn)：二、輔助檢查：

20、 1、X片：顱骨缺損 2、MRI：脊髓圓椎下移、內(nèi)容,四、治 療 therapy,手術(shù)時機 ：1—3個月最好切開囊壁 游離組織 還納 切除 囊壁

21、縫合栓系---切斷終絲,,,,,,第三節(jié) 狹顱癥 craniostenosis,,狹顱癥：顱縫早閉、顱縫骨化癥顱腔狹小 腦發(fā)育受限 顱高壓 腦功能障礙,,,,臨 床 表 現(xiàn) clinic presentation,1、頭顱畸形： 所

22、有顱縫----尖頭畸形、塔頭 矢 狀 縫----舟狀頭、長頭畸形 兩側(cè)冠縫----短頭或扁頭畸形 一側(cè)冠縫----斜頭畸形,臨 床 表 現(xiàn),2、腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高： 智力低下，精神萎靡，癲癇，頭痛，嘔吐， 視乳頭水腫,臨 床 表 現(xiàn),3、眼部癥狀 眼眶變淺，突眼，分離性斜視。4、其他身體畸形 脊柱裂、唇裂、并指,診 斷 diagnosis,1、臨

23、床表現(xiàn)：2、輔助檢查： X片：骨縫早閉，顱高壓征象,治 療 therapy,手術(shù)治療：6個月內(nèi)進(jìn)行 一、切除早閉顱縫 二、切除大骨塊減壓,,第四節(jié) 顱底陷入癥basilar invagination,特 點characteristic,枕大孔周圍的顱底結(jié)構(gòu)向顱內(nèi)陷入,齒突高于正常,枕骨大孔前后徑縮短,顱后窩狹小,結(jié)果 ：

24、延髓受壓，局部神經(jīng)受牽拉.,病 因pathogeny,先天發(fā)育畸形多見常合并扁平顱底、環(huán)樞椎畸形、小腦扁桃體下疝,臨 床 表 現(xiàn) clinic presentation,1、嬰幼兒期：顱底、頸椎骨未骨化，組織彈性好， 無癥狀。2、成年：筋膜、韌帶、硬膜、蛛網(wǎng)膜增厚，瘢痕粘 連，損傷，神經(jīng)血管受損，頸神經(jīng)、

25、尾組 顱神經(jīng)、延髓、小腦功能障礙，顱內(nèi)壓增 高。3、頸粗短，發(fā)際低，頭頸歪斜緩慢進(jìn)行性加重。,診 斷 diagnosis,1、顱頸交界X片： 1）Chamberlain線：硬腭后緣—枕大孔上 緣連線，齒突高于3mm可確診。 2）Bo