iga腎病中醫(yī)辨證分型的實踐指南

1、1,IgA腎病概況及規(guī)范診斷的意義,1、是我國最常見的慢性腎臟病和終末期腎病的主要原發(fā)病；2、分為原發(fā)和繼發(fā)，原發(fā)性IgA 腎病是世界范圍內(nèi)最常見的原發(fā)性腎小球疾病，在我國約占原發(fā)性腎小球疾病的35%-55%；3、呈慢性進行性發(fā)展，每10年有5%-25%的患者進入終末期腎?。?、提出有效的干預(yù)措施延緩IgA腎病進展到尿毒癥具有重要的意義，而規(guī)范IgA 腎病的診斷是制定科學(xué)、有效的治療方案的基礎(chǔ)和前提。,,2,IgA腎病臨床表現(xiàn)分類

2、,IgA 腎病自1968 年法國學(xué)者首先報告以來，經(jīng)過數(shù)十年的認識，初步明確IgA 腎病在臨床上可以表現(xiàn)為： （1）無癥狀性的血尿、蛋白尿 （2）急性腎炎綜合征、急進性腎炎綜合征 （3）慢性腎炎綜合征和腎病綜合征 由于IgA 腎病臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性，至今為止IgA 腎病的診斷仍然依賴腎活檢病理診斷。,,3,制定IgA 腎病診斷和中醫(yī)辨證分型實踐指南原因,,中醫(yī)藥具有數(shù)千年的歷史，在包括I

3、gA 腎病在內(nèi)的慢性腎臟病的治療方面具有豐富經(jīng)驗，但由于古代沒有IgA 腎病的診斷，近代IgA 腎病的診斷和中醫(yī)分型不統(tǒng)一，在進行學(xué)術(shù)交流及制定治療方案、評估療效時，非常不便并受到制約和質(zhì)疑。,4,制定IgA 腎病診斷和中醫(yī)辨證分型實踐指南意義,要想發(fā)揮中醫(yī)藥的優(yōu)勢，使國內(nèi)外學(xué)術(shù)界更好地認可和接受中醫(yī)藥，制定IgA 腎病西醫(yī)診斷和中醫(yī)辨證分型的實踐指南非常必要，對于開展IgA 腎病的中西醫(yī)結(jié)合臨床研究及學(xué)術(shù)交流具有重要的意義。,5,Ig

4、A腎病西醫(yī)診斷和中醫(yī)辨證分型實踐指南內(nèi)容,,,IgA 腎病的西醫(yī)診斷（主要是腎活檢病理診斷）,IgA 腎病的西醫(yī)診斷主要參照： 國際IgA 腎病協(xié)作組2009 年發(fā)表了IgA 腎病的牛津病理分類； 2011 年中華醫(yī)學(xué)會腎臟病學(xué)分會出版的臨床診療指南·腎臟病學(xué)分冊； 2012 年KDIGO 腎小球腎炎臨床實踐指南。,,IgA 腎病的中醫(yī)辨證分型。,中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會腎臟疾病專業(yè)委員會，參考已發(fā)表的IgA

5、 腎病中醫(yī)辨證分型，組織專家設(shè)計新的IgA腎病辨證分型問卷調(diào)查表，然后采用科學(xué)的德爾菲法進行了2 輪問卷調(diào)查。第一輪調(diào)查問卷65 題，62 位中西醫(yī)結(jié)合腎病專家回復(fù)了答卷。經(jīng)過整理、分析確定了第二輪調(diào)查問卷的題目共53 題，45 位腎病專家回復(fù)了答卷。將第二輪調(diào)查問卷的結(jié)果總結(jié)后，再經(jīng)過專家的充分商議和修改，形成了現(xiàn)在的IgA 腎病的中醫(yī)辨證分型。以中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會腎臟疾病專業(yè)委員會的名義推薦給中西醫(yī)結(jié)合腎病工作者在臨床

6、和科研工作中應(yīng)用。,6,IgA腎病西醫(yī)診斷,,,一,IgA腎病的臨床診斷線索,,1上呼吸道感染或扁桃體炎發(fā)作后出現(xiàn)肉眼 血尿或尿檢異常加重；2典型的畸形紅細胞尿合并不同程度蛋白尿；3血清IgA 值增高。,7,IgA腎病西醫(yī)診斷,,二,IgA腎病的病理診斷,,IgA 腎病的確診依賴于腎活檢免疫病理檢查。IgA 腎病的光鏡切片以2μm 左右為好，常規(guī)四種染色：① HE 染色，主要觀察腎組織的基本結(jié)構(gòu)，分辨細胞種類；②PAS

7、染色，主要觀察細胞的位置和細胞外基質(zhì)的多少；③PAM 染色，觀察腎小球和腎小管基底膜較清楚；④Masson 染色，易于觀察細胞核、免疫復(fù)合物和纖維化的程度。 IgA 腎病的光鏡下改變通常是多種多樣的，可以表現(xiàn)為幾乎正常的“輕微病變”，也可表現(xiàn)為腎小球系膜或毛細血管內(nèi)、外不同程度的增殖、硬化最常見的表現(xiàn)為系膜增殖。,,8,,部分典型病例PAS 染色后觀察，在腎小球系膜區(qū)和/或旁系膜區(qū)有均質(zhì)的嗜復(fù)紅免疫復(fù)合物沉積。在肉眼血

8、尿伴快速進展性腎功能不全的腎活檢標本中常常有新月體形成。腎小管間質(zhì)損害多繼發(fā)于腎小球病變，在病變或硬化的小球周圍，表現(xiàn)為腎小管萎縮、間質(zhì)炎細胞浸潤和間質(zhì)纖維化。 IgA 腎病血管病變的發(fā)生率高于非IgA 系膜增生性腎炎和特發(fā)性膜性腎病，而且腎小動脈的病變重、玻璃樣變的發(fā)生率高。 IgA 腎病的診斷必須依賴免疫病理檢查，推薦使用免疫熒光直接法檢查。,IgA腎病病理診斷,,,,,9,IgA腎病病理診斷,,,,,常用的抗體包括：IgG

9、、IgA、IgM、C3、C4、C1q、Fibrin，必要時可進行免疫球蛋白輕鏈κ 和λ 以及HbsAg 和HbcAg 染色以鑒別診斷。以IgA 為主的免疫球蛋白在腎小球系膜區(qū)呈團塊狀或顆粒狀彌漫性沉積是IgA 腎病診斷必備的條件。,絕大多數(shù)IgA 腎病患者合并C3 的沉積，并與IgA 的分布一致；約半數(shù)病人同時合并IgG 、IgM 的沉積；原發(fā)性IgA 腎病很少有C1q 和C4 的沉積。,IgA 腎病的電鏡表現(xiàn)為系膜區(qū)和旁系膜區(qū)電子致密

10、物沉積。,10,IgA腎病病理分類,,長期以來，IgA 腎病病理分類多采取Lee 氏分級、Haas 氏分級、參照狼瘡性腎炎WHO 病理形態(tài)學(xué)分類的分級以及Katafuchi 半定量積分，但均有一定的局限性。,11,IgA腎病病理分類,,2009 年國際IgA 腎病協(xié)作組和美國腎臟病理協(xié)會的專家們在IgA 腎病的病理組織學(xué)分類上達成一個國際共識（IgA 腎病的牛津病理分類），提出4種病理組織學(xué)改變可以作為IgA 腎病預(yù)后的預(yù)測指標：。,

11、12,IgA腎病病理分類,,,2009 年國際IgA 腎病協(xié)作組和美國腎臟病理協(xié)會的專家們在IgA 腎病的病理組織學(xué)分類上達成一個國際共識（IgA 腎病的牛津病理分類），提出4種病理組織學(xué)改變可以作為IgA 腎病預(yù)后的預(yù)測指標：,,,,,1.,2.,3.,4.,系膜膜細胞增多；,節(jié)段硬化或粘連；,毛細血管內(nèi)細胞增多；,腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化。,建議IgA 腎病的腎活檢報告，應(yīng)該詳細描述這些病理特征在光鏡、免疫熒光及電鏡下的表現(xiàn)，給出診斷

12、并對所見的特征進行量化評分：系膜細胞增殖評分 ≤ 0.5（M0），>0.5（M1）；節(jié)段硬化或粘連，無（S0），有（S1）；毛細血管內(nèi)細胞增多，無（E0），有（E1）；腎小管萎縮/間質(zhì)纖維化，≤ 20%（T0），26-50%（T1），>50%(T2)。還需描述腎小球的總數(shù)目及毛細血管內(nèi)增殖、壞死、細胞性/纖維細胞性新月體、球性腎小球硬化及節(jié)段腎小球硬化的腎小球數(shù)目。例如：IgA 腎?。合的ぴ鲋?、節(jié)段硬化、40%腎小管萎縮/

13、間質(zhì)纖維化（M1 E0 S1 T1）,13,IgA腎病的鑒別診斷,,由于上述病理表現(xiàn)不是原發(fā)性IgA 腎病特有的，因此必須除外各種繼發(fā)性IgA 腎病才能診斷原發(fā)性IgA 腎病。 原發(fā)性和繼發(fā)性IgA 腎病的鑒別主要依靠病史和輔助檢查。一般情況下，只要有繼發(fā)因素存在，首先考慮繼發(fā)性IgA 腎病，尤其是IgA 的沉積是局灶或節(jié)段性的或不很明顯以及組織病理表現(xiàn)的程度和類型很不均一時，更應(yīng)考慮繼發(fā)性IgA 病。,14,I

14、gA腎病的鑒別診斷,,,,常見繼發(fā)性IgA腎病,過敏性紫癜 病毒性肝炎肝硬化 系統(tǒng)性紅斑狼瘡類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 銀屑病等,15,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,IgA 腎病無特定的中醫(yī)病名，大多歸屬于“血尿”、“水腫”、“腰痛”、“腎風(fēng)”、“虛勞”等范疇中。 IgA 腎病的中醫(yī)核心病機為正虛邪實；中醫(yī)辨證的流程為： 首辨分期（急性發(fā)作期、慢性持續(xù)期）； 再辨主證、次證；

15、 先辨正虛，再辨邪實。,16,,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,,急性發(fā)作期的中醫(yī)證型,急性發(fā)作期以邪實為主，臨床中可結(jié)合主要臨床指標及誘因辨證，急性發(fā)作期后患者即進入慢性持續(xù)期。急性發(fā)作期的表現(xiàn)：較快出現(xiàn)或加重的水腫、突然出現(xiàn)的肉眼血尿、蛋白尿明顯增加，血肌酐急性升高，高血壓加重，以上但見一癥即是。,17,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,,1.外感風(fēng)熱證,主癥：發(fā)熱或微惡風(fēng)寒，咽喉腫痛，小便紅赤或鏡下血尿

16、 泡沫尿，誘發(fā)因素多為上呼吸道感染。次癥：咳嗽，頭痛。舌脈：舌紅或舌邊尖紅，苔薄黃，脈浮數(shù)。,,可選用：銀翹散：金銀花、連翹、竹葉、荊芥、牛蒡子、桔梗、蘆根、淡豆豉、薄荷、甘草桑菊飲：桑葉、菊花、薄荷、杏仁、連翹、桔梗、蘆根、甘草魚腥草、蒲公英、紫花地丁、白花蛇舌草、鹵地菊,18,,2.下焦?jié)駸嶙C,,可選用：八正散：車前草、木通、萹蓄、梔子、瞿麥、大黃、燈芯草大小薊、馬齒莧、白茅根、貓須草、土茯苓、黃連、黃柏,主癥：小

17、便短赤或鏡下血尿，小便頻數(shù)灼熱，大便腥臭稀 溏。次癥：口干、口苦，脘腹脹悶，腰部疼痛舌脈：舌紅，苔黃膩，脈滑數(shù)。,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,19,,,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,慢性持續(xù)期的中醫(yī)證型,慢性持續(xù)期以虛證為主，可挾雜各種兼癥，亦可被外邪、內(nèi)傷等誘因誘發(fā)而進入急性發(fā)作期。,20,,1.肺脾氣虛證,,可選用：四君子湯：黨參、白朮、茯苓、甘草參苓白朮散：人參、白朮、白茯苓、甘草、山藥、白扁豆、蓮

18、子肉、薏米仁、縮砂仁、桔梗、（陳皮）。補中益氣湯：黃芪、甘草、人參、當(dāng)歸、橘皮、升麻、柴胡、白朮，玉屏風(fēng)散：黃芪、白朮、防風(fēng),主癥：面色蒼白或萎黃，神疲懶言，納少、腹脹， 顏面或肢體水腫，易感冒。次癥：口淡不渴，自汗，大便溏薄。舌脈：舌淡紅，質(zhì)胖大邊有齒痕，苔薄白，脈細弱。易挾兼證：水濕，痰濕，血瘀，濁毒。,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,21,,2.氣陰兩虛證,,可選用：參麥散：人參 麥冬 五味子六味地黃

19、丸：生地 山茱萸 淮山 丹皮 茯苓 澤瀉 黃芪 太子參,主癥：氣短乏力，盜汗、自汗，腰膝酸軟，手足心熱。 次癥：口干、神疲。舌脈：舌淡或淡紅，質(zhì)胖大邊有齒痕，少苔偏干，脈沉細 或細數(shù)而無力。易挾兼證：血瘀，濕熱。,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,22,,3.肝腎陰虛證,,可選用： 參芪地黃湯 麥味地黃湯 左歸丸

20、 知柏地黃丸,主癥：目睛干澀或視物模糊，耳鳴、腰痛，頭目眩暈，潮 熱盜汗，五心煩熱。次癥：口干、口苦，失眠多夢，夢遺或月經(jīng)失調(diào)。舌脈：舌紅，苔薄黃而干或少苔偏干，脈細數(shù)或細弦數(shù)。易挾兼證：肝郁，血瘀，濕熱。,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,23,,4.脾腎陽虛證,主癥：面色晄白或黧黑，神疲乏力，畏寒肢冷，肢體水腫 夜尿增多。次癥：口淡不渴、或喜熱飲，納少、腹脹，小便清長或尿

21、 少，大便溏薄。舌脈：舌淡，質(zhì)胖邊有齒痕，苔薄白，脈沉弱或沉細。易挾兼證：寒濕，痰濕，血瘀，濁毒。,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,24,IgA 腎病在使用大劑量激素或配合免疫抑制劑治療時多表現(xiàn)為：,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,,特殊辨證,,,陰虛火旺證,主癥：潮熱盜汗，心煩失眠，顴紅耳鳴，咽痛口干。次癥：腰膝酸軟，口干唇燥，大便干結(jié)，小便短赤。舌脈：舌紅少苔、脈細數(shù)。,25,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,,,熱毒

22、熾盛證,主癥：口渴欲飲，咽干咽痛，皮膚痤瘡，大便秘結(jié)。次癥：小便短赤，口腔潰瘍，血尿。舌脈：舌紅或紅赤起刺，苔黃厚膩，脈數(shù),26,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,,,IgA 腎病在使用激素配合免疫抑制劑治療的減量期多表現(xiàn)為：（1）氣陰兩虛證；（2）肝腎陰虛證；（3）脾腎陽虛證。 主、次癥及舌脈同慢性持續(xù)期的表現(xiàn)。 易挾兼證：濕熱、血瘀。,27,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,,,1. 水濕 主要表現(xiàn)為肢體、顏面水腫，肢體困

23、重，納差，腹脹， 舌淡潤苔白，脈沉。2. 痰濕 主要表現(xiàn)為體形肥胖，口粘口膩，胸悶痰多，眩暈困 倦，舌體胖大，苔白膩，脈滑。3. 濕熱 主要表現(xiàn)為小便短赤，大便溏臭，口干口苦，脘腹脹 悶，舌紅苔黃膩，脈滑數(shù).4. 寒濕 主要表現(xiàn)為腰骶部及四肢關(guān)節(jié)酸冷，肢體困重疼痛。,兼 證 辨 證,28,IgA腎病的中醫(yī)辨證分型,,,,5. 血瘀 主要表現(xiàn)為面色黎黑，唇色紫暗或有瘀斑，定位刺痛、 夜間加重，腰

24、痛，肢體麻木，肌膚甲錯，經(jīng)色暗，多血塊， 舌淡黯、舌有瘀點、瘀斑，舌下脈絡(luò)瘀紫，脈細澀或澀。6. 肝郁 主要表現(xiàn)為脅肋脹滿，口苦，郁郁寡歡，善太息，月 經(jīng)失調(diào)。7. 濁毒 主要表現(xiàn)為惡心嘔吐，頭暈、頭痛，口有尿味，小便 量少，胸悶氣促，皮膚瘙癢。,兼 證 辨 證,29,,,,盡管在制定IgA 腎病西醫(yī)診斷和中醫(yī)辨證分型的實踐指南的過程中，充分參考了過去的有關(guān)研究成果，凝聚了眾多中醫(yī)、西醫(yī)和中西醫(yī)結(jié)合腎臟病

25、專家的智慧，但由于IgA 腎病臨床和病理表現(xiàn)的復(fù)雜性以及中醫(yī)證候和評價指標難以量化的特點，指南的科學(xué)性、實用性還需要在實踐中驗證、修改、補充和完善。,30,,,,陳香美聶莉芳方敬愛李 平梁 萌樊均明鄧躍毅 李惠保謝院生劉玉寧倪兆慧李 英楊洪濤孫 偉何立群 談 平袁發(fā)煥魏連波史 偉程小紅汪年松林 珊何婭妮 呂 靜占永立宋立群苗里寧張佩青王 丹

26、陳志強張 鐸 李 偉魏日胞張勝容馬 路張勉之張紅霞余仁歡李月紅 陳洪宇高繼寧童安榮戴恩來白 皓劉旭生胡文博李 鋒 趙宗江王偉銘那 宇李 旭鞠建偉張道友彭 文胡 昭 葉朝陽魏仲南涂衛(wèi)平羅健華郭志勇王鐵民朱辟疆李順民 王會玲 魯 盈劉華鋒尹友生熊 飛邢昌贏陳 明劉加林 趙 文詹繼紅吉 勤葉建新

27、執(zhí)筆人：陳香美鄧躍毅謝院生,參加指南討論人員（中國中西醫(yī)結(jié)合學(xué)會第四屆腎臟疾病專業(yè)委員會委員）,31,,福建省第二人民醫(yī)院腎內(nèi)科治療IgA臨床資料,,2003年9月——2010年6月資料完整的經(jīng)腎組織病理診斷的IgA腎病,IgA腎病臨床一般資料,4例,67例,42例,25例,平均年齡32.8+-7.3歲,平均病程24.54+-9.9歲,32,,,IgA腎病臨床一般資料,76例,28例,50例,10例,18例,19例

28、,15例,血肌酐113-362umol/L,33,,,IgA腎病臨床一般資料,10例,40例,17例,34,,,IgA腎病臨床一般資料,30例,10例,2例,23例,2例,35,,,腎病綜合征者予激素1mg/kg標準方案；病情重者輔以中劑量激素靜脈給藥3-7天； 蛋白尿多者予貝那普利、纈沙坦等降尿蛋白治療； 高血壓者予降壓、高凝狀態(tài)者予低分子肝素抗凝及抗血小板聚集治療； 腎功能異常者予優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食； 所有患者

29、均服中藥“清解扶腎湯”，主藥為：白花蛇舌草20g，魚腥草18g，鹿銜草15g，玉米須30g，山藥20g，茯苓15g，柴胡9g，黃芩6g，枳殼9g。 濕熱重者，加石韋15g、薏苡仁20g、金銀花9g、連翹9g、土茯苓15g等； 瘀血明顯者，加單身15g、桃仁9g、紅花9g、三七粉3g、益母草15g等； 脾氣虛者，加黨參20g，白術(shù)15g、蒼術(shù)9g、黃芪20g、升麻9g等； 腎氣不足者，加桑寄生15g、杜仲1

30、5g、圣地15g、何首烏15g、菟絲子15g等； 肺氣不足者，予玉屏風(fēng)散加減； 血尿明顯者，加血竭1g、琥珀3g、馬鞭草20g、旱蓮草20g、仙鶴草15g、大薊18g、大黃炭9g等； 蛋白尿多者，加油麻篙15g、石韋20g、桂枝9g、黃芪30g、金櫻子15g等； 腎功能減退者，加三七粉3g、醋鱉甲15g、紫蘇梗12g、土茯苓20g、大黃9g等。,IgA腎病治療,36,,,IgA腎病治療后,10例,5例,,