臨床病理討論

1、患者XX，男，42歲 主因間斷發(fā)熱1月，血肌酐升高2天 于2011年7月29日收住院,主訴,1月前患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫37.3-38.3℃，午后及夜間明顯，伴乏力，外院門診給予多種抗生素治療，無效果。2天前患者來我院門診，血Rt正常，尿Pro弱陽性，尿RBC 10-15/HP，畸形RBC 23%，血Cr 349umol/L，ESR 82mm/h，CR

2、P 12.6mg/dl，超聲示雙腎實質(zhì)彌漫性病變，以“ARF”收住院。發(fā)病以來，患者尿量及體重?zé)o明顯變化，曾口服“解熱鎮(zhèn)痛藥”10片，使用“頭孢類抗生素”出現(xiàn)一過性皮疹，伴瘙癢，自行緩解。既往史、家族史無特殊,現(xiàn)病史,T 36.7℃，P 78次/分，R16次/分，BP 135/85mmHg。貧血貌陰性，雙肺呼吸音清，未聞及干濕羅音。心音正常，HR 78次/分，律齊，各瓣膜區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未觸及。腎

3、區(qū)叩痛陰性，雙踝部輕度可凹性水腫。,體格檢查,8月1日 血Cr 527umol/L，頸內(nèi)靜脈置管、開始HD8月2日 雙腎大小正常，超聲引導(dǎo)腎穿刺8月5日 病理報告“Ⅰ型新月體腎小球腎炎” 抗GBM抗體滴度>200,8月6日 尿量700 umol/L,診療經(jīng)過,治療（8月8日-9月9日）規(guī)律HD，PE qod ×24次，GBM抗體轉(zhuǎn)陰MP 1.0g Qod&#

4、215;3次，0.5g Qd×3次×2CTX 0.2g Qod×6次,院外繼續(xù)服用MP 48mg Qd，間斷出現(xiàn)活動后雙下肢水腫，尿中時有泡沫，無肉眼血尿。10月7日 血小板7.8萬/mm3 ，RBC和WBC均正常，血肌酐350umol/L，再次住我院，骨穿及骨活檢示“骨髓增生略低”，未予特殊治療。,10月11日 患者夜間無誘因出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的頭暈、右上肢麻木。10月12日 出現(xiàn)頭暈持續(xù)不緩解，

5、伴右側(cè)肢體無力，右上肢麻木，步態(tài)不穩(wěn)，當(dāng)時血小板5.9萬/mm3，頭顱MRI顯示左側(cè)基底節(jié)區(qū)“腦梗灶”，臨床診斷“急性腦梗塞”。10月20日 抗心磷脂抗體IgM>120，IgG(-)；抗β2糖蛋白1抗體IgM>200，IgG(-)，風(fēng)濕免疫科會診考慮“抗磷脂綜合征”可能，予以華法令抗凝治療，頭暈及肢體功能逐步恢復(fù)正常。,10月27日 患者無誘因再次出現(xiàn)寒戰(zhàn)，發(fā)熱，多于早晨5-6Am出現(xiàn)畏寒，隨后發(fā)熱，體溫最高39.5

6、度，9-10Am大汗后體溫下降可至正常，無咳嗽、咯痰，應(yīng)用莫西沙星3天無好轉(zhuǎn)。11月3日 胸部CT顯示兩肺多發(fā)斑片陰影，呼吸科會診懷疑“卡氏肺囊腫”或“真菌感染”，開始使用卡泊芬凈治療6天，晨起體溫仍38.5度。11月8日 支氣管肺泡灌洗液 “卡氏肺孢子蟲鏡檢（+）,PCR（+）”，改為復(fù)方新諾明3g/d抗感染治療，同時加用甲強龍80mg共5天，次日體溫正常，但停用激素后發(fā)熱復(fù)發(fā)，再次聯(lián)合使用卡泊芬凈效果不佳。11月19日

7、 出現(xiàn)氣短，呼吸困難進行性加重。,11月21日 因Ⅰ型呼吸衰竭轉(zhuǎn)入呼吸ICU, 11月22日 行氣管內(nèi)插管，開始呼吸機輔助通氣治療呼吸科予以增加復(fù)方新諾明至6.0g/d,繼續(xù)使用卡泊芬凈，并聯(lián)合抗細菌（包括抗癆治療），患者體溫恢復(fù)正常，但復(fù)查肺部CT呈現(xiàn)“白肺”，呼吸機氧濃度在100%的情況下，血氧飽和度僅能維持在80%，動脈氧分壓40-50mmHg，二氧化碳分壓30-50mmHg。12月9日 患者死亡。,腹部彩超

8、（2011-7-12）：雙腎實質(zhì)彌漫性病變（右腎12×5.4cm，皮質(zhì)厚度2.0cm，右腎12×6.7cm，實質(zhì)厚2.3cm）。 24小時尿蛋白定量（8-1）：1387mg/24hr，尿量1400ml?？鼓I小球基底膜抗體 (8-8)：>200 RU/ml； (8-15): 155 RU/ml；

9、 (8-24): 109 RU/ml ； (9-9): 陰性。ANA、ENA譜、dsDNA、免疫球蛋白固定電泳：陰性,輔助檢查,腎功能及尿液變化,血常規(guī)變化,腦梗塞,CTX后,腎臟病理（2011-8-5）,光鏡：腎穿刺組織28個球，1個球性硬化，1個缺血性硬化，其余小球系膜細胞和基質(zhì)輕度增生

10、，其中5個細胞性，13個細胞纖維性，1個小細胞性新月體形成。腎小管上皮空泡及顆粒變性，部分刷毛緣脫落，管腔擴張，部分細胞管型形成，多灶性及片狀萎縮。腎間質(zhì)水腫，多灶性及片狀淋巴單核細胞浸潤。小動脈管壁增厚。,腎臟病理（2011-8-5）,免疫熒光：1個腎小球，IgG（++++），IgA（-），IgM（-），C3（-），C1q（-），F(xiàn)RA（-），沿基底膜呈細線性沉積。EM：腎小管基底膜皺縮，未見電子致密物，細胞纖維性新月體形成。腎小管

11、上皮細胞微絨毛脫落、崩解。腎間質(zhì)明顯水腫伴淋巴、單核細胞浸潤。,符合：I 型新月體型腎小球腎炎。,凝血（10-12）：PT 10.6s，A 102%，INR 0.99，F(xiàn)ib 1.32g/L，APTT 30.0s。骨髓穿刺及骨髓活檢（10-13）：骨髓造血低下。雙側(cè)頸動脈超聲（10-14）：雙側(cè)頸動脈多發(fā)粥樣硬化斑塊。頭顱MR+DWI（10-17）：左側(cè)基底節(jié)區(qū)、放射冠區(qū)梗塞后出血？腦白質(zhì)輕度脫髓鞘變性。頭顱CT（10-18）：

12、左側(cè)基底節(jié)區(qū)低密度灶，梗賽灶可能，腦白質(zhì)脫髓鞘變形?？剐牧字贵w（10-21）：IgM>120 2U/ml；IgG(-)。抗β2糖蛋白1抗體（10-25）：IgM>200；IgG(-)。 胸片(10-30)：雙下肺滲出性病變，左側(cè)胸腔積液較前吸收，心影飽滿。,胸部CT（8-8）：左下肺少量索條影，左側(cè)少量胸腔積液。,胸部CT（11-3）：雙肺散在多發(fā)片狀、斑片狀高密度影，邊緣模糊，右側(cè)為著，縱隔內(nèi)見多發(fā)小淋巴結(jié)影?！?/p>