血液病例二 ppt課件

1、臨床病例分析?病例二,,病史,女性，20歲，反復(fù)四肢紫癜三年，感冒時(shí)尤甚，脾無(wú)腫大。血常規(guī)：WBC 5.0×l09/L，血小板計(jì)數(shù)30×l09/L，Hb100g/L；PAIgG升高。,分析,臨床癥狀：ITP紫癜常見(jiàn)于肢體遠(yuǎn)端發(fā)病時(shí)機(jī)：前驅(qū)感染史PAIgG：破壞血小板，結(jié)合血小板GP脾臟不大，排除價(jià)值較大,診斷與治療,中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)血栓與止血學(xué)組. 成人原發(fā)免疫性血小板減少癥診斷與治療中國(guó)專家共識(shí)(201

2、6年版)[J]. 中華血液學(xué)雜志, 2016,特發(fā)性血小板減少性紫癜貧血,進(jìn)一步檢查,正確答案：骨髓檢查,活化部分凝血活酶時(shí)間,待檢血漿加入部分凝血活酶溶液，在鈣離子作用下纖維蛋白原轉(zhuǎn)變?yōu)椴蝗苄岳w維蛋白，測(cè)定凝固所需時(shí)間，即為待測(cè)血漿活化部分凝血活酶時(shí)間。APTT是 內(nèi)源性凝血系統(tǒng)常用的篩檢試驗(yàn)。,方法+參考范圍,方法結(jié)果觀察:緩慢傾斜試管，觀察液體流動(dòng)狀態(tài)，流動(dòng)停止后停止計(jì)時(shí)參考范圍男性：37s±3.3s（3

3、1.5～43.5）s；女性：（37.5±2.8）（32～43）s.受檢者的測(cè)定值較正常對(duì)照延長(zhǎng)超過(guò)10s以上才具有病理學(xué)意義。,臨床意義,活化部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng)(1) 血漿因子Ⅷ、因子Ⅸ和因子X(jué)I水平減低：如血友病A、血友病B及因子X(jué)I缺乏癥；　(2) 嚴(yán)重的凝血酶原(因子Ⅱ)、因子Ⅴ、因子Ⅹ和纖維蛋白原缺乏：肝臟疾病、阻塞性黃疽、新生兒出血癥。腸道滅菌綜合征、吸收不良綜合征、口服抗凝劑及低(無(wú))纖維蛋白血癥等；　(3

4、) 纖維蛋白溶解活力增強(qiáng)：如繼發(fā)性、原發(fā)性纖維蛋白溶解功能亢進(jìn)等；　(4) 血液循環(huán)中有抗凝物質(zhì)：如抗凝因子Ⅷ或因子Ⅸ抗體等；　(5) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡及一些免疫性疾病?；罨糠帜蠲笗r(shí)間縮短(1) 于高凝狀態(tài)：如促凝物質(zhì)進(jìn)人血液及凝血因子的活性增高等情況；　(2) 血栓性疾?。喝缧募」Ｋ?、不穩(wěn)定型心絞痛、腦血管病變、糖尿病伴血管病變、肺梗死、深靜脈血栓形成；　(3) 妊娠高血壓綜合征和腎病綜合征等?！⌒枰獧z查的人群：胸部不適，氣短

5、，異常虛弱，身體疼痛。,束臂試驗(yàn),一種用于檢查出血與凝血障礙的篩選試驗(yàn)。用加壓方法部分阻斷靜脈回流后根據(jù)新出現(xiàn)的出血點(diǎn)的多少及大小來(lái)估計(jì)毛細(xì)血管的脆性，本試驗(yàn)又稱毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)，目的在于了解毛細(xì)血管的機(jī)能和結(jié)構(gòu)，血小板的質(zhì)與量，以及體液因素等有無(wú)缺陷。,操作方法,在受檢者前臂肘凹下4cm處劃直徑5cm的圓圈后，將血壓計(jì)的袖帶系于上臂，充氣加壓，測(cè)量血壓，將水銀柱保持在收縮壓與舒張壓之間（一般在80mmHg）部分地阻斷靜脈回流后，保持

6、壓力8分鐘后取下袖帶，將前臂上舉，等血液循環(huán)恢復(fù)正常后休息5分鐘后在充足的自然光線下數(shù)出新出血點(diǎn)的數(shù)目。,正常值參考范圍,正常女性及兒童10個(gè)為+，>50個(gè)為++，許多出血點(diǎn)為+++，許多出血點(diǎn)并融合成片為++++。,臨床意義,出血點(diǎn)增多，常見(jiàn)于血小板數(shù)量或功能缺陷性疾?。喝缪“鍩o(wú)力癥、原發(fā)性或繼發(fā)性血小板減少、紫癜、血管性假血友病等。肝腎疾病、嚴(yán)重凝血障礙及傳染病等。血管性血友病、過(guò)敏性紫癜、血小板質(zhì)或量異常、炎癥等因素?fù)p傷

7、毛細(xì)血管亦可引起陽(yáng)性。本試驗(yàn)陽(yáng)性亦可見(jiàn)于肝臟疾病、慢性腎炎等,3P試驗(yàn),3P試驗(yàn)是血漿魚精蛋白副凝試驗(yàn)的簡(jiǎn)稱。凝血過(guò)程中形成的纖維蛋白單體可與FDP（主要為X片段）形成可溶性纖維蛋白單體復(fù)合物，魚精蛋白具有使纖維蛋白單體從可溶性復(fù)合物游離出來(lái)的特性，纖維蛋白單體再聚合成不溶性纖維蛋白絲，呈纖維狀，絮狀或膠凍狀態(tài)沉淀，這種不需要加凝血酶使血漿發(fā)生的凝固，稱為副凝固該試驗(yàn)陽(yáng)性反映纖溶亢進(jìn)，纖維蛋白單體增多。正常值為陰性。,3P試驗(yàn)臨床

8、意義,3P試驗(yàn)陽(yáng)性，常見(jiàn)于彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）伴繼發(fā)性纖溶的早期。在DIC后期，因纖溶物質(zhì)極為活躍，纖維蛋白單體及纖維蛋白碎片X（大分子FDP）均被消耗，結(jié)果3P試驗(yàn)反呈陰性。,骨髓檢查,骨髓檢查是臨床上常用的容易普及而且有效的診斷檢查方法之一。骨髓檢查可用于造血系統(tǒng)疾病的診斷，如對(duì)白血病的鑒別診斷、各種貧血的鑒別診斷、多發(fā)性骨髓瘤和血小板增加或減少性疾病的診斷。骨髓液檢查目的，主要是細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查，其次是寄生蟲(chóng)和細(xì)菌學(xué)檢查

9、，以協(xié)助診斷血液病、傳染病和某些寄生蟲(chóng)病。抽取的骨髓標(biāo)本一般需要立即做涂片處理或抗凝處理，以便進(jìn)行各種化驗(yàn)檢查,ITP國(guó)內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn),目前臨床應(yīng)用的診斷標(biāo)準(zhǔn)是2016年中華血液病學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議上制定的診斷標(biāo)準(zhǔn)，具體有以下6點(diǎn)：1.至少2次血常規(guī)檢查血小板計(jì)數(shù)減少。急性型＜20×109/L，慢性型介于（20~40）×109/L之間。2.脾臟一般不增大3.骨髓檢查：巨核細(xì)胞增多，也可正常，伴成熟障礙。

10、4.排除其他繼發(fā)性血小板減少癥5.診斷ITP特殊實(shí)驗(yàn)室檢查（不作為ITP常規(guī)檢測(cè)）：血小板抗體的檢測(cè)、血小板生成素檢測(cè)6.出血評(píng)分：年齡和出血癥狀,慢性ITP骨髓象,慢性ITP骨髓象:顆粒型巨核細(xì)胞增多，可見(jiàn)胞漿空泡變性。幼紅細(xì)胞增多(因出血導(dǎo)致其代償性增生),總結(jié)骨髓象可能結(jié)果,骨髓增生活躍或明顯活躍。如無(wú)嚴(yán)重出血，粒、紅兩系一般無(wú)明顯異常。巨核細(xì)胞系多明顯增生，慢性型者以顆粒型巨核細(xì)胞居多，產(chǎn)生血小板型巨核細(xì)胞均減少。巨核