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1、,彌漫性泛細(xì)支氣管炎,彌漫性泛細(xì)支氣管炎(diffuse panbronchiolitis, DPB)是一種彌漫存在于兩肺呼吸性細(xì)支氣管的氣道慢性炎癥性疾病 (1)病變彌漫性地分布于兩肺、并累及細(xì)支氣管及呼吸性細(xì)支氣管壁的全層,故稱之為彌漫性泛細(xì)支氣管炎 (2) 受累部位細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管,以后者為主 病因不清突出的臨床表現(xiàn)是咳嗽、咳痰和活動(dòng)后氣促嚴(yán)重者可導(dǎo)致呼吸功能障礙早期診斷并用紅霉素治療預(yù)后好,D
2、PB 的 流 行 病 學(xué),全球發(fā)病情況:,目前尚無(wú)統(tǒng)計(jì)資料除日本外,韓國(guó)報(bào)道次之 另外臺(tái)灣、中國(guó)大陸、新加坡、馬來(lái)西亞均有報(bào)道 美國(guó)、英國(guó)、法國(guó)、意大利等歐美國(guó)家也有報(bào)道,但一半以上是亞裔移民 目前認(rèn)為DPB是主要發(fā)生在東亞人種的疾病,日本發(fā)病情況:1980年-1982年和1988年2次全國(guó)性DPB調(diào)查結(jié)論: (1)本病遍及日本各地,無(wú)地區(qū)分布差異 (2)患病性別:男女之比為1.4:1,男性稍高 (3
3、)發(fā)病年齡從10-80歲各年齡組均有分布,以40-50歲為發(fā)病高峰 ( 4 ) 推算患病率為11.1/10萬(wàn) (5)發(fā)病與吸入刺激性氣體及吸煙無(wú)密切關(guān)系 (6)84.8%患者合并慢性副鼻竇炎或有既往史, 20.0%患者有慢性副 鼻竇炎家族史 (7)發(fā)病的最初診斷常為其他呼吸道疾病,如慢性支氣管炎、支氣管 擴(kuò)張、支氣管哮喘、肺氣腫等占90%,而診斷為DPB的僅占10.0%
4、,我國(guó)大陸報(bào)道情況: 1996年: 中華結(jié)核和呼吸雜志上 劉又寧 TBLB 王厚東 開胸肺活檢 2008年底: 大陸文獻(xiàn)報(bào)道已達(dá)168例 上海市肺科醫(yī)院2001-2008年診斷100余例,,,國(guó)內(nèi)
5、目前尚無(wú)流行病學(xué)調(diào)查資料168例分析結(jié)果: 男性發(fā)病多于女性(101 / 67 , 1.5 : 1 ) 2.發(fā)病年齡:7-82yr. 平均 45.36 起病年齡 <35yr : 38% ?。常鶠闈h族4.90%以上有副鼻竇炎5.與吸煙無(wú)關(guān)6.家族遺傳傾向 1.8%(3/168),冷凝集試驗(yàn)陽(yáng)性率44.9% ( 66 / 147 )HLA-B54 陽(yáng)性率:41.7% ( 15 /36 ) 下呼吸道
6、感染菌:以綠膿桿菌占多數(shù)(45.9% ,56 / 122 );少數(shù)為肺炎克雷白桿菌(6.6% , 8 / 122 )和流感嗜血桿菌(3.3% ,4 / 122 )肺功能改變:絕大多數(shù)為中度阻塞性通氣障礙, 彌散功能絕大多數(shù)正常, 極個(gè)別降低初診誤診率約76.4% 最常誤診的病種:COPD﹥支氣管擴(kuò)張﹥肺結(jié)核﹥ILD﹥肺癌﹥結(jié)節(jié)病大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療絕大部分預(yù)后好中國(guó)大陸DPB患者的臨床,影像和病理學(xué)特征與日本病例相似,D
7、PB 病因及發(fā)病機(jī)理,,病因:至今不清 相關(guān)因素,DPB同時(shí)患有慢性鼻竇炎者占80%以上 DPB呈慢性氣道炎癥改變 冷凝集試驗(yàn)多陽(yáng)性及紅霉素療效好,推測(cè)與肺炎支原體感染有關(guān),1 感染:,2 與遺傳有關(guān),本病有家族發(fā)病傾向日本人 HLA-B54(人類白細(xì)胞抗原BW54)多陽(yáng)性(63.2%)韓國(guó)人HLA-B55-Cwl-A11 和B62-A11陽(yáng)性率高, 提示HLA-A11 與疾病有高度相關(guān)性
8、 DPB 疾病易感基因位于第6號(hào)染色體的HLA-B54和HLA-A11之間冷凝集效價(jià)的升高也被認(rèn)為與免疫異常有關(guān),強(qiáng)酸煙霧、氯氣、溶媒性氣體、化學(xué)藥品和各種粉塵等易致本病,3 刺激性有害氣體吸入與大氣污染:,臨床表現(xiàn)和有關(guān)輔助檢查,臨床表現(xiàn),慢性副鼻竇炎:超過(guò)80%的患者有/或曾患慢性副鼻竇炎 有些無(wú)癥狀,影像學(xué)顯示有副鼻竇炎慢性咳嗽和較多量
9、的膿痰是常見(jiàn)癥狀活動(dòng)后的呼吸困難:隨病情進(jìn)展逐漸出現(xiàn)肺部聽(tīng)診:??陕劶凹?xì)小濕羅音或哮鳴音,或兩者同時(shí)存在低氧血癥:由于反復(fù)感染,逐漸出現(xiàn)低氧血癥嚴(yán)重者合并高碳酸血癥、肺動(dòng)脈高壓、肺心病等死亡原因:多為慢性呼吸衰竭,輔 助 檢 查,痰菌檢查:呼吸道感染致病菌以流感嗜血桿菌和銅綠假單胞菌為常見(jiàn)血清冷凝集試驗(yàn)(CHA) 效價(jià)往往增高其他實(shí)驗(yàn)室檢查主要提示慢性非特異性炎癥肺功能及動(dòng)脈血?dú)鈾z查:肺功能顯示明顯的氣流受限
10、 FEV1/FVC% 往往降低( 150%預(yù)計(jì)值) 低氧血癥( PaO2 < 80mmHg),影像學(xué)檢查: 1、胸部X 線: 兩肺彌漫性分布的顆粒樣小結(jié)節(jié)狀陰影,下肺明顯 有過(guò)度充氣 后期出現(xiàn)卷發(fā)影和軌道征等支氣管擴(kuò)張表現(xiàn) 2、胸部HRCT: 兩肺彌漫分布的小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié) 嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)兩下肺為主的囊狀支氣管擴(kuò)張 對(duì)診斷非常有幫助 3、
11、副鼻竇CT:顯示副鼻竇積液、粘膜增厚、竇腔縮小或閉合等,,,胸片,胸部CT,篩竇炎,上頜竇炎,診 斷 與 鑒 別 診 斷,診斷方法,詳實(shí)的病史全面的體檢相關(guān)的輔助檢查排除其他疾病,診斷標(biāo)準(zhǔn),臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)(日本厚生省1998年第二次修訂的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)) 必須項(xiàng)目 1 持續(xù)咳嗽、咳痰及活動(dòng)時(shí)呼吸困難 2 合并有慢性副鼻竇炎或有既往史 3 胸部X線見(jiàn)兩肺彌漫性散在分布的顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影或胸部CT
12、 見(jiàn)兩肺彌漫性小葉中心性顆粒樣結(jié)節(jié)狀陰影參考項(xiàng)目 1 胸部聽(tīng)診斷續(xù)性濕羅音 2 FEV1/FVC% < 70% 以及低氧血癥(PaO2 < 80mmHg) 3 血清冷凝集試驗(yàn)(CHA)效價(jià)增高(1:64以上)確診:必須項(xiàng)目1,2,3,加上參考項(xiàng)目中的2項(xiàng)以上一般診斷:必須項(xiàng)目1,2,3可疑診斷:必須項(xiàng)目1,2,病理診斷,大體標(biāo)本: 肺表面彌漫分布多個(gè)細(xì)
13、小灰白色結(jié)節(jié), 觸之有細(xì)沙樣, 顆粒樣不平感切面可見(jiàn)廣泛細(xì)支氣管為中心的結(jié)節(jié),有時(shí)可見(jiàn)支氣管擴(kuò)張顯微鏡下組織病理學(xué)特點(diǎn): 主要特點(diǎn): 細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管全壁炎 而其他肺組織區(qū)域可以完全正常 1 管壁增厚, 淋巴細(xì)胞, 漿細(xì)胞和組織細(xì)胞浸潤(rùn) 2 細(xì)支氣管管腔狹窄、阻塞 3 肺泡間隔和間質(zhì)可見(jiàn)泡沫樣細(xì)胞改變,鑒別診斷,常易誤診的疾病: 慢支, 肺
14、氣腫 支氣管擴(kuò)張 支氣管哮喘 粟粒型肺結(jié)核 結(jié)節(jié)病 肺泡細(xì)胞癌 肺淋巴管癌病 間質(zhì)性肺疾病等,從臨床特征上包括病史, 臨床表現(xiàn),肺功能改變等方面容易混淆的疾病,慢性支氣管炎,肺氣腫 DPB吸煙史 +
15、 -副鼻竇炎 ? +X胸片兩下肺為主的肺紋理粗亂 兩肺彌漫分布的小結(jié)節(jié)影HRCT 兩下葉為主的肺紋理粗亂 兩肺均勻分布的小葉中心
16、 大量低密度含氣囊泡或肺大泡 性結(jié)節(jié)冷凝集試驗(yàn) +/- 大多陽(yáng)性,,,,HRCT表現(xiàn)的異同,COPD DPB,支氣管擴(kuò)張 支氣管
17、哮喘 DPB咳痰 大量膿痰 膿痰不突出 可有膿痰氣促 不甚突出 陣發(fā)性,明顯 持續(xù),進(jìn)行性加重副鼻竇炎 可有
18、 少有 多有X線胸片 兩下肺為主的網(wǎng)織 早期無(wú)明顯異常 彌漫分布的小結(jié)節(jié) 狀或卷發(fā)樣陰影 晚期同COPD 影HRCT 兩下肺野氣道呈囊 可能正?;虺蔬^(guò) 均勻分布的小葉中
19、 狀或柱狀擴(kuò)張 度充氣征 心性結(jié)節(jié),,,,HRCT的異同 支擴(kuò) DPB,X線及CT表現(xiàn)上需要鑒別的疾病,慢支, 肺氣腫支氣管擴(kuò)張間質(zhì)性肺疾?。篣IP、BOOP、ACIF(airway centered intersti
20、tial fibrosis) 粟粒型肺結(jié)核結(jié)節(jié)病肺淋巴管癌病肺泡細(xì)胞癌塵肺肺泡微石癥,UIP,粟粒型肺結(jié)核,COP,ACIF,ACIF,新近發(fā)現(xiàn)了兩種DPLD的新成員,即氣道中心性肺間質(zhì)纖維化(airwaycentered interstitial fibrosis,ACIF) 和急性纖維蛋白機(jī)化性肺炎(acute fibrinous and organizing pneumonia,AFOP)。ACIF的共同特點(diǎn)為:
21、 以慢性咳嗽和緩慢進(jìn)展的呼吸困難為主要臨床表現(xiàn), 肺功能呈限制性通氣功能障礙, 支氣管肺泡灌洗液多有淋巴細(xì)胞增加, 影像學(xué)表現(xiàn)為彌漫性網(wǎng)狀結(jié)節(jié)影,伴氣道壁增厚以及周圍纖維化,病理表現(xiàn)為以細(xì)支氣管為中心的間質(zhì)纖維化;療效和預(yù)后差,治療以皮質(zhì)激素為主,加用支氣管擴(kuò)張劑,但效果不佳。大約33%的患者在隨訪3~5 年內(nèi)死亡[1,5]。,結(jié)節(jié)病,肺泡細(xì)胞癌,肺淋巴管癌病,肺轉(zhuǎn)移癌(肺淋巴管癌病),肺泡微石癥,塵肺,病理改變主要為沿細(xì)支氣管分布的
22、炎性病變:,1、DPB:定位于細(xì)支氣管和呼吸性細(xì)支氣管特點(diǎn)為細(xì)支氣管全壁炎 突出的變化為管壁肥厚明顯其余部位肺組織結(jié)構(gòu)正常(HRCT上兩肺分布均勻)2、RBILD:呼吸性細(xì)支氣管炎癥及周圍肺泡內(nèi)大量巨噬細(xì)胞聚集(HRCT上病變以肺門分布為主)3、外源性過(guò)敏性肺泡炎(EAA):小氣道壁及其周圍肺組織炎癥,較多的淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)(HRCT上以中上肺野分布為主,有時(shí)有過(guò)敏史)4、COP:特點(diǎn)沿著小氣道分布,小氣道和肺泡腔內(nèi)大量肉
23、芽組織填充5、氣道中心性肺間質(zhì)纖維化(airway centered interstitial fibrosis, ACIF):以呼吸性細(xì)支氣管為中心的間質(zhì)性肺纖維化,,,診斷難度:不大,影像學(xué)改變: 最具特征性。多數(shù)病例X線可見(jiàn)兩肺彌漫性分布的小結(jié)節(jié)影, 高分辨CT示結(jié)節(jié)為小葉中心型(往往是提醒DPB診斷的主要線索來(lái)源)病理變化特點(diǎn) :細(xì)支氣管全壁炎 參考鼻竇炎病史 確立
24、診斷除外其他易混淆的疾病其他參考指征可提高診斷的正確性: DLCO正常 血清冷凝集效價(jià)升高 協(xié)助診斷 HLA- BW54陽(yáng)性大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療有效 小葉中心性彌漫性結(jié)節(jié)對(duì)臨床診斷最有幫助,,,,,,,,,,以大環(huán)內(nèi)酯類抗生素為主的綜合治療大環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療皮質(zhì)激素及非甾體類藥物的抗炎治療其他抗感染藥物氧療對(duì)癥、支持療法,主要治療措施,一、大
25、環(huán)內(nèi)酯類抗生素治療:以紅霉素為例:原則:小劑量(200-600mg/d)、長(zhǎng)期用藥(至少6個(gè)月) 用法: 0.2-0.6g/d, 可分2-3次用, 至少用6月以上; 病情發(fā)展的病例可持續(xù)用藥2年以上;最長(zhǎng)有人用至3年以上;平均用藥20個(gè)月優(yōu)點(diǎn):療效確切,發(fā)生菌群交替少缺點(diǎn):胃腸道副作用,治療機(jī)制:不甚明了,(1)與其抗炎作用有關(guān)和潛在的免疫調(diào)節(jié)作用有關(guān),與抗感染作用不大相關(guān) 證據(jù): 在細(xì)菌并未清除的情況下,
26、DPB癥狀改善 紅霉素在痰液和血清中的濃度遠(yuǎn)遠(yuǎn)低于主要致病菌的MIC 但這種藥物濃度可以抑制銅綠假單胞菌的生物被膜的形成,紅霉素的治療作用主要來(lái)自于其抗炎作用: 一方面提高宿主的防御機(jī)制: 1)阻斷氣道上皮的氯離子通道,減少水和粘液分泌,減少DPB患者的痰量 2)抑制中性粒細(xì)胞在炎癥部位的聚集和活性:抑制氣道上皮細(xì)胞分泌IL-8,IL-6和巨噬細(xì)胞集落刺激因子,抑制核因子κ—B和活性蛋
27、白—1的分泌,抑制中性粒細(xì)胞釋放LT-B4 、過(guò)氧化物和彈性硬蛋白酶 3)抑制末梢血淋巴細(xì)胞的增殖和活化,促進(jìn)單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)的 增殖和分化等,抑制下呼吸道內(nèi)的過(guò)度炎癥,另一方面抑制細(xì)菌的活性和毒力 DPB早期多合并流感嗜血桿菌感染, 晚期為綠膿桿菌感染1)紅霉素抑制綠膿桿菌血凝素和生物被膜的產(chǎn)生2)減少細(xì)菌毒性代謝產(chǎn)物(彈性硬蛋白酶和蛋白酶) 的產(chǎn)生3)抑制菌毛的形成,二、皮質(zhì)激素及非甾
28、體類藥物的抗炎治療,皮質(zhì)激素:療效不肯定,但應(yīng)用普遍 主要機(jī)理在于抗炎 用法:強(qiáng)的松 1-2mg/kg/d,待癥狀緩解后,漸漸減量 療程:短于大環(huán)內(nèi)酯類藥物非甾體類藥物: 可改變氣道上皮離子和水的轉(zhuǎn)運(yùn),減少黏液分泌 但尚無(wú)臨床對(duì)照研究證實(shí)其療效,三、其他抗感染藥物: 包括對(duì)綠膿桿菌和肺炎克雷白桿菌敏感的抗生素,如哌拉西林、環(huán)丙沙
29、星、氨基糖苷類抗生素、頭孢他定等三代頭孢菌素類和碳?xì)涿赶╊惖人摹⒀醑?、機(jī)械通氣等五、對(duì)癥、支持療法: 祛痰劑 擴(kuò)張支氣管藥物 副鼻竇炎的治療 免疫增強(qiáng)劑等,,日本資料1970-1979:紅霉素應(yīng)用前 : 5年生存率僅為57.6%—58.6%—63%;出現(xiàn)綠膿桿菌感染后僅為8%;1980-1984年:用氟喹諾酮類抗生素治療PA感染, 5年生存率為72% 10年生存率:非PA感染者為73%
30、; PA感染后為12%1985—1990年:應(yīng)用紅霉素后,5年生存率達(dá)到91%—93.4%—97.4% 死亡率從10%下降到2%左右。 預(yù)后改善十分明顯 早期診斷,早期治療,DPB是可以治愈的,預(yù) 后,Arata Azuma and Shoji Kudoh. DPB in East Asia, Respirology,2006;11:249-261,治療方面,形成了一套完整的綜合治療方案
31、治療成功率達(dá)100%5年生存率96.1%,,DPB綜合治療方案,包括五方面:一、大環(huán)類酯類抗生素:以阿奇霉素為主起初劑量0.5g/d, 靜脈給藥,7?15天 臨床表現(xiàn)及影像學(xué)變化明顯好轉(zhuǎn)后改為0.5g/d, 口服 每周連服3日長(zhǎng)期維持至少6個(gè)月 定期隨訪直至病灶完全吸收,,,,二、皮質(zhì)激素:與大環(huán)內(nèi)酯類抗生素同時(shí)使用
32、通常予以甲基強(qiáng)的松龍1-2mg/kg/d,靜脈用藥7?15天 臨床表現(xiàn)及影像學(xué)變化明顯好轉(zhuǎn)后改為強(qiáng)的松口服,0.5 mg/kg/d 逐漸減量總療程至少6個(gè)月主要益處: 利用其抗炎作用,短期內(nèi)(1-3天內(nèi))改善癥狀和影像學(xué)病變,,,三、其他抗生素: 1、主要針對(duì)銅綠假單胞菌、肺炎克雷白桿菌等細(xì)菌感染的抗生素 2、包括:哌拉
33、西林,氨基糖苷類抗生素,氟喹諾酮類(環(huán)丙沙星),三代頭孢菌素類以及碳?xì)涿赶╊惪股氐?益處: 明顯增加了療效 四、氧療: 有低氧血癥病例予以鼻導(dǎo)管吸氧,必要時(shí)進(jìn)行機(jī)械通氣輔助治療 益處:改善缺氧,保持重要臟器的功能五、對(duì)癥、支持療法等,,治療前 治療后15天,病例一(1),療程2年第一例 完全治愈 隨訪7年,,治療3月,治療1年,病例一(2),治療5年,
34、,病例二,治療前,治療后2月,,斷續(xù)抗癆治療3年無(wú)效DPB綜合治療后迅速好轉(zhuǎn),,治療前,治療后20月,病例三,治療1年停藥后復(fù)發(fā)再次治療6月完全治愈,,病例四,治療前,治療后14天,單用阿奇霉素療效欠佳加其他抗生素和激素后吸收明顯,,病例五,治療前,治療后14天,早期我科誤診支擴(kuò)診斷DPB后療效顯著,,病例六,治療前,治療后14天,初期口服用藥療效欠佳靜脈給藥吸收明顯,彌漫性泛細(xì)支氣管炎( DPB)是一種彌漫存在于兩肺呼吸性
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