佝僂病新 ppt課件

1、,病例1,劉某，男，7月。汗多、睡眠不安2個(gè)月余。 患兒近2個(gè)月來煩躁，夜間啼哭、睡眠不安，易驚醒，汗多，納差，大便稀，每日2～3次。 生后牛乳喂養(yǎng)，近來偶爾添加米糊，未添加蛋黃及魚肝油等。望聞切診：形體虛胖，神疲乏力，面色蒼白，后枕脫發(fā)，肌肉松軟，前囟未閉，約2.5×2.5cm,舌淡，苔薄白，指紋色淡。,本病例臨床特點(diǎn)？診斷？,維生素D缺乏性佝僂病,兒科 陳治珍,,,,,,

2、概述,1、定義：維生素D缺乏性佝僂病是由于兒童體內(nèi)維生素D不足，致使鈣磷代謝失常的一種慢性營(yíng)養(yǎng)性疾病，以正在生長(zhǎng)的骨骺端軟骨板不能正常鈣化、最終造成骨骼畸形為其特征。,,2、發(fā)病情況 ： 兒科四大病之一。 年齡 (3-18m) 發(fā)病季節(jié) 地區(qū) 發(fā)病率,,3、預(yù)后

3、 兒童期 成人期,,4、中醫(yī)源流：中醫(yī)散見于汗證、雞胸、龜背、夜啼、五遲五軟等病證范疇。預(yù)防：“數(shù)見風(fēng)日”,病例1,劉某，男，7月。汗多、睡眠不安2個(gè)月余。 患兒近2個(gè)月來煩躁，夜間啼哭、睡眠不安，易驚醒，汗多，納差，大便稀，每日2～3次。 生后牛乳喂養(yǎng)，近來偶爾添加米糊，未添加蛋黃及魚肝油等。望聞切診：形體虛胖，神疲乏力，

4、面色蒼白，后枕脫發(fā)，肌肉松軟，前囟未閉，約2.5×2.5cm,舌淡，苔薄白，指紋色淡。,由什么原因造成的？,西醫(yī)病因及發(fā)病機(jī)理,（一）、病因1、日照不足--內(nèi)源性維生素D缺乏維生素D的來源有兩種內(nèi)源性由皮膚內(nèi)7-脫氫膽固醇經(jīng)日光中紫外線照 射轉(zhuǎn)化為維生素D3。外源性由食物提供。天然食物中含維生素D較少，鈣磷含量不足或比例不適宜 。,2）生長(zhǎng)過速 3）慢性疾病影響維生素D和鈣磷的代謝 4）藥物影響 ：抗驚厥藥物、

5、糖皮質(zhì)激素等5）過早過多的谷類食物（植酸）,,,（二）、發(fā)病機(jī)理維生素D缺乏性佝僂病是機(jī)體為維持血鈣水平而對(duì)骨骼造成的損害.,中醫(yī)病 因 病 機(jī),胎元失養(yǎng),,先天腎氣不足,乳食失調(diào),,后天脾氣虛弱,其他因素,,日照、疾病等,,脾腎兩虛,,累及心肝肺,,脾虛-神疲乏力、肌肉松軟,腎虛-齒遲、骨骼畸形,心氣不足-夜驚啼哭,脾虛肝旺-夜驚煩躁、抽搐,脾虛及肺-汗多、易外感,,佝僂病,臨床表現(xiàn),初期 多見于6個(gè)月以內(nèi)的嬰兒。表現(xiàn)神經(jīng)興

6、奮性增高，如易激惹、煩鬧、夜間啼哭、睡眠不安、汗多刺激頭皮而出現(xiàn)枕禿、發(fā)稀等。 常無骨骼改變，血生化輕度改變（25-(OH)D3)。,激 期,神經(jīng)精神癥狀+骨骼改變。 6月：顱骨軟化逐漸消失 7-8月：方顱 >1歲：骨骼改變 肋骨串珠、雞胸、漏斗胸、手、足鐲、O、X型腿,方顱,肋串珠,肋骨骨骺端因骨樣組織堆積而膨大，于肋骨與肋軟骨交界處可捫及圓形隆起，以第7~10肋骨最明

7、顯，從上至下如串珠樣突起稱之,肋外翻,肋骨軟化后，因受膈肌附著點(diǎn)長(zhǎng)期牽引收縮，造成肋緣外翻。,雞胸,胸骨向前突起，形成雞胸樣畸形。,,,漏斗胸,,,手鐲,脊柱側(cè)彎,X型腿,,,3cm以下為輕度，3~6cm為中度，大于6cm為重度,O型腿,3cm以下為輕度，3~6cm為中度，大于6cm為重度,,,,激期,X線長(zhǎng)骨片：骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷樣改變，骨骺軟骨帶增寬（>2mm），骨皮質(zhì)變薄。血生化改變明顯：血清鈣、磷均降低，堿

8、性磷酸酶增高。,恢復(fù)期,經(jīng)治療，癥狀體征逐漸減輕或基本恢復(fù)；血清鈣、磷濃度逐漸恢復(fù)正常，AKP約需1～2個(gè)月降至正常水平。骨骺X線影像在治療2～3周后有所改善。,后遺癥期,多見于>3歲的兒童。無任何臨床癥狀，血生化正常，僅留有不同程度的骨骼畸形。,,,肌肉改變及其他,低血磷致肌肉中糖代謝障礙，使肌肉松馳、乏力、肌張力下降，運(yùn)動(dòng)功能發(fā)育落后，腹肌張力低下而腹脹隆。神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育落后，表情淡漠，語言落后。免疫力低下而易出現(xiàn)感染。

9、血液系統(tǒng)改變—貧血。,診斷與鑒別診斷,（一）診斷要點(diǎn)1、有維生素D缺乏的高危因素：胎兒期儲(chǔ)存不足；日照不足；攝入不足。2、臨床表現(xiàn)：早期、激期、恢復(fù)期、后遺癥期。 早期的多汗、夜驚、煩躁不安等神經(jīng)興奮性增高的癥狀無特異性，因此僅根據(jù)臨床表現(xiàn)診斷的準(zhǔn)確率較低。,,正確的診斷必須對(duì)病史資料、臨床表現(xiàn)、血生化檢測(cè)結(jié)果和骨骼X線檢查進(jìn)行綜合判斷。血清25-(0H)D3在早期即明顯降低，是可靠的診斷標(biāo)準(zhǔn)。骨堿性磷酸酶

10、增高。,（二）鑒別診斷： 1、呆小病,特殊體征：頭大，頸短，毛發(fā)稀少，眼距寬，鼻梁寬平，舌大而寬厚、常伸出口外等。神經(jīng)系統(tǒng)：發(fā)育遲緩，智力低下，呆板、淡漠。檢查：血清T4降低，TSH增高。,2、腦積水,,頭大且增速快，面部和身體顯得很小，骨縫分離；眼球向下轉(zhuǎn)。其他癥狀：與是否適應(yīng)顱壓增高有關(guān),鑒別診斷： 2、腦積水,,維生素D依賴性佝僂病,常染色體隱性遺傳。Ⅰ型為腎臟1-羥化酶缺陷。Ⅱ型為靶器官1，25-（OH）2

11、D受體缺陷。臨床表現(xiàn)為嚴(yán)重佝僂病，血清鈣、磷顯著降低，并繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。,,肝性佝僂病腎性佝僂病,,治療,中醫(yī)治療西醫(yī)治療,辨證論治,（一）、辨證要點(diǎn)1、辨輕重：2、辨臟腑：（二）、治療原則：調(diào)補(bǔ)脾腎初期：健脾益氣激期：脾腎并補(bǔ)恢復(fù)期、后遺癥期：補(bǔ)腎填精，佐以補(bǔ)脾。 注意補(bǔ)肺益氣固表，平肝清心安神等配合應(yīng)用。,病例1,劉某，男，7月。汗多、睡眠不安2個(gè)月余。 患兒近2個(gè)月來煩躁，夜間啼

12、哭、睡眠不安，易驚醒，汗多，納差，大便稀，每日2～3次。 生后牛乳喂養(yǎng)，近來偶爾添加米糊，未添加蛋黃及魚肝油等。望聞切診：形體虛胖，神疲乏力，面色蒼白，后枕脫發(fā)，肌肉松軟，前囟未閉，約2.5×2.5cm,舌淡，苔薄白，指紋色淡。,4、如何辨證治療？,分證論治1,1、肺脾氣虛證候：非特異性神經(jīng)精神癥狀為主，脾虛證、肺氣虛證，舌淡、苔白、脈弱。辨證：以脾虛為本，脾虛及肺，脾虛肝旺。治法：健脾益氣，補(bǔ)肺

13、固表方藥：人參五味子湯（四君子湯＋麥冬、五味子）加減：黃芪益氣固表，酸棗仁、煅牡蠣斂汗安神，汗多?夜驚?陳皮、蒼術(shù)、神曲調(diào)脾助運(yùn)，消食導(dǎo)滯。,病例1,診斷:維生素缺乏性佝僂病(肺脾氣虛)治療:健脾益氣,補(bǔ)肺固表方藥:人參五味子湯加減汗多加浮小麥、糯稻根；夜驚煩躁易怒加煅牡蠣、煅龍骨、燈芯草、夜交藤。納呆、便溏加山藥、扁豆、陳皮、蒼術(shù)健脾助運(yùn)。,分證論治2,2、脾虛肝旺癥狀：神經(jīng)精神癥狀、脾虛、肝旺癥狀(夜啼不寧,易驚多惕,甚

14、至抽搐)、腎氣不足。辨證：脾氣虛弱，肝失濡養(yǎng)，脾虛及腎,多見于初期。治法：健脾助運(yùn)，平肝熄風(fēng)方藥：益脾鎮(zhèn)驚散加減（四君＋朱砂、燈心草、鉤藤）加減：汗多加五味子、浮小麥；抽搐加全蝎、川足熄風(fēng)止痙。,病例2,患兒男，1歲4個(gè)月，方顱，雞胸，頭部多汗，面色不華，發(fā)稀枕禿，納呆，坐立行走無力，夜啼不寧，易驚多惕，易怒，甚至抽搐，囟門2.5×2.5cm，乳牙4顆，舌淡，苔薄，脈弦細(xì)。人工喂養(yǎng),以米糊為主.鈣磷乘積＜30，血清

15、堿性磷酸酶增高。1.本病的臨床特點(diǎn)是什么？,病例2討論1,臨床特點(diǎn)：該患兒既有頭部多汗，面色不華，發(fā)稀枕禿，納呆，坐立行走無力，夜啼不寧，易驚多惕，易怒等脾虛、心肝肺失調(diào)癥狀，又有方顱、雞胸，出牙遲等腎虛骨弱見證。,分證論治3,3、腎精虧損—激期、恢復(fù)期、后遺癥期癥狀：明顯骨骼改變，舌淡，苔少，脈細(xì)無力。辨證：病入激期之后，以骨骼改變?yōu)橹?，還有神經(jīng)精神癥狀。治法：補(bǔ)腎填精，佐以健脾方藥：補(bǔ)腎地黃丸（熟地、澤瀉、丹皮、山萸肉、牛

16、膝、山藥、茯苓、鹿茸）加減：汗多加黃芪、煅龍牡；煩躁夜驚加棗仁、茯神養(yǎng)心安神。白術(shù)、麥芽、砂仁、陳皮等健脾運(yùn)脾。,病例2,患兒男，1歲4個(gè)月，方顱，雞胸，頭部多汗，面色不華，發(fā)稀枕禿，納呆，坐立行走無力，夜啼不寧，易驚多惕，易怒，甚至抽搐，囟門2.5×2.5cm，乳牙4顆，舌淡，苔薄，脈弦細(xì)。人工喂養(yǎng),以米糊為主.鈣磷乘積＜30，血清堿性磷酸酶增高。2.診斷？如何辨證治療？,病例2,2、診斷：維生素D缺乏性佝僂?。I精

17、虧損）治法：補(bǔ)腎填精，佐以健脾代表方藥：補(bǔ)腎地黃丸熟地、山茱萸、枸杞子、山藥、茯苓、菟絲子、牛膝、煅龍骨、黨參、白術(shù)、炙甘草、燈心草、浮小麥、珍珠母、鉤藤等,病例2,患兒男，1歲4個(gè)月，方顱，雞胸，頭部多汗，面色不華，發(fā)稀枕禿，納呆，坐立行走無力，夜啼不寧，易驚多惕，易怒，甚至抽搐，囟門2.5×2.5cm，乳牙4顆，舌淡，苔薄，脈弦細(xì)。人工喂養(yǎng),以米糊為主.鈣磷乘積＜30，血清堿性磷酸酶增高。3.西醫(yī)診斷及治療？,

18、病例2,西醫(yī)診斷、治療：該患兒有骨骼改變和生化改變，雖無長(zhǎng)骨X線資料，也可診斷為維生素D缺乏性佝僂病激期，應(yīng)給予維生素D治療。問題：如何使用維生素D？,西醫(yī)治療---維生素Ｄ應(yīng)用（1999年嬰幼兒佝僂病防治方案）,輕證：VD20-30萬IU，1次口服或肌注，間隔1個(gè)月，可再給1-2次，同時(shí)給鈣劑每次0.5-1.0g，每日2-3次，連服1-2個(gè)月。中、重證：VD20-30萬IU，1次口服或肌注，間隔1個(gè)月，可再給2-3次，同時(shí)給鈣

19、劑每次0.5-1.0g，每日2-3次，連服2-3個(gè)月。上述VD治療量，可維持作用2-3個(gè)月，不必再給維持量，多曬太陽即可。,2008年維生素D缺乏性佝僂病防治建議,治療目的：控制病情及防止骨骼畸形。治療原則：口服為主，強(qiáng)調(diào)個(gè)體化治療。劑量為2000-4000U/d時(shí)，1個(gè)月后改為400U/d?？诜щy或腹瀉影響吸收時(shí)，可用大劑量突擊療法，VitD15-30萬U/次肌注，1-3個(gè)月后400U/d維持，用藥1個(gè)月后應(yīng)隨防，癥狀無改

20、善應(yīng)考慮其他病，注意以避免VitD過量。一般佝僂病可不補(bǔ)鈣，乳類是鈣營(yíng)養(yǎng)的可靠來源。,,其他療法,中成藥:龍牡壯骨沖劑玉屏風(fēng)顆粒六味地黃丸,預(yù)防（1999）,維生素Ｄ應(yīng)用嬰兒期每日法：每日口服VD400-800IU，至1歲。每月法：每月1次或分次口服VD5-10萬IU，至1歲。每季法：每季1次口服VD20-30萬IU，至1歲。幼兒期：“夏秋曬太陽，冬春服VD”。,預(yù)防（2008）,1.戶外活動(dòng):1-2h/d.2.Vi

21、tD補(bǔ)充:生后2周VitD400U/d至2歲，補(bǔ)充量包括食物、日照、強(qiáng)化食物中的含量，VitD制劑。如嬰兒一天攝入500ml配方奶，可用200UVitD/天，夏天戶外活動(dòng)較多時(shí)，可不必另外補(bǔ)充VitD制劑。3。高危兒（早產(chǎn)、低體重、雙胎）800-1000U/d，3個(gè)月后改400U/d.注意：維生素D中毒？,預(yù)防與調(diào)護(hù),母孕期保健（戶外活動(dòng)、飲食富于營(yíng)養(yǎng)）提倡母乳喂養(yǎng),及時(shí)添加輔食。充足日光照射每日補(bǔ)充生理劑量維生素D新生兒出

22、生后及時(shí)每日給予生理劑量維生素D生長(zhǎng)發(fā)育高峰期應(yīng)給予鈣劑、預(yù)防量維生素D和一定時(shí)間的戶外活動(dòng)患兒避免久坐久站。,《嬰幼兒及少年兒童維生素D缺乏和佝僂病的預(yù)防》建議(2008),母乳喂養(yǎng)兒應(yīng)在生后數(shù)天即補(bǔ)充400IU/d的維生素D，并應(yīng)持續(xù)給予，直到嬰兒轉(zhuǎn)奶后每天能攝入1L以上的維生素D強(qiáng)化奶或全奶為止。（全奶應(yīng)在12月齡后才能給予）所有非母乳喂養(yǎng)或每天奶量不足1L者應(yīng)補(bǔ)充400IU/d的維生素D。青春期兒童每天應(yīng)補(bǔ)充400IU/

23、d的維生素D。基于已有的證據(jù)，應(yīng)維持嬰兒和兒童血清25-OH-D濃度≥50mmol/L,《嬰幼兒及少年兒童維生素D缺乏和佝僂病的預(yù)防》建議,具有維生素D缺乏危險(xiǎn)因素的兒童，如慢性脂類代謝異常以及長(zhǎng)期服用抗癲癇藥物者，應(yīng)攝入更高劑量的維生素D。補(bǔ)充維生素D時(shí)，應(yīng)每3個(gè)月測(cè)一次25-OH-D，每6個(gè)月測(cè)一次甲狀旁腺素（PTH）濃度或骨密度測(cè)定，直到測(cè)定指標(biāo)值達(dá)到正常。,小 結(jié),,參考資料,佝僂病早期綜合防治方案（診斷標(biāo)

24、準(zhǔn)，有關(guān)佝僂病癥狀和體征的說明，關(guān)于維生素D、鈣劑使用說明、關(guān)于維生素D中毒防治等）.中國(guó)實(shí)用兒科雜志,1999,14(10)維生素D缺乏性佝僂病防治建議.中華兒科雜志,2008,40(3).2008年《嬰幼兒及少年兒童維生素D缺乏和佝僂病的預(yù)防》解讀分析.中國(guó)實(shí)用兒科雜志,2009,24(3).,思考題,維生素D缺乏性佝僂病是____缺乏致使___代謝失常的一種_______疾病。佝僂病失治誤治易導(dǎo)致______.本病病機(jī)主要

25、是____常累及_________。佝僂病發(fā)病常分__,__,__,___期。佝僂病常見證型有__ __ ___.治療原則___,,,謝謝！,維生素D中毒1,原因：維生素D 攝入過量表現(xiàn)： 早期厭食、惡心、倦怠、煩躁不安、低熱、嘔吐、頑固性便秘和體重下降； 重證驚厥、血壓升高、心律不齊、煩渴、尿頻、夜尿甚至脫水酸中毒。診斷： ① 有維生素D 過量病史，應(yīng)仔細(xì)追問病史與早期佝僂病鑒別 ； ②血鈣升高

26、>3mmol/L,維生素D中毒2,③X線檢查：長(zhǎng)骨干骺端鈣化帶增寬（>1mm）、致密、骨干皮質(zhì)增厚，骨質(zhì)疏松或骨硬化；重證時(shí)大腦、心、腎、大血管等有鈣化灶 ④可出現(xiàn)氮質(zhì)血癥、脫水和電解質(zhì)紊亂等,維生素D中毒3,治療：①立即停藥②血鈣過高應(yīng)限制鈣鹽并加速其排泄，可用速尿0.5-1mg/kg/次IV,口服強(qiáng)的松可抑制腸腔內(nèi)鈣的吸收，一般1～2周后血鈣可降至正常。 ③重證可口服氫氧化鋁以減少腸鈣吸收。,,枕禿,,維生素D,