缺鈣維生素d缺乏性佝僂病

1、維生素D缺乏性佝僂病 主講：李聚榮13176178298,定　義 (Definition),小兒體內(nèi)維生素D不足引起鈣、磷代謝失常的一種營養(yǎng)性疾病。 主要特征：正在的生長的骨骺端軟骨板不能正常鈣化而致骨骼改變。,Vitamin D 來 源,母體-胎兒轉(zhuǎn)運食物 麥角固醇?麥角骨化醇（ VitD2） 皮膚光照合成（290-320nm） 7-脫氫膽固醇?膽骨化醇（內(nèi)源性D3）,Vitamin D 調(diào)節(jié),骨腎腸

2、,,成骨細胞?，破骨細胞?腎小球鈣再吸收?腎小管磷再吸收?鈣吸收?,作用部位,成骨細胞? ，破骨細胞?腎近曲小管鈣磷再吸收?鈣吸收?,,甲狀旁腺素（PTH）,降鈣素（CT）,血鈣?,PTH ?,血鈣?,CT ?,血鈣?,,,,,,病因 (Etiology),(一)日照不足(lack of sunlight)7脫氫膽固醇--紫外線--→VitD3 (皮膚) (296-310nm) 1cm2皮膚在陽光下照射3

3、小時,可產(chǎn)生20單位VitD,約相當于1個雞蛋中D的含量.患病率: 春季>秋季　 城市>郊區(qū) 北方>南方 與膚色有關,(二) 攝入不足(intake deficit) 鈣攝入不足 (1)攝入量少： (2)吸收不良： 促進吸收：VitD、乳糖、氨基酸等 阻礙吸收：植酸、草酸、纖維素、 含磷過多等,（三)生長速度的影

4、響(growth velocity) 年齡 雙胎、早產(chǎn)（四）疾病的影響(diseases) 肝、膽、腸、腎,,其他(others)(一)母親的營養(yǎng)狀況 VitD不能透過胎盤，而25(OH)D3 可 通過胎盤,北方先天性佝僂病占新 生兒的5%~30%.(二)嬰兒的生活習慣 大量谷類食品會加重VitD 缺乏.,(三)喂養(yǎng)方式(feeding patter

5、ns)母乳喂養(yǎng)較人工喂養(yǎng)發(fā)病率低.原因是： (1)鈣磷比例合理. (2)含有較多的25(OH)D3 . (3)腸道疾病較少. 但母乳中D含量與母親受日照及是否 補充D直接有關.故母乳喂養(yǎng)兒也需按時補 充VitD. (四)藥物影響,,維生素D缺乏,,,,,,,,,,,,,,,,鈣磷乘積降低,,,,手足搐搦癥,,發(fā)病機理(Pathology),臨床表現(xiàn)(Clinical symptom),I. 癥狀

6、和體征(symptoms and signs) 一. 骨骼 基本的病理變化: 1. 鈣化不全→骨質(zhì)軟化→畸形 2. 骨樣組織增生,(一)頭顱(skull) (1) <6個月:顱骨軟化、乒乓頭。 (2) 6～12個月:方顱。 (3) 囟門增大,閉合延遲。 (4) 出牙延遲。(二)胸廓:(多見于1歲以內(nèi)) 肋外翻、肋串珠、 哈氏溝、雞胸、

7、 漏斗胸。,(三)四肢(limbs) (1)6月～1歲：手、足鐲. (2) >1歲.X型或O型腿. (3)病理性骨折.(四)脊柱、骨盆(spine & pelvis) 后突、側(cè)突、骨盆畸形.,,二.肌肉變化(muscle) 抬頭、獨坐、走路等動作發(fā)育均延遲. 腹脹、臍疝.三.神經(jīng)系統(tǒng)： 煩躁、夜驚. 多汗、枕禿.,Ⅱ. X線表現(xiàn)(X-ray sympto

8、ms) 一. 臨時鈣化帶斷續(xù)、模糊、密度↓. 二. 干骺端有鉤樣改變→ 杯口狀→ 毛刷狀. 三. 骨骺軟骨增寬. 四. 骨皮質(zhì)脫 鈣,易變形.,,,,,診斷(Diagnosis),項目　　 主要指標　　 次要指標癥狀 多汗、夜驚　　 煩躁不安體征　 乒乓頭、方頭、 枕禿、　　　 肋串珠、雞胸、 肋外翻　　　 手足鐲、弓型 腿、哈氏溝.,,,,,項目　

9、　主要指標　　次要指標 生 化1．鈣?磷　　 30 >20.≤30 (金氏法) 腕骨攝片 毛刷狀或 臨時鈣化帶模糊, 　 杯口樣改變 有鉤樣改變,,,符合以下任何一項,便可診斷活動性佝僂?。孩?二項主要癥狀+一項主要體征.⑵ 一項主要癥狀+二項主要體征.⑶ 二項主要癥狀+一項主要生化（或X線）表現(xiàn). ⑷ 一項主要體征+一項主要生化（或X線）表現(xiàn).⑸ 二項X

10、線表現(xiàn).⑹ <3月嬰兒，乒乓頭+二項主要癥狀.⑺ 其它：25(OH)D3<10?g/ml.,鑒別診斷(Differentiate diagnosis),一. 智能落后二. 呆小病(甲狀腺功能低下)三. 軟骨營養(yǎng)不良四. 維生素D依賴性佝僂病五. 腎性佝僂病六. 遠端腎小管酸中毒七. 家族性低磷血癥,治療(Treatment),一.一般治療： 多曬太陽,合理喂養(yǎng),避免負重,防治 并發(fā)癥。,二.藥物(

11、medicine) 活動期: Vit D 2000-6000 IU/日,口服, 　 1個月后改為預防量400 IU/日 重度無法口服者: Vit D3 30-60萬 IU,肌注, 3個月后改為預防量400 IU/日 治療期間同時補鈣,~,三.矯形(orthopedics) 輕度畸形可自行恢復。 重度畸形影響行走者,4歲以后作矯 形

12、術。,預防(Prevention) (1) 提倡母乳喂養(yǎng)。 (2) 多曬太陽。 (3) 從生后2周~滿月起, 每日補充VitD400Iu，直到2足歲。 服抗癲癇藥物者,每日500~1000單位VitD3,思考題,1、體內(nèi)抗佝僂性生物活性最大的是什么？2、陽光照射人體是如何產(chǎn)生VitD3的？ 有哪些影響因素？3、維生素D缺乏性佝僂病和維生素D依賴性佝僂病的病因有何不同？4、“血鈣