癲癇教學(xué)思路

1、癲癇,概念,癲癇（epilepsy）不是一種特異的疾病，而是由多種病因引起的一種腦部慢性疾患，是腦功能障礙綜合征，其特征是腦內(nèi)神經(jīng)元群反復(fù)發(fā)作性過度放電引起突然性、暫時(shí)性腦功能失常，臨床出現(xiàn)意識、運(yùn)動(dòng)、感覺、精神或自主神經(jīng)功能障礙。 根據(jù)過度放電的神經(jīng)元群的部位和傳導(dǎo)范圍的不同，腦功能障礙的性質(zhì)也不同，其臨床表現(xiàn)也隨之不同。 典型表現(xiàn)為：意識突然喪失，四肢強(qiáng)直陣攣性抽動(dòng)，可伴有雙眼上翻、口周青紫、口吐白沫、大小便失禁等。

2、發(fā)作后易入睡，不復(fù)記憶。發(fā)作（seizure）：是指機(jī)體出現(xiàn)的一次性突然、短暫、有始有終的異常行為，這是大腦神經(jīng)細(xì)胞過度放電引起的腦功能障礙。,,概念,癲癇發(fā)作（epileptic seizure）或稱癇性發(fā)作，是癲癇的臨床表現(xiàn)。只要是由于腦細(xì)胞發(fā)作性放電而引起腦功能障礙的臨床癥狀均稱癇性發(fā)作，而只有非急性病引起的反復(fù)的癇性發(fā)作才稱為癲癇。 癇性發(fā)作表現(xiàn)與放電的部位、范圍及強(qiáng)度有關(guān)，表現(xiàn)十分復(fù)雜。每次發(fā)作均起病突然，持續(xù)短暫，

3、恢復(fù)較快，有時(shí)呈持續(xù)狀態(tài) 。驚厥（convulsion）：是用來描述以肌肉抽搐為主的臨床表現(xiàn)，是指全身性或身體某一局部肌肉運(yùn)動(dòng)性抽搐，是骨骼肌不自主地強(qiáng)烈收縮而引起的。發(fā)作時(shí)腦電圖可以正?；虍惓?。很多癲癇發(fā)作并無驚厥表現(xiàn)（如失神發(fā)作、失張力發(fā)作、以精神癥狀為主的局灶性發(fā)作等），而驚厥也并非都是癲癇發(fā)作（如破傷風(fēng)的角弓反張或低鈣性抽搐）。驚厥≠發(fā)作。但國內(nèi)對某些癲癇發(fā)作依然習(xí)慣稱驚厥。,,概念,癲癇綜合征(epilepsy syndr

4、ome)：是指患兒某些臨床癥狀和體征總是集合在一起表現(xiàn)出來的癲癇病。它有特定的發(fā)病年齡、病因、發(fā)作類型、腦電模式、觸發(fā)因素、臨床過程、治療反應(yīng)、預(yù)后和轉(zhuǎn)歸。癲癇的患病率：約為3‰~6‰，約60%的癲癇患者起病于兒童時(shí)期，經(jīng)正規(guī)治療80%的患兒可獲完全控制。,,病因(etiology),根據(jù)病因分三類 ：特發(fā)性/原發(fā)性癲癇(idiopathic/primary epilepsy)：腦部未能找到有關(guān)的結(jié)構(gòu)變化和代謝異常的癲癇，而與遺傳因

5、素有關(guān)。 癥狀性/繼發(fā)性癲癇(symptomatic/secondary epilepsy)：具有明確腦部病損或代謝障礙的癲癇。隱源性癲癇(cryptogenic epilepsy)：是指雖疑為癥狀性癲癇，但以目前的認(rèn)識水平尚未發(fā)現(xiàn)病因。,,病因(etiology),引起癲癇發(fā)作的因素： 遺傳因素獲得性因素誘發(fā)因素年齡因素http://blog.sina.com.cn/u/5754139206黑龍江中亞癲癇官網(wǎng)http://

6、blog.sina.com.cn/u/5753782059長春成方癲癇病醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5752919956沈陽萬佳癲癇病醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5753780107北京軍海癲癇病官網(wǎng)http://blog.sina.com.cn/u/5752584976昆明軍海癲癇官網(wǎng)http://blog.sina.com.cn/u/5753124304癲癇病資深教授ht

7、tp://blog.sina.com.cn/u/5752585514西安中際癲癇病http://blog.sina.com.cn/u/5773177053鄭州軍海癲癇病醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5740658495癲癇病咨詢專家的博客http://blog.sina.com.cn/u/5752585294http://blog.sina.com.cn/u/5753782511廣州協(xié)佳癲癇病官網(wǎng)http:

8、//blog.sina.com.cn/u/57529202842016癲癇病最新治療方法http://blog.sina.com.cn/u/5753782746癲癇病最好的醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5753780922治療癲癇病?？漆t(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5752584444癲癇病能治好嗎http://blog.sina.com.cn/u/5754138943d78

9、45414癲癇病的治療方法http://blog.sina.com.cn/u/5753781605最放心的癲癇病醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5754138550羊角風(fēng)治療權(quán)威醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5754137768 治癲癇的醫(yī)院有哪些http://blog.sina.com.cn/u/5752918217 　　 最專業(yè)的癲癇病醫(yī)院http://blog.sina.

10、com.cn/u/5753780515 　最權(quán)威的癲癇病專家http://blog.sina.com.cn/u/5754138159 　 治療癲癇最權(quán)威的醫(yī)院http://blog.sina.com.cn/u/5753780784 癲癇病權(quán)威專家,,遺傳因素,指對癲癇的遺傳易感性。大量研究證明，癲癇與遺傳因素有關(guān)。遺傳可以影響細(xì)胞膜離子通道的功能，降低驚厥閾值，引起神經(jīng)元放電。近年癲癇基因的研究取得一定進(jìn)展：少年肌陣攣(juve

11、nile myoclonic epilepsy，JME)的基因定位在染色體6p21.3；良性家族性新生兒驚厥(benign familial neonatal convulsion)的基因定位在染色體20q13.3和8q24上。定位克隆技術(shù)證實(shí)KCNQ2(20q13.3)和KCNQ3(8q24)均屬鉀離子通道蛋白基因，其突變與該病的發(fā)生有關(guān)。,誘發(fā)因素,非感覺性誘因：如發(fā)熱、過度換氣、代謝紊亂、身體應(yīng)激反應(yīng)、情感和精神紊亂、睡眠（困倦

12、、缺少睡眠、入睡、睡醒）、饑餓或過飽。感覺性刺激：視覺刺激（光、閱讀、電視）、聽覺刺激（聲音、音樂、巨響）、前庭刺激、嗅覺或味覺刺激、觸覺或本體刺激。有時(shí)誘因是特異性的。若癲癇發(fā)作只有在一定的誘因存在時(shí)才表現(xiàn)出來，稱為反射性癲癇。,,臨床分類,國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)在1981年和1989年分別提出兩個(gè)不同層次、不同范疇的癲癇分類系統(tǒng)。小兒癲癇發(fā)作的分類(classification of epileptic seizures)

13、：僅限于描述癲癇發(fā)作的具體類型。 ILAE在1981年根據(jù)癲癇發(fā)作時(shí)的臨床表現(xiàn)的類型和腦電圖改變進(jìn)行分類。是臨床常用的分類方法。在2001年5月又提出新的建議。 癲癇和癲癇綜合癥的分類(classification of epilepsies and epileptic syndromes)：是對前者分類的補(bǔ)充。 1985年ILAE依臨床發(fā)作分類為基礎(chǔ)，結(jié)合病因、起病年齡、轉(zhuǎn)歸等特點(diǎn)進(jìn)行分類，1989年又重新修訂。2001年又提出了

14、新的分類方案。,,臨床表現(xiàn),一.癲癇發(fā)作的臨床表現(xiàn)二.常見小兒癲癇和癲癇綜合癥的臨床特點(diǎn)三.癲癇持續(xù)狀態(tài)（status epilepticus）,,(二). 全面性發(fā)作,是指發(fā)作一開始時(shí)即有雙側(cè)半球受累(同時(shí)放電) 。發(fā)作開始時(shí)即有意識障礙。 運(yùn)動(dòng)癥狀是雙側(cè)性的。 發(fā)作期EEG最初有雙側(cè)半球同時(shí)廣泛放電。,,失神發(fā)作(absence seizures),臨床特點(diǎn)：失神是一種非驚厥性癲癇發(fā)作。以意識障礙為主要癥狀。發(fā)病年齡：以5

15、-10歲為多。 典型失神發(fā)作時(shí)起病突然，無先兆，正在進(jìn)行的自主性活動(dòng)停止及語言中斷，兩眼茫然凝視，表情呆滯，固定于某一體位，一般不跌倒。發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒后突然恢復(fù)，一般≯30秒，發(fā)作后繼續(xù)發(fā)作前正在進(jìn)行的動(dòng)作，對發(fā)作不能回憶。常發(fā)作頻繁。不典型失神發(fā)作起止均較緩慢，肌張力改變較典型失神明顯。EEG：典型失神：①發(fā)作期EEG為對稱、同步、彌漫性雙側(cè)3Hz的棘慢復(fù)合波節(jié)律性爆發(fā)。②發(fā)作間期EEG可見單個(gè)或短陣的雙側(cè)棘慢波爆發(fā)。

16、不典型失神發(fā)作：1.5~2.5Hz慢棘慢波，背景活動(dòng)異常。,肌陣攣發(fā)作（myoclonic seizures）,是突然、短暫、觸電樣肌肉收縮引起的不自主的快速運(yùn)動(dòng)（<0.2″）。主要累及頸部、軀干、肩部、上肢近端的肌肉。表現(xiàn) ：為某部位肌肉或肌群，甚至全身肌肉突然快速有力地收縮，引起肢體、面部、軀干全身突然而快速抽動(dòng)?？蓡蝹€(gè)發(fā)生，也可連續(xù)的發(fā)作。 EEG：發(fā)作期為多棘慢波或?yàn)榧ā⒓饴C合波。發(fā)作間期的腦電圖與發(fā)作時(shí)相同。,

17、,陣攣性發(fā)作（clonic seizures）,全身驚厥發(fā)作時(shí)沒有強(qiáng)直成分，表現(xiàn)：肢體、軀干或面部有節(jié)律的反復(fù)抽動(dòng)，抽動(dòng)頻率漸慢，幅度漸小→停止。發(fā)作時(shí)意識喪失。持續(xù)時(shí)間不等。發(fā)作后狀態(tài)一般短暫。EEG：發(fā)作期以10Hz或10Hz以上快活動(dòng)及慢波，有時(shí)為棘慢波。發(fā)作間期的腦電圖為棘慢復(fù)合波或多棘慢復(fù)合波發(fā)放.,,強(qiáng)直性發(fā)作（tonic seizures）,表現(xiàn) ：為某些肌肉突然持續(xù)(5-20秒或更長)一種僵硬的、強(qiáng)烈的收縮，使

18、軀干或肢體固定維持于某種姿勢。如頭眼偏斜、雙臂外旋、呼吸暫停、角弓反張…。EEG：發(fā)作期以低波幅快活動(dòng)，或10~25Hz棘波節(jié)律，波幅漸高，頻率漸慢（稱為癲癇性募集節(jié)律）。發(fā)作間期或多或少有節(jié)律性尖慢復(fù)合波發(fā)放，有時(shí)不對稱，背景活動(dòng)多不正常。,,強(qiáng)直-陣攣發(fā)作,TCS又稱為大發(fā)作（grand mal），是臨床最常見的全身性發(fā)作類型之一。主要表現(xiàn)是意識障礙和全身抽搐，典型者分三期：?強(qiáng)直期：突然發(fā)生肌肉強(qiáng)直性收縮，尖叫一聲跌倒、呼吸暫

19、停、面色青紫，雙眼上翻，牙關(guān)緊閉，瞳孔散大、對光反應(yīng)消失，軀干四肢強(qiáng)直，有時(shí)呈角弓反張狀態(tài)。舌可被咬傷，尿失禁。 ?陣攣期：強(qiáng)直期后轉(zhuǎn)為一張一弛的陣攣驚厥性運(yùn)動(dòng)，仍青紫，口吐白沫。?驚厥后期：出現(xiàn)深呼吸，肌肉松弛，仍然意識不清一段時(shí)間，然后進(jìn)入深睡，喚醒后除酸痛和頭痛外，一切正常。,6. 失張力發(fā)作,表現(xiàn)：失張力發(fā)作時(shí)為全身肌張力突然減低或喪失，不能維持姿勢，持續(xù)1-3秒，伴意識喪失。 如患兒在站立時(shí)發(fā)作，表現(xiàn)為突然頭下垂，

20、兩臂輕微外展，手指張開，上臂下垂，屈髖屈膝，繼而跌倒，意識很快恢復(fù)。 EEG：發(fā)作期為全導(dǎo)棘慢波或多棘慢波爆發(fā)，也可為低波幅快活動(dòng)及彌漫性低電壓。發(fā)作間期多為棘慢復(fù)合波。,,7. 嬰兒痙攣,痙攣發(fā)作(spasms)，最常見于嬰兒痙攣，嬰兒痙攣發(fā)作的特征為?重復(fù)而刻板的痙攣性收縮，痙攣表現(xiàn)為短暫的點(diǎn)頭伴四肢屈曲樣收縮（屈曲型），有些為四肢伸展和頭后仰（伸展型），或上肢屈曲而下肢伸展或相反（混合型）；?發(fā)作常成串出現(xiàn)，每串發(fā)作次數(shù)不等，從

21、數(shù)次到數(shù)十次，甚至可達(dá)150次 。其肌肉收縮約持續(xù)1-3秒，持續(xù)時(shí)間比肌陣攣（≯200ms）長，但比強(qiáng)直性發(fā)作（持續(xù)5-25秒）短。,,癲癇持續(xù)狀態(tài),定義：是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)>30'；或反復(fù)多次發(fā)作> 30'，發(fā)作間期意識不能恢復(fù)者。誘因：多見于嬰幼兒、癥狀性癲癇、不適當(dāng)?shù)耐蝗粶p?？拱d癇藥。分類：①驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)：最常見，占75%?，表現(xiàn)為持續(xù)性陣攣。②非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)：表現(xiàn)為不典型失神發(fā)

22、作持續(xù)狀態(tài)，長時(shí)間意識混亂，可伴肌陣攣或失張力發(fā)作。,,診斷,診斷癲癇的基本思路： 首先要明確是否為癲癇性發(fā)作？一般根據(jù)典型的發(fā)作特征和EEG記錄到癲癇樣放電可作出癲癇的診斷。 是哪一種類型的癲癇發(fā)作？對癲癇患兒應(yīng)根據(jù)發(fā)作癥狀及EEG區(qū)分全身性發(fā)作和部分性發(fā)作，并進(jìn)一步確定發(fā)作類型。 屬于哪一類型的癲癇綜合征？醫(yī)生應(yīng)對所獲得的各種資料綜合分析，作出癲癇綜合征的診斷。發(fā)作的病因或誘因是什么？NS檢查、精神發(fā)育評估、相關(guān)