皮肌炎與多肌炎的診療及進(jìn)展

1、炎性肌病的診療進(jìn)展,,歷史回顧,1886年德國(guó)醫(yī)生 Wagner 報(bào)道并命名了多肌炎(polymyositis, PM) 1891年德國(guó)醫(yī)生Unverricht報(bào)道皮肌炎(dermatomysitis, DM)1935年把DM和PM聯(lián)系在一起。,流行病學(xué)研究,PM/DM發(fā)病率為0.5—8.4/10萬(wàn)，成人男女發(fā)病率比為1：2.5發(fā)病高峰分布在10—15歲和45—60歲兩個(gè)時(shí)期伴發(fā)惡性腫瘤者的平均年齡約為60歲合并其他

2、結(jié)締組織病者平均年齡為35歲兒童期發(fā)病以DM為主，男女比例接近。,病因和發(fā)病機(jī)制,環(huán)境因素：病毒感染可能是PM/DM的發(fā)病的誘因遺傳學(xué)易感因素：同卵雙生子共患率、一級(jí)親屬的患病率較高。MHC-B8/DR3相關(guān)由免疫介導(dǎo)的，以橫紋肌為主要的靶組織，可以多系統(tǒng)受累的自身免疫性彌漫性結(jié)締組織病。,,臨床分類(lèi),PM/DM發(fā)病機(jī)制不同,,,血管和肌束膜周?chē)訠細(xì)胞和CD4+T浸潤(rùn)為主,肌內(nèi)膜以CD8+T浸潤(rùn)為主,肌組織病理,PM病理

3、特征 多為肌纖維大小不一、變性、壞死、再生及炎細(xì)胞浸潤(rùn) 免疫組化：MHC-Ⅰ類(lèi)分子上調(diào)；CD8+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)成灶性分布在肌纖維周?chē)凹±w維內(nèi)；DM病理特征 皮膚可出現(xiàn)液化和空泡變性； 肌肉束間隔及血管周?chē)祝阂訠細(xì)胞及CD4+T淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主； 毛細(xì)血管床減少：纖維蛋白血栓和毛細(xì)血管閉塞密度減低、剩余的擴(kuò)張； 束周萎縮是特征；,PM/DM病理,D M,MAC在血管壁沉積及對(duì)血管內(nèi)皮細(xì)胞

4、直接損傷,有CD4+T和B細(xì)胞參與，肌肉損傷前，小血管即出現(xiàn)內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，壞死，栓塞，管腔堵塞,DM血管周?chē)?肌束周?chē)鼙谏嫌心す魪?fù)合物(C5b-9),DM病理特點(diǎn)-束周萎縮,,DM,正常,DM病理特點(diǎn)-毛細(xì)血管床減少,,毛細(xì)血管床減少,剩余毛細(xì)血管管腔擴(kuò)張,正常肌肉,P M,CD8+T細(xì)胞識(shí)別肌細(xì)胞表面MHC-Ⅰ,分泌穿孔素和顆粒酶，損傷肌細(xì)胞,PM所形成MHC-Ⅰ/CD8復(fù)合物,多肌炎病理特點(diǎn),,慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)，伴肌纖維

5、壞死及再生,,無(wú)肌病性皮肌炎(ADM),具有皮肌炎特征性皮損,即Gottron征和眶周紫紅色皮損(向陽(yáng)性皮疹)皮膚活檢HE染色符合皮肌炎的病理改變皮損出現(xiàn)至少2年,無(wú)肌肉肌無(wú)力、肌痛和吞咽困難癥狀肌酸磷酸激酶和醛縮酶至少2年無(wú)異常已被廣泛認(rèn)可; 臨床上不少見(jiàn)易并發(fā)ILD和內(nèi)臟腫瘤,-Euwer等(1991年),Richard D Sontheimer. Curr Opin Rheum 1999,11:475,無(wú)皮炎的皮肌

6、炎,短暫一過(guò)性皮疹或不確定性皮疹皮膚肌肉活檢:有皮膚受累及典型DM肌肉病理常易誤診為PM,,DM/PM的臨床表現(xiàn),肌肉病變,對(duì)稱(chēng)性四肢近端肌肉，肌無(wú)力以近端明顯。頸屈肌，脊旁肌，咽部肌，呼吸肌等亦可受累。晚期可出現(xiàn)肌萎縮面肌與眼外肌受累極少見(jiàn)50%患者肌肉有壓痛罕見(jiàn)暴發(fā)型表現(xiàn)為橫紋肌溶解，肌紅蛋白尿，腎功能衰竭包涵體肌炎以遠(yuǎn)端肌為主。,呼吸系統(tǒng),胸膜炎及胸水—罕見(jiàn)呼吸肌受累—呼吸困難、吸入肺炎肺泡炎和肺間質(zhì)病變

7、 1）進(jìn)行性彌漫性肺泡炎： 嚴(yán)重，干咳，進(jìn)行性呼吸困難，抗tRNA合成酶抗體，導(dǎo)致ARDS 2）慢性肺間質(zhì)病變：干咳，X線(xiàn)顯示毛玻璃狀、顆粒狀、結(jié)節(jié)狀和網(wǎng)格狀改變，肺功能示限制性通氣障礙,DM典型皮疹 Gottron皮疹；向陽(yáng)皮疹；V區(qū)皮疹；披肩征,DM：技工手，鈣質(zhì)沉著，皮膚異色癥 “手槍套征” (Holster sign),,DM/PM輔助檢查,肌酶譜,

8、95%-99%患者有肌肉來(lái)源的酶活性↑CK、AST、ALT、LDH、醛縮酶（ALD）肌酶改變與肌無(wú)力、肌電圖和肌活檢異?；酒叫屑∶干咴谙?，肌力改變常滯后3-10周;肌力恢復(fù)正常時(shí)CK仍高:可能與細(xì)胞膜“漏”有關(guān)少數(shù)患者活動(dòng)期肌酶(特別是CK)可正常,DM比PM更常見(jiàn),肌電圖EMG）,敏感性高但特異性差示肌源性損害典型表現(xiàn)為低波幅，短程多棘波可有插入性激惹增強(qiáng)，出現(xiàn)正棘波，自發(fā)性纖顫波；以及自發(fā)性、雜亂、高頻放電

9、10%—15%患者EMG無(wú)明顯異常晚期可出現(xiàn)神經(jīng)源性損害，呈神經(jīng)源性和肌源性的混合相,肌炎特異性抗體（MSAs),抗Mi-2抗體：抗原220～240kDa核蛋白復(fù)合物,陽(yáng)性率5～20%,多見(jiàn)于典型DM(特異抗體),提示病情輕,不易合并腫瘤,多有“V”形區(qū)和甲周紅斑,對(duì)激素反應(yīng)好,5年存活率90%?？?55/140和抗CADM-140：為DM特異性抗體，前者與惡性腫瘤有關(guān)， 后者與臨床無(wú)肌病性皮肌炎和快速發(fā)展的間質(zhì)性肺炎相關(guān),A

10、rch Dermatol. 2011 Apr;147(4):391-8.,肌炎特異性抗體（MSAs),抗信號(hào)識(shí)別顆粒(SRP)抗體：陽(yáng)性率< 5%,見(jiàn)于重癥PM,尤以合并腫瘤者多見(jiàn),多以急性重型肌炎發(fā)病,黑人婦女多見(jiàn),常有肌痛,活檢有肌壞死,有心臟受累,對(duì)激素反應(yīng)差,常需多種免疫抑制劑,5年存活率僅30%抗Jo-1抗體：抗原50kDa的組氨酰tRNA合成酶。對(duì)PM有高度特異性,陽(yáng)性率18%～45%,與抗合成酶綜合征相關(guān)(40%

11、～60%出現(xiàn)間質(zhì)性肺炎,多有非畸形性、 非糜爛性關(guān)節(jié)炎,發(fā)熱和雷諾現(xiàn)象),對(duì)激素反應(yīng)較好,但病情持續(xù), 常需免抑劑,5年存活率60%,肌炎相關(guān)性抗體,ANA、RF、抗scl-70、抗SS-A、抗SS-B、抗PM-Scl、抗Ku、抗肌肉成分的抗體：肌紅蛋白、肌球蛋白、肌鈣蛋白、原肌球蛋白等，但均不特異,DM/PM-ILD,,MRI,多為對(duì)稱(chēng)性病變，T1等信號(hào)，T2高信號(hào)，提示肌肉水腫部位，可用于指導(dǎo)肌活檢取材，評(píng)估治療效果,診斷和鑒別

12、診斷,2009ACR對(duì)診斷標(biāo)準(zhǔn)探討,B&P的敏感性高,特異性太低,英國(guó)Helen Linklater等,迄今為止有12個(gè)標(biāo)準(zhǔn),6個(gè)很少用,診斷標(biāo)準(zhǔn)(1975年Bohan和Peter),1. 對(duì)稱(chēng)性肢帶肌和頸前屈肌無(wú)力2.  肌活檢有肌炎的證據(jù)3.  血清肌酶升高，尤其是肌酸激酶4.  典型的肌炎肌電圖表現(xiàn)5.  皮肌炎的典型皮疹： 淡紫色

13、眶周水腫性紅斑； Gottron’s 丘疹,PM: 確診:符合所有1- 4條; DM: 確診:第5及1- 4條中任3條;,Dalakas標(biāo)準(zhǔn),,包涵體肌炎:空泡形成和淀粉樣物沉積,Lancet,2003,362(9388):971-82.,國(guó)際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn) (2004),診斷要點(diǎn)（臨床標(biāo)準(zhǔn)；血清CK水平、其他實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)）1. 臨床標(biāo)準(zhǔn)：包含標(biāo)準(zhǔn)：A.常>18歲發(fā)作,非特異性肌炎及DM可在兒

14、童期發(fā)作B.亞急性或隱匿性發(fā)作C.肌無(wú)力: 對(duì)稱(chēng)性近端>遠(yuǎn)端,頸屈肌力>頸伸肌肌力D.DM典型的皮疹:眶周水腫性紫色皮疹;Gottron疹, 頸部V型疹,披肩癥排除標(biāo)準(zhǔn):A.IBM的臨床表現(xiàn):非對(duì)稱(chēng)性肌無(wú)力，腕/手屈肌與三角肌同樣無(wú)力 或更差，伸膝和/或踝背屈與屈髖同樣無(wú)力或更差B.眼肌無(wú)力,特發(fā)性發(fā)音困難,頸伸肌力>頸屈肌力C.藥物中毒性肌病,內(nèi)分泌疾病(甲亢,甲旁亢,

15、低甲),淀粉樣變,家族性肌營(yíng)養(yǎng)不良病或近端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病,國(guó)際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn) (2004),2.血清CK水平升高3. 其他實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn) A.肌電圖檢查： 包含標(biāo)準(zhǔn)：(I) 纖顫電位的插入性和自發(fā)性活動(dòng)增加,正相波或復(fù)合的重復(fù)放電(II) 形態(tài)測(cè)定分析顯示存在短時(shí)限,小幅多相性運(yùn)動(dòng)單位動(dòng)作電位(MUAPs)排除標(biāo)準(zhǔn)(I) 肌強(qiáng)直性放電提示近端肌強(qiáng)直性營(yíng)養(yǎng)不良或其他傳導(dǎo)通道性病變(II) 形態(tài)分

16、析顯示為長(zhǎng)時(shí)限，大幅多相性MUAPs(III) 用力收縮所募集的MUAP類(lèi)型減少 B.MRI:STIR顯示肌組織內(nèi)彌漫或片狀信號(hào)增強(qiáng)(水腫) C.肌炎特異性抗體.,國(guó)際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn) (2004),D. 肌活檢標(biāo)準(zhǔn)a.炎性細(xì)胞(T細(xì)胞)包繞和浸潤(rùn)至非壞死肌內(nèi)膜b.CD8+T細(xì)胞包繞非壞死肌內(nèi)膜但浸潤(rùn)至非壞死肌內(nèi)膜不確定,或明顯的MHC-I分子表達(dá)c.束周萎縮d.小血管MAC沉積,或毛細(xì)

17、血管密度降低,或EM見(jiàn)內(nèi)皮細(xì)胞中有管狀包涵體,或束周纖維MHC-I表達(dá)e.血管周?chē)?肌束膜有炎性細(xì)胞浸潤(rùn)f.肌內(nèi)膜散在的CD8+T浸潤(rùn),但是否包繞或浸潤(rùn)至肌纖維不肯定g.大量的肌纖維壞死為突出表現(xiàn),,肌束膜浸潤(rùn)不明顯. h.MAC沉積于小血管或EM見(jiàn)煙斗柄狀毛細(xì)管,內(nèi)皮細(xì)胞中管狀包涵體不確定i.可能IBM表現(xiàn):鑲邊空泡,碎片性紅纖維,細(xì)胞色素過(guò)氧化物酶染色陰性j.MAC沉積于非壞死肌纖維內(nèi)膜;免疫病理有關(guān)的肌營(yíng)養(yǎng)不良多發(fā)性

18、肌炎,國(guó)際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn) (2004),診斷標(biāo)準(zhǔn)(PM)確診PM:1.符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2.血清CK升高3.肌活檢包括a, 除外c,d,h,i擬診PM （probable PM）:1.符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2.血清CK升高3.其他實(shí)驗(yàn)室標(biāo)準(zhǔn)中的1/3條4.肌活檢標(biāo)準(zhǔn)包括b, 除外c,d,h,i,國(guó)際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn) (2004),診斷

19、標(biāo)準(zhǔn)(DM)確診DM:1．符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)2．肌活檢包括c（束周萎縮）擬診DM(probable DM):1.符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)2.肌活檢標(biāo)準(zhǔn)包括d或e，或CK升高，或其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的1/3條,國(guó)際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn) (2004),診斷標(biāo)準(zhǔn)（ADM）:1．DM典型的皮疹:眶周皮疹或水腫, Gottron征, V型征,披肩征 2．皮膚活檢證明毛細(xì)血管密度降低,沿真皮-表皮交界處MAC沉積,

20、 MAC周伴大量角化細(xì)胞3．沒(méi)有客觀的肌無(wú)力4．CK正常5．EMG正常6．如果做肌活檢，無(wú)典型的DM表現(xiàn),國(guó)際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn) (2004),可疑無(wú)皮炎性皮肌炎(possible DM sine dermatitis):1.符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2.血清CK升高3.其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的1/3條4.肌活檢標(biāo)準(zhǔn)中符合c 或 d,國(guó)際肌病協(xié)作組(ENMC)建議IIM分類(lèi)診斷

21、標(biāo)準(zhǔn) (2004),非特異性肌炎: 1.符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2.血清CK升高3.其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的1/3條4.肌活檢包括e或f, 并除外所有其他表現(xiàn)(血管周?chē)?肌束膜有炎性細(xì)胞浸潤(rùn);肌內(nèi)膜散在的CD8+T浸潤(rùn),但是否包繞或浸潤(rùn)至肌纖維不肯定)  免疫介導(dǎo)的壞死性肌病:1.符合所有臨床標(biāo)準(zhǔn)，除外皮疹2.血清CK升高3.其他實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)的1/3條肌活檢標(biāo)準(zhǔn)包括g,除外所有其他表現(xiàn)

22、(大量的肌纖維壞死為突出表現(xiàn),,肌束膜浸潤(rùn)不明顯. ),PM/DM的鑒別診斷,包涵體肌炎（inclusion body myositis, IBM）中年以上，男性多見(jiàn)。起病隱襲，進(jìn)展緩慢肌無(wú)力表現(xiàn)可累及近端和遠(yuǎn)端肌肉，可呈不對(duì)稱(chēng)性，無(wú)肌痛CK正?；虺实退缴呱僖?jiàn)肺臟、關(guān)節(jié)累及，ANA偶可陽(yáng)性，無(wú)MSA出現(xiàn)EMG表現(xiàn)為肌源性損害或合并神經(jīng)源性損害病理：電鏡下可見(jiàn)直徑10—25nm的絲狀包涵體對(duì)激素及免疫抑制治療低反應(yīng)性——

23、治療抵抗的肌炎應(yīng)進(jìn)一步　除外IBM病毒引起的肌炎多為較輕、自限性且可完全恢復(fù)。流感、乙肝、柯薩奇、風(fēng)疹病毒等。,肌無(wú)力鑒別,非對(duì)稱(chēng)性: 廢用性萎縮, 重癥肌無(wú)力,局灶性神經(jīng)疾病(腦血管病,脊索和脊索根疾病,脫髓鞘病變,壓迫性神經(jīng)炎,單神經(jīng)病/多發(fā)性單神經(jīng)炎) 對(duì)稱(chēng)性受累 特異性分布:遺傳性神經(jīng)病,重癥肌無(wú)力 近端:炎性肌病,代謝性肌病,內(nèi)分泌性肌病,皮質(zhì)類(lèi)固醇性肌病,線(xiàn)粒體肌病,藥物性肌病,HIV相

24、關(guān)性肌病, Duchenne肌萎縮,重癥肌無(wú)力 遠(yuǎn)端:外周多神經(jīng)病,運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元疾病,重癥肌無(wú)力,鑒別診斷-肌營(yíng)養(yǎng)不良癥,X連鎖隱性遺傳病，抗肌萎縮蛋白(dystrophin)基因突變引起，表現(xiàn)為緩慢進(jìn)行的對(duì)稱(chēng)性骨骼肌無(wú)力和萎縮無(wú)肌壓痛,早期腓腸肌及臀大肌假性肥大,之后進(jìn)行性肌萎縮和無(wú)力MRI: T1WI 及T2WI 上均為高信號(hào)DM/PM為T(mén)2WI 和壓脂T2WI 呈高信號(hào)),鑒別診斷-甲狀腺功能低下,甲狀腺功能低下：

25、引起CK升高的常見(jiàn)原因之一臨床表現(xiàn)及肌肉病理(HE染色)與PM相似也可僅有CK升高而無(wú)肌無(wú)力表現(xiàn),鑒別診斷-無(wú)癥狀性CK升高,,104例病例：有55%(57 例)確診第一位: 糖原累積病第二位: 無(wú)癥狀或臨床前期肌營(yíng)養(yǎng)不良仍有45%用現(xiàn)有手段無(wú)法確診：特發(fā)性高CK血癥,Neurology,2006,66:1585-87,可以引起肌病癥狀的藥物,治 療,一般性治療首選糖皮質(zhì)激素治療潑尼松1—2mg/（kg.d）；嚴(yán)重者

26、MP 200mg以上； 嚴(yán)重(ILD):大劑量甲強(qiáng)龍 0.5-1g/d沖3d； 病情（肌力和ＣＫ）控制后逐漸減量，注意個(gè)體化。 用藥到病情最大程度改善約需1—6個(gè)月，一般為2—3個(gè)月減至pred 0.lmg/（kg.d）后仍需維持?jǐn)?shù)月或數(shù)年，療程一般不應(yīng)少于2年。激素可引起肌?。–K不高），應(yīng)與肌炎復(fù)發(fā)鑒別,治 療,免疫抑制劑 甲氨蝶呤（MTX 10-15mg/w）和硫唑嘌呤（AZA，2mg/（kg.d））

27、均須定期觀察血象和肝功能情況 PM/DM中的激素抵抗和難治性PM/DM 聯(lián)合使用免疫抑制劑強(qiáng)化治療：激素+MTX/AZA+CsA/CTX大劑量靜脈丙球沖擊（IVIg）IVIg對(duì)改善重癥DM/PM的呼吸肌、吞咽肌受累有效其他藥物 氯喹(250—500mg/d)對(duì)DM皮損有一定療效。蛋白同化激素能促進(jìn)肌肉蛋白合成，減少尿肌酸的排泄,治療反應(yīng)（改善或治療抵抗）,激素治療失敗的可能原因,病程過(guò)長(zhǎng)老年患者重要

28、臟器受累，如間質(zhì)性肺疾病，心臟受累合并惡性腫瘤肌炎特異性自身抗體陽(yáng)性，如抗合成酶抗體陽(yáng)性，抗SRP抗體陽(yáng)性20-30%PM/DM患者對(duì)單一激素治療12周肌力無(wú)改善應(yīng)認(rèn)為對(duì)激素?zé)o反應(yīng)，應(yīng)加用免疫抑制劑。,激素治療反應(yīng)不佳的可能原因,診斷是否正確？激素初始劑量是否充分？是否有激素性肌病？是否包涵體肌炎？是否合并腫瘤？DM易合并腫瘤,也僅累及近端肌,特點(diǎn)為：極度肌無(wú)力:休息時(shí)明顯,開(kāi)始活動(dòng)時(shí)稍恢復(fù),繼續(xù)活動(dòng)又下降肌肉易疲勞性

29、影像學(xué)和血清學(xué)陽(yáng)性,陳曄,王國(guó)春.中華風(fēng)濕病學(xué)雜志, 2008,12:493-495；Chiony H,et al.Ann Rheum Dis, 2007, 10: 1345; Laurence, et al. Medicine, 2009,88: 91-97,合并腫瘤的危險(xiǎn)因素,危險(xiǎn)性因素CD125/CA199均陽(yáng)性抗140kd/155kd陽(yáng)性發(fā)病年齡大,壞死性皮疹,甲周紅斑,淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)高及C4低保護(hù)性因素肌炎特異性抗體陽(yáng)

30、性伴發(fā)ILD,緩慢進(jìn)展型激素性肌病特點(diǎn),輕度慢性非均勻性近端肌(主要為下肢)無(wú)力,常伴激素其他副作用肌痛:僅占1/3~1/2CK:常正?；蜉p微升高,尿肌酸增高 EMG:可呈肌源性病變(少有纖顫波和正銳波,但有小碎波)病理:II型纖維萎縮和肌細(xì)胞壞死伴脂肪沉積,I型肌纖維: 慢收縮肌纖維,含大量粒線(xiàn)體,耐疲勞,含肌蛋白較多而色偏紅II型肌纖維:快收縮肌纖維,粒線(xiàn)體少,糖原多,易產(chǎn)乳酸,含肌蛋白少色偏白,免疫抑制劑的應(yīng)用原則,A

31、rthritis Rheum. 2007 May;15;57(4):694-702,難治性PM/DM的治療,,,,難治性PM/DM的治療,IVIg:可預(yù)防膜攻擊復(fù)合物的產(chǎn)生及其繼發(fā)的組織損傷。用于激素、MTX和/或AZA均無(wú)效的患者,或不能耐受免疫抑制劑治療的患者。環(huán)孢素A：環(huán)孢素A對(duì)激素抵抗的間質(zhì)性肺疾病可能有效，應(yīng)用劑量為5-7.5mg/kg/d。環(huán)孢素有肝、腎、骨髓毒性，使用期間需密切監(jiān)測(cè)腎功，使用最初幾個(gè)月需監(jiān)測(cè)血藥濃度（1

32、00-200mg/ml） 。,難治性PM/DM的二線(xiàn)治療,CTX：對(duì)肌病無(wú)效，大部分專(zhuān)家認(rèn)為CTX僅限于用于PM/DM合并ILD，尤其是爆發(fā)性ILD(如彌漫性肺泡損傷)MMF：對(duì)肌病，皮疹有效，是否對(duì)ILD有效尚有爭(zhēng)議，可能對(duì)ILD早期病變有效他克莫司：極少數(shù)研究表明他克莫司對(duì)難治性PM/DM合并ILD及抗合成酶綜合征有效血漿置換：評(píng)價(jià)不一。,生物制劑,TNF-α拮抗劑曾有報(bào)道認(rèn)為對(duì)PM/DM有效新近研究發(fā)現(xiàn)TNF-

33、α拮抗劑不能使PM/DM患者獲益，且可能加重間質(zhì)性肺疾病及肌炎，并增加罹患嚴(yán)重化膿性感染及機(jī)會(huì)性感染的可能,Ann Rheum Dis.2008;67:1670–7.,Arch Dermatol 2010;146:780–4.,其他治療,康復(fù)鍛煉口服肌酸可改善DM/PM的肌肉功能維生素D ①增加調(diào)節(jié)性T細(xì)胞活性 ②抑制IL-1,IL-2,IL-6,TNFα ③抑制B細(xì)胞增生及抗體合成,Autoimmun Re

34、v 2010;9:507–10.,PM/DM預(yù)后不良因素,年齡肺臟受累心臟受累吞咽困難惡性腫瘤血清肌酶特異性抗體陽(yáng)性（包括抗Ro52，抗Jo-1抗體，抗SRP抗體，抗155/140，抗CADM-140抗體）,Curr Rheumatol Rep. 2012 Jun;14(3):275-85.,肺部病變,ILD的治療效果常不理想.初始治療可用強(qiáng)的松60-80mg/d,分次服用快速進(jìn)展而無(wú)感染證據(jù)者可用激素沖擊治療(1g/d）