風(fēng)濕性心瓣膜病

1、心臟瓣膜病 Valvular Heart Disease,心瓣膜病,心瓣膜病是指由于炎癥、退行性變、粘液樣變、缺血壞死等原因引起的以瓣膜粘連、增厚、纖維化、鈣化為主要病理改變，以單個(gè)或多個(gè)瓣膜狹窄和（或）關(guān)閉不全為主要表現(xiàn)的一組心臟病。最常累及二尖瓣，約占70%，其次為主動(dòng)脈瓣，三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣病變少見。,心臟解剖,心臟解剖模式圖,一、病因 1．風(fēng)濕性心臟炎 可導(dǎo)致瓣膜狹窄或關(guān)閉不全，其中以二尖瓣狹窄最常見，但部分患者并

2、無急性風(fēng)濕熱病史。 2．退行性變 見于老年患者。由于瓣膜鈣化，導(dǎo)致瓣膜狹窄或關(guān)閉不全。 3．先天畸形。 4．其他 二尖瓣脫垂、腱索斷裂及乳頭肌功能失調(diào)可致二尖瓣關(guān)閉不全；結(jié)締組織病、粘液樣變、主動(dòng)脈擴(kuò)張、左心室擴(kuò)大等均可導(dǎo)致瓣膜損害。,,急性風(fēng)濕性心臟炎后遺留下來的慢性心瓣膜病變稱為風(fēng)濕性心瓣膜病（簡稱風(fēng)心?。?，是心瓣膜病最常見類型。多見于20~40歲青壯年，女性多見。在風(fēng)心病基礎(chǔ)上仍有風(fēng)濕炎癥反

3、復(fù)發(fā)作，稱為風(fēng)濕活動(dòng)。風(fēng)心病發(fā)病率近年來雖然有所下降，但仍是我國常見心臟病之一。老年慢性瓣膜鈣化和粘液樣變引起的心瓣膜病日益增多，也值得重視。,二尖瓣狹窄,,一、病理： （一）分型 1.隔膜型 瓣膜交界處粘連，瓣葉活動(dòng)輕度受限。 2.漏斗型 瓣葉極度增厚，纖維化，瓣膜活動(dòng)消失 （二）分度 1.輕度　瓣口直徑１.5~2.0cm以上

4、 ２.中度　瓣口直徑在1.0~1.5cm之間 ３.重度　瓣口直徑在1.0cm以下,二、病理生理 Pathophysiology,（1）左心房代償期：當(dāng)瓣膜口狹窄時(shí)，心室舒張期左心房排血受阻，使左心房壓力輕度增高，繼而發(fā)生代償性擴(kuò)張和肥厚，患者多無癥狀，是為左心房代償期。 （2）左心房衰竭期：當(dāng)左心房壓力明顯升高，超過代償極限，引起肺靜脈、肺毛細(xì)血管、肺動(dòng)脈壓依次升高，肺毛細(xì)血管擴(kuò)張、淤血，血漿滲出增多，導(dǎo)致

5、肺淤血，甚至肺水腫，患者出現(xiàn)呼吸困難等臨床癥狀，是為左心房衰竭期。 （3）右心室受累期：長期肺動(dòng)脈高壓加重右心室收縮期負(fù)荷（后負(fù)荷），導(dǎo)致右心室肥厚、擴(kuò)張，終至右心衰竭。,病理生理,三、臨床表現(xiàn)： （一）癥狀：輕度二尖瓣狹窄病例可無明顯癥狀。 １.呼吸困難：是最常見的癥狀。 ２.咯血：表現(xiàn)為痰中帶血、大咯血、并發(fā)急性肺水腫者有粉紅色泡沫痰。 ３.咳嗽：肺於血、擴(kuò)張左心房壓迫支氣管、繼發(fā)

6、肺部感染等引起。 ４.心悸 5.胸痛 6.聲音嘶啞、吞咽困難等。,,（2）體征 1）視診: 患者面頰紫紅色，口唇輕度發(fā)紺，呈所謂二尖瓣面容。 2）觸診: 心尖部可觸及舒張期震顫，左側(cè)臥位時(shí)較明顯。 3）叩診: 心濁音界在胸骨左緣第三肋間處（心腰部）向左擴(kuò)大，呈所謂“梨形心”，由左心房及肺動(dòng)脈擴(kuò)大所致。,二尖瓣面容,,叩診,梨形心,,舒張期隆隆樣雜音,第二心音分裂,聽診,,4）

7、聽診: ①心尖部低調(diào)、舒張期隆隆樣雜音，是二尖瓣狹窄最重要的體征。雜音一般局限，活動(dòng)或左側(cè)臥位時(shí)較清楚。 ②心尖部第一心音亢進(jìn)。 ③二尖瓣開放拍擊音。 ④肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音亢進(jìn)和分裂：是肺動(dòng)脈高壓所致。,,⑤部分患者因肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)斐上鄬Ψ蝿?dòng)脈瓣關(guān)閉不全而在肺動(dòng)脈瓣區(qū)出現(xiàn)舒張?jiān)缙趪@氣樣雜音，稱Graham-Steell雜音。右心室擴(kuò)張?jiān)斐上鄬θ獍觋P(guān)閉不全時(shí)，三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)收縮期吹風(fēng)樣雜音。 ⑥

8、肺淤血和肺水腫時(shí)，肺部可出現(xiàn)濕性啰音。 5）右心衰竭體征: 如頸靜脈怒張、肝腫大、水腫等。,梨形心,四、輔助檢查:（一）X線檢查：輕度：心影正常，食管 輕度受壓；中、重度：左心房明顯 肥大，肺動(dòng)脈段 突出，呈“梨形”。,二狹胸片,二尖瓣狹窄左房增大 后前位右側(cè)看到雙弧影 左側(cè)看到第三弓,二尖瓣狹窄右前斜位見左房增大壓迫食管向后移位右室

9、增大使心前間隙縮小,右心室肥大,（二）心電圖：可有左心房肥大表現(xiàn)：P波增寬，呈雙峰型。右心室肥厚時(shí)，有右心室肥厚表現(xiàn)。,（三）超聲心動(dòng)圖： 是確診的主要依據(jù)。,,,,,,五、診斷和鑒別診斷：,（一）診斷：病史+臨床表現(xiàn)+輔助檢查 根據(jù)心尖部舒張期隆隆樣雜音，X線、心電圖檢查有左心房增大，一般可診斷為二尖瓣狹窄。超聲心動(dòng)圖可以確診。 如為中青年人，有風(fēng)濕熱病史，則考慮為風(fēng)濕

10、性心瓣膜病二尖瓣狹窄。50歲以上患者，超聲波檢查示瓣環(huán)鈣化，多為老年退行性二尖瓣狹窄。,,（二）鑒別診斷： 1.左房粘液瘤 瘤體阻塞二尖瓣口時(shí)產(chǎn)生此雜音，但雜音常隨體位而改變，其前可有腫瘤撲落音。超聲心動(dòng)圖可鑒別。 2.“功能性”二尖瓣狹窄 因左心室擴(kuò)大而瓣環(huán)未能相應(yīng)擴(kuò)張，通過二尖瓣口的血流又增加，引起相對性二尖瓣狹窄，見于重度貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)、嚴(yán)重二尖瓣返流等。,六、并發(fā)癥,1.心房顫動(dòng)2.急性肺水腫

11、3.血栓栓塞4.右心衰竭5.肺部感染6.感染性心內(nèi)膜炎,七、治療：,（一）內(nèi)科治療：1.預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)2.防止上呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎3.減輕心臟負(fù)荷，防止心功能 不全。4.心功能不全處理（強(qiáng)心、利尿等）5.抗凝治療,（二）手術(shù)治療：1二尖瓣分離術(shù)2瓣膜替換術(shù)3.經(jīng)皮球囊擴(kuò)張瓣膜成形術(shù),二尖瓣關(guān)閉不全,凡二尖瓣結(jié)構(gòu)中任一部分器質(zhì)性損害均可導(dǎo)致二尖瓣關(guān)閉不全；各種病因引起左室擴(kuò)張使瓣環(huán)擴(kuò)大或乳頭肌移位，可產(chǎn)生功

12、能性關(guān)閉不全 我國的二閉主要是由風(fēng)濕性心內(nèi)膜炎引起的,1.病理,風(fēng)濕炎癥反復(fù)發(fā)作，導(dǎo)致二尖瓣纖維化、變硬、縮短，心室收縮時(shí)兩瓣葉不能緊密閉合，致關(guān)閉不全。如有腱索和乳頭肌纖維化、融合、縮短，則關(guān)閉不全更重。 二尖瓣脫垂時(shí)，二尖瓣在心室收縮時(shí)脫垂入左心房，引起關(guān)閉不全。,病理生理,早期：左室收縮 血液返流 左房容量負(fù)荷 增加，左房壓上升 左室舒

13、張期容量負(fù)荷增加，舒張末壓上升 左室擴(kuò)大，肥厚晚期：左房壓上升 肺靜脈壓上升 肺循環(huán)阻力上升 右室擴(kuò)大，肥厚,,,,,,,,2.臨床表現(xiàn),（1）癥狀： 輕度關(guān)閉不全甚至終生無癥狀。 常見癥狀有乏力、心悸、呼吸困難，因肺淤血和心排血量減少所致。 二尖瓣脫垂者可發(fā)生體位性暈厥。乳頭肌壞死、腱索斷裂所致的急性二尖瓣關(guān)閉不全，出現(xiàn)癥狀較早且嚴(yán)重，常發(fā)生急性肺水腫，甚至心

14、源性休克。 晚期可有右心衰竭的表現(xiàn)。,,（2）體征： 左心室增大時(shí)，心尖搏動(dòng)向左下移位，抬舉性搏動(dòng)。心濁音界向左下擴(kuò)大。 聽診： ①心尖部粗糙、響亮的收縮期吹風(fēng)樣雜音，是二尖瓣關(guān)閉不全最重要的體征。二尖瓣脫垂者，可聞及收縮喀喇音、收縮期吹風(fēng)樣雜音。腱索斷裂、二尖瓣穿孔者，雜音可呈海鷗鳴樣或樂音。 ②第一心音減弱； ③肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可有P

15、2亢進(jìn)或分裂。,,心尖部舒張期雜音：左室擴(kuò)大，二尖瓣相對性狹窄,病理性第三心音,3.輔助檢查,（一）X線檢查：,二尖瓣關(guān)閉不全：可見左心房、左心室增大征象。,二尖瓣關(guān)閉不全后前位左室、右室增大肺動(dòng)脈段突出,（二）心電圖：二尖瓣P(guān)波,左心室肥厚及勞損； 可有各種心律失常等,超聲心動(dòng)圖,,,,,（四）心導(dǎo)管檢查和心室造影,4.診斷,根據(jù)心尖部收縮期吹風(fēng)樣雜音，X線、心電圖檢查提示左心房增大或伴左心室增大，多普勒

16、超聲探及收縮期高速射流，可確診為二尖瓣關(guān)閉不全。 結(jié)合病史及二維超聲檢查，可明確二尖瓣關(guān)閉不全的病因。,,鑒別診斷 ①二尖瓣區(qū)功能性收縮期雜音。 ②三尖瓣關(guān)閉不全：三尖瓣區(qū)可聞及收縮期雜音，如伴右心室明顯擴(kuò)大，心臟因順鐘向轉(zhuǎn)位可使此雜音向左移位而近心尖部，但不向左腋下傳導(dǎo)，吸氣時(shí)增強(qiáng)，并可見頸靜脈搏動(dòng)。多見于右心室擴(kuò)大引起的相對性三尖瓣關(guān)閉不全。,,③室間隔缺損：雜音在胸骨左緣第3、4肋間最響，不向左

17、腋下傳導(dǎo)，可伴收縮期震顫，多普勒超聲可見血流從室間隔穿過。 ④梗阻性肥厚型心肌?。弘s音位于胸骨左緣第3、4肋間，呈典型收縮期菱形雜音，體位及心肌收縮力改變對雜音影響顯著，超聲可見室間隔肥厚。,5.并發(fā)癥,感染性心內(nèi)膜炎心房顫動(dòng)心力衰竭,6.治 療,1、預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)2、防止上呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎3、減輕心臟負(fù)荷，防止心功能 不全。4、心功能不全處理（強(qiáng)心、利尿等）5、抗凝治療6、手術(shù)治療：目前趨向于

18、在左室功能尚未嚴(yán)重?fù)p害 和不可逆改變之前進(jìn)行,主動(dòng)脈瓣狹窄,病因：1.風(fēng)濕性：現(xiàn)已減少2.先天畸形：二葉瓣多見3.老年退行性變：瓣葉增厚，鈣化和硬化,,病理 風(fēng)濕性炎癥反復(fù)發(fā)作導(dǎo)致瓣葉交界處粘連、融合，瓣葉僵硬、鈣化，引起瓣膜狹窄。先天性者可因單葉瓣或二葉瓣結(jié)構(gòu)畸形而狹窄。 正常主動(dòng)脈瓣口面積約為3cm2，當(dāng)面積縮小至正常的1/3以下時(shí)，左心室須加強(qiáng)收縮才能將血射入主動(dòng)脈，左心室收縮期負(fù)荷加重，引起左心室代償性肥厚、

19、擴(kuò)張，以維持心排血量正常。晚期出現(xiàn)左心衰竭。,病理生理,冠脈循環(huán)阻力上升 順應(yīng)性下降 舒張末壓增加左室后負(fù)荷增加 心室肥厚擴(kuò)大 耗氧增加 心肌缺血缺氧

20、 心功能不全,,,,,,,,臨床表現(xiàn) 癥狀,1.呼吸困難：心功能不全所致2.心絞痛：20-60％，瓣口面積小于0.8cm23.暈厥或眩暈：30％，體力活動(dòng)時(shí)易發(fā)作，突然改變體位或舌下含服硝酸甘油時(shí)可誘發(fā)4.猝死：20-25％5.多汗和心悸,,體征： 1.心尖搏動(dòng)左移，抬舉性， 2.主動(dòng)脈瓣區(qū)

21、收縮期震顫 3.聽診 ：收縮期噴射性雜音：伴震顫、胸骨右緣第2肋間和胸骨左緣3肋間傳至心尖，頸部、遞增-遞減。 主動(dòng)脈瓣區(qū)S2減弱。S2反常分裂。 4.脈壓減小,輔助檢查,（一）X線檢查：,心影正常或輕度擴(kuò)大，常見主動(dòng)脈根部狹窄后擴(kuò)張；側(cè)位可見主動(dòng)脈鈣化。,（二）心電圖：電軸左偏、房室傳導(dǎo)阻滯、 心律失常,（三） 心超,（四）心導(dǎo)管檢查,診斷和

22、鑒別診斷,,1.診斷 根據(jù)胸骨右緣第2肋間收縮期噴射 性雜音，向頸部傳導(dǎo)，伴收縮期震顫，X線、心電圖提示左心室增大，基本可做出診斷。 確診有賴于超聲心動(dòng)圖檢查，并可協(xié)助確定病因。 2.鑒別診斷 本病應(yīng)注意和梗阻性肥厚型心肌病、主動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)斐傻南鄬π灾鲃?dòng)脈瓣狹窄相鑒別。,并發(fā)癥,心律失常心力衰竭猝死感染性心內(nèi)膜炎體循環(huán)栓塞,治 療,主狹進(jìn)展較慢，往往經(jīng)20～30年后才出現(xiàn)癥狀，無癥狀的輕度

23、主狹可不做特殊處理，但應(yīng)定期檢查；,治 療,1、預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)2、防止上呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎3、減輕心臟負(fù)荷，防止心功能 不全。4、處理心功能不全（強(qiáng)心、利尿等、 禁用小動(dòng)脈擴(kuò)張劑，b受體阻滯劑 ）5、心律失常：房顫時(shí)及時(shí)轉(zhuǎn)變?yōu)楦]性心律6、手術(shù)治療：人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主動(dòng)脈瓣狹窄 的主要方法；球囊

24、導(dǎo)管主動(dòng)脈成形術(shù),,外科手術(shù)的適應(yīng)癥：反復(fù)暈厥或心絞痛有左心衰史雖無癥狀，但左室明顯肥大，跨瓣壓差>50mmHg瓣口<0.8cm2,主動(dòng)脈關(guān)閉不全,常見的病因：風(fēng)濕性：60-80％主動(dòng)脈瓣粥樣硬化，擴(kuò)張先天畸形主動(dòng)脈瓣脫垂梅毒非特異性主動(dòng)脈炎馬凡綜合征,病理,風(fēng)濕炎癥引起瓣葉增厚、縮短、鈣化，心室舒張時(shí)瓣葉不能完全關(guān)閉。感染性心內(nèi)膜炎時(shí)贅生物致瓣葉破壞等。 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全時(shí)，舒張期左心室

25、不但接受來自左心房的血液，還接受從主動(dòng)脈返流的血液，致使左心室舒張期負(fù)荷增加。慢性者，長期左心室舒張期負(fù)荷過重致左心室擴(kuò)張、肥厚，終至發(fā)生左心衰竭。,病理生理,主動(dòng)脈血液返流 左室舒張末壓升高 左室肥厚擴(kuò)大 左心衰，肺水腫左室舒張末壓逐漸增高，可達(dá)40-50mmHg，甚至超過主動(dòng)脈舒張壓，此時(shí)返流反而減少（雜音減輕，舒張壓>60mmHg）,,,,,臨床表現(xiàn)： 慢性者早期常無癥

26、狀，隨著返流量增大，心排血量增多，可有心悸、心前區(qū)不適，頭部搏動(dòng)感。晚期出現(xiàn)左心衰竭表現(xiàn) 心絞痛左心功能不全：呼吸困難逐漸加重猝死：較主動(dòng)脈狹窄少疲倦、乏力頭部搏動(dòng)感,（2）體征,1）心臟體征 望診：心尖搏動(dòng)向左下移位、彌散有力，呈抬舉性。 觸診：主動(dòng)脈根部擴(kuò)張者，胸骨右緣第2、3肋間可觸及收縮期搏動(dòng)。 叩診：心濁音界向左下擴(kuò)大呈“靴形心”。 聽診：①主動(dòng)脈瓣第二聽診區(qū)舒

27、張期哈氣樣雜音，是本病最主要的體征。②心尖部S1減弱、主動(dòng)脈瓣區(qū)S2A2減弱、S3。③心底部收縮期噴射性雜音，其產(chǎn)生與收縮期通過主動(dòng)脈瓣血流增多形成湍流或主動(dòng)脈擴(kuò)張有關(guān)。④Astin-Flint雜音二尖瓣口狹窄所致。,周圍血管征脈壓差增大：嚴(yán)重主閉，間接測壓舒張壓可為零，直接測壓法舒張壓不小于30mmHg水沖脈槍擊音毛細(xì)血管搏動(dòng)征Duroziez雙重雜音點(diǎn)頭征,輔助檢查 （一）X線檢查：,,（二）心電圖：電軸左偏

28、、房室傳導(dǎo)阻滯、 心律失常，T波倒置。,（三） 心超,（四）心導(dǎo)管檢查 和心血管造影,診斷,,根據(jù)主動(dòng)脈瓣區(qū)舒張期哈氣樣雜音伴周圍血管征，即可診斷本病。超聲心動(dòng)圖可進(jìn)一步確定診斷和病因。,,鑒別診斷 ①Graham-steell雜音：是肺動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)斐上鄬Ψ蝿?dòng)脈瓣關(guān)閉不全所致，雜音在肺動(dòng)脈瓣區(qū)最響； ②器質(zhì)性二尖瓣狹窄與Atstin

29、-Flint 雜音： 前者舒張期隆隆樣雜音較強(qiáng)，常伴第一心音亢進(jìn)，而后者較柔和，常伴第一心音減弱。,并發(fā)癥,感染性心內(nèi)膜炎心律失常心力衰竭,治 療,1、預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)，應(yīng)定期檢查2、防止上呼吸道感染和感染性心內(nèi)膜炎3、減輕心臟負(fù)荷，防止心功能不全4、處理心功能不全（強(qiáng)心、利尿、ACEI等）5、心律失常：6、手術(shù)治療：人工瓣膜置換術(shù)為治療成人主 動(dòng)脈瓣關(guān)

30、閉不全的主要方法,,多瓣膜病 心瓣膜病同時(shí)有兩個(gè)或兩以上瓣膜損 害時(shí)，稱多瓣膜病，也稱聯(lián)合瓣膜病。最常見的病因是風(fēng)濕性心臟炎，其他如感染性心內(nèi)膜炎、粘液樣變性、先天畸形等也可引起。多瓣膜病最常見的類型是二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全。其他尚有：二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣狹窄、主動(dòng)脈瓣狹窄合并二尖瓣關(guān)閉不全等。,,多瓣膜病時(shí)，血流動(dòng)力學(xué)異常往往比單個(gè)瓣膜病變嚴(yán)重，但就體征而言，并不一定比單個(gè)瓣膜病變明顯。如二尖瓣狹窄合并主動(dòng)脈瓣