nice指南解讀課件

1、首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院 王旭,NICE最新癲癇診斷和管理臨床指南內(nèi)容介紹,英國國家衛(wèi)生與臨床技術(shù)優(yōu)化研究所（NICE）2012年1月發(fā)布,指南制定原則,透明 無利益驅(qū)動公平 所有數(shù)據(jù)采用同樣的評價標(biāo)準(zhǔn)嚴(yán)格 評價方法嚴(yán)格可行動態(tài) 不斷更新,制訂臨床指南的目的,應(yīng)用指南是一種系統(tǒng)性闡述用以幫助職業(yè)醫(yī)師以及患者對于特定臨床情況作出適當(dāng)?shù)尼t(yī)療決定,臨床指南的存在問題,評估標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一缺乏證據(jù)≠不存在的證據(jù)時間局限性→過時、

2、更新受到藥廠的影響，有一定的利益因素由少部分專家制定個體差異臨床醫(yī)生執(zhí)行時困難,Shorvon S. Epilepsia 2006,4.1091~3,2004年NICE指南的基本內(nèi)容,單藥治療首先應(yīng)用傳統(tǒng)抗癲癇藥如卡馬西平/丙戊酸，除非不適用或不耐受 禁忌：準(zhǔn)備生育的育齡婦女以及與其他藥物有不利的相互作用 新AEDs，缺乏其用于單藥治療優(yōu)于傳統(tǒng)AEDs的證據(jù)，作為二線藥物新AEDs在改善患者生活質(zhì)量方面優(yōu)于傳統(tǒng)AEDs

3、缺乏證據(jù)傳統(tǒng)AEDs的成本效益比優(yōu)于新AEDs,2012年NICE強(qiáng)調(diào),根據(jù)發(fā)作類型，尤其應(yīng)根據(jù)綜合征選用AEDs，所以應(yīng)盡可能診斷癲癇綜合征對特殊發(fā)作類型及綜合征不能用某些AEDs重視價格效益（Cost effectiveness）2004年指南有些內(nèi)容未作修改,指南編制更新目的,幫助臨床醫(yī)護(hù)人員與患者，針對一些特定臨床狀況做出合理醫(yī)療的決策在2004年基礎(chǔ)上更新，提出兒童與成人癲癇患者治療的最佳實踐建議,指南編制原則,指

4、南涉及兒童與成人癲癇診療中的重要問題基于已發(fā)表的、明確的循證依據(jù)針對所有從事癲癇學(xué)的專業(yè)人員充分考慮患者及其家屬/照料者的利益提出需進(jìn)一步關(guān)注的問題,首次發(fā)作,因“發(fā)作”就診，首先應(yīng)由內(nèi)科、兒科醫(yī)生鑒別是否為癲癇發(fā)作，當(dāng)診斷可疑時應(yīng)請專家（specialist）（經(jīng)過培訓(xùn)擁有關(guān)于癲癇專業(yè)知識的內(nèi)科或兒科醫(yī)師）如不能確定診斷，應(yīng)請第三級癲癇專家（tertiary specialist ）會診,實驗室檢查,4周內(nèi)做12導(dǎo)聯(lián)腦電圖

5、頭顱核磁癲癇發(fā)病于2歲以內(nèi)或成人 病史、檢查或腦電圖檢查表明為限局性起源首個藥物治療后仍有發(fā)作病因相關(guān)檢查，等,藥物治療的一般原則,會診形式：病人、家屬、照顧者參與所有決定——滿足種族、文化、特殊需要； 個體化治療方案：疾?。òl(fā)作類型/綜合征/合并用藥)及病人的生活習(xí)慣 如不能確定綜合征，根據(jù)發(fā)作類型選用AEDs（新）如用卡馬西平應(yīng)該用控釋片（新）,限局性發(fā)作的一線治療,一線藥物：卡馬西平或拉莫三嗪（新）如不合適或不能耐

6、受，可用左乙拉西坦/奧卡西平/丙戊酸 （新）如第二個耐受良好的AED無效，考慮添加治療（新）,難治性限局性發(fā)作的添加治療,如一線治療無效或不能耐受，可添加治療：卡馬西平/氯巴占/加巴噴丁/拉莫三嗪/左乙拉西坦/奧卡西平/丙戊酸/托吡酯 （新）如添加治療無效或不能耐受，請第三級專家會診，考慮其他AEDs：醋酸艾司利卡西平/拉科酰胺/苯巴比妥/苯妥英/普瑞巴林/噻加賓/氨己烯酸*/唑尼沙胺 （新）,全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的一線治療,首選丙戊

7、酸（新）如不適用，考慮拉莫三嗪。如有肌陣攣發(fā)作或可能為青少年肌陣攣，應(yīng)注意拉莫三嗪有可能增加肌陣攣發(fā)作（新）可考慮用卡馬西平/奧卡西平，但應(yīng)注意有增加肌陣攣及失神發(fā)作的風(fēng)險（新）,全身性強(qiáng)直陣攣發(fā)作添加治療,如一線治療無效或不能耐受，可用氯巴占/拉莫三嗪/左乙拉西坦/丙戊酸/托吡酯添加治療 （新）如果有失神發(fā)作或肌陣攣發(fā)作或可能為青少年肌陣攣，不建議用卡馬西平/ 加巴噴丁 /奧卡西平/苯妥英/普瑞巴林/噻加賓/氨己烯酸（新）,失神

8、發(fā)作一線治療,乙琥胺或丙戊酸是一線用藥。如果出現(xiàn)全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作的風(fēng)險高，優(yōu)先考慮丙戊酸，除非不適用。 (新)當(dāng)乙琥胺和丙戊酸不適用，無效或不能耐受，可考慮拉莫三嗪。(新),失神發(fā)作添加治療,如兩個一線AEDs無效，可考慮以下三藥中兩藥聯(lián)合使用：乙琥胺/拉莫三嗪/丙戊酸(新)如治療無效或不能耐受，與三級醫(yī)院癲癇專家討論或轉(zhuǎn)診，考慮氯巴占/氯硝西泮/左乙拉西坦/托吡酯/唑尼沙胺(新)不建議使用卡馬西平/加巴噴丁/奧卡西平/ 苯妥英/

9、 普瑞巴林/ 替加賓/氨己烯酸(新),肌陣攣的一線藥物治療,丙戊酸是一線用藥，除非不適用（新）如果丙戊酸不適用或不耐受，可考慮左乙拉西坦/托吡酯。與左乙拉西坦和丙戊酸鈉比較，托吡酯的不良反應(yīng)作用更明顯。（新）,肌陣攣發(fā)作的添加治療,當(dāng)一線治療無效或無法耐受，左乙拉西坦/丙戊酸/托吡酯可作為肌陣攣發(fā)作的添家用藥 (新)如無效或無法耐受，與三級醫(yī)院癲癇專家討論或轉(zhuǎn)診，考慮氯巴占/氯硝西泮/ 吡拉西坦/唑尼沙胺 （新）不建議使用卡馬

10、西平/加巴噴丁/奧卡西平/苯妥英/普瑞巴林/替加賓或/氨己烯酸 （新）,強(qiáng)直或失張力發(fā)作的一線藥物治療,丙戊酸是一線藥物。（新）不建議使用卡馬西平/加巴噴丁/奧卡西平/普瑞巴林/噻加賓/氨己烯酸。（新）,強(qiáng)直與失張力發(fā)作的添加治療,如丙戊酸作為一線治療無效或不耐受，考慮拉莫三嗪添加治療 （新）如添加治療仍然無效或者不耐受，應(yīng)當(dāng)與三級醫(yī)院癲癇?？漆t(yī)師討論，推薦應(yīng)用其他抗癲癇藥物，如盧菲酰胺/托吡酯 （新）,嬰兒痙攣癥的一線治療,一旦

11、確診需與三級兒科癲癇?？漆t(yī)師討論并由其作出指導(dǎo) （新）不伴結(jié)節(jié)性硬化的嬰兒痙攣癥：類固醇 （潑尼松或者促腎上腺皮質(zhì)激素釋放激素）/氨己烯酸*作為一線治療藥物 （新）由結(jié)節(jié)性硬化引起的嬰兒痙攣癥：氨己烯酸作為一線治療藥物。如無效，再予類固醇治療 （新）,Dravet綜合征的一線治療,如果患兒表現(xiàn)為疑似Dravet綜合征，需要與三級兒科癲癇學(xué)?？漆t(yī)師討論并由其作出指導(dǎo) （新）對于Dravet綜合征的患兒考慮丙戊酸/托吡酯作為一線治

12、療藥物 (新）,Dravet綜合征的添加治療,如一線治療無效或不耐受，需要與三醫(yī)院級癲癇?？漆t(yī)師討論，并考慮應(yīng)用氯巴占/司替戊醇作為添加治療 (新）不建議使用卡馬西平/加巴噴丁/拉莫三嗪/奧卡西平/苯妥英鈉/普瑞巴林/噻加賓/氨己烯酸 （新）,Lennox-Gastaut綜合征一線藥物治療,如果患兒為疑似LGS綜合征，應(yīng)當(dāng)與三級醫(yī)院兒科癲癇學(xué)?？漆t(yī)師討論并由其作出指導(dǎo) （新）對于LGS綜合征的患兒給予丙戊酸作為一線治療藥物

13、 （新）,LGS綜合征的添加治療,丙戊酸無效或不耐受，拉莫三嗪添加 （新）添加治療無效或不耐受，與三級癲癇?？漆t(yī)師討論。推薦盧菲酰胺/托吡酯 （新）所有推薦AEDs均無效或不耐受并擁有癲癇?？漆t(yī)師監(jiān)護(hù)的中心，可試用非爾氨酯（新）不建議使用卡馬西平/加巴噴丁/奧卡西平/普瑞巴林/噻加賓/氨己烯酸 （新）,兒童良性中央顳區(qū)棘波灶癲癇、Panayiotopoulos綜合征/晚發(fā)性枕葉癲癇（Gastaut型）藥物治療,討論是否進(jìn)行A

14、EDs治療（新）卡馬西平/拉莫三嗪為一線治療藥物 （新）如不合適或不耐受，可用左乙拉西坦/奧卡西平/丙戊酸。*在這一類型發(fā)作中卡馬西平與奧卡西平可能會惡化或加重慢波睡眠期的持續(xù)性棘慢波發(fā)放 （新）第二種AEDs能較好耐受但無效應(yīng)聯(lián)合治療（新）,特發(fā)性全面性癲癇首選藥物治療,丙戊酸為一線藥物，特別是當(dāng)腦電圖存在光致敏性反應(yīng)時 （新）如果丙戊酸不合適或不耐受，可以應(yīng)用拉莫三嗪。注意拉莫三嗪可能加重肌陣攣發(fā)作（新）可用托吡酯，注意

15、其難以耐受性不良反應(yīng)的風(fēng)險較丙戊酸/拉莫三嗪高 （新）,特發(fā)性全面性癲癇的添加治療,如一線治療無效或不耐受，予拉莫三嗪/左乙拉西坦/丙戊酸/托吡酯添加治療 (新)如添加治療無效或者不耐受，應(yīng)與三級癲癇?？漆t(yī)師討論并考慮應(yīng)用氯巴占/氯硝西泮/唑尼沙胺 （新）不建議使用卡馬西平/加巴噴丁/奧卡西平/苯妥英/普瑞巴林/噻加賓/氨己烯酸 (新),青少年肌陣攣癲癇一線藥物治療,對新診斷患者，除部分不適應(yīng)患者外，均應(yīng)以丙戊酸為首選（新）

16、如丙戊酸不適用或不耐受，考慮拉莫三嗪/左乙拉西坦/托吡酯。注意托吡酯出現(xiàn)難以耐受性不良事件的發(fā)生率較拉莫三嗪、左乙拉西坦與丙戊酸高，而拉莫三嗪可能會加重肌陣攣性發(fā)作(新),青少年肌陣攣癲癇添加治療,首選治療無效或不耐受，可拉莫三嗪/左乙拉西坦/丙戊酸/托吡酯添加 (新)如添加治療無效或不耐受，與三級癲癇?？漆t(yī)師討論并由其作出指導(dǎo)，可用氯巴占/氯硝西泮/唑尼沙胺 （新）不建議：卡馬西平/加巴噴丁/奧卡西平/苯妥英/普瑞巴林/噻加

17、賓/氨己烯酸（新）,生酮飲食,兒童及少年經(jīng)合適的AEDs治療無效，經(jīng)第三級癲癇專家推薦可考慮生酮飲食治療（新）,藥物治療不良反應(yīng)（新）,高度警惕藥物治療的不良反應(yīng)（短期、長期） 神經(jīng)精神問題（所有AEDs均可有自殺想法及行為異常，但風(fēng)險較低，多出現(xiàn)在開始治療一周內(nèi)） 其他,女性癲癇的建議,目前或未來希望生育的婦女或女孩處方AEDs時，應(yīng)考慮胎兒可能的致畸風(fēng)險和神經(jīng)發(fā)育遲滯的風(fēng)險。 （新）新AEDs對胎兒的影響資料有限（新）高劑

18、量丙戊酸>800mg/d或多種藥物聯(lián)合使用尤其是包括丙戊酸時風(fēng)險較大。（新）拉莫三嗪合用含雌激素的避孕藥時濃度明顯降低，使發(fā)作控制可能下降，在開始或停用避孕藥時應(yīng)調(diào)整拉莫三嗪劑量（新）AEDs常見出生畸形：丙戊酸-神經(jīng)管發(fā)育缺陷/尿道下裂/心血管發(fā)育不全/腭裂；苯巴比妥-心血管發(fā)育不全/腭裂；托吡酯-唇裂,老年癲癇病人建議,應(yīng)與一般病人有同樣的幫助，檢查及治療（新）在多藥治療及有共病時特別關(guān)注藥代動力學(xué)及藥效學(xué)問題。應(yīng)用低劑

19、量AEDs,如果用卡馬西平，應(yīng)該用緩釋片（新）,學(xué)習(xí)障礙的病人,確定合適的門診時間，以達(dá)到有效的治療癲癇（新）應(yīng)與一般病人有同樣的幫助，檢查及治療（新）,隨 訪,對每一位病人均應(yīng)規(guī)則隨訪兒童及青年：至少每年專家隨訪一次（3至12月）成人：醫(yī)生或?qū)＜抑辽倜磕觌S訪一次，根據(jù)治療效果及/或特殊的生活問題(如睡眠狀態(tài)，飲酒)進(jìn)行指導(dǎo)并調(diào)整治療方案,小 結(jié),新診斷局灶性發(fā)作應(yīng)給予卡馬西平/拉莫三嗪作為一線治療。新診斷全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作應(yīng)