合并艾森曼格綜合征患者行剖宮產(chǎn)術(shù)的麻醉管理,上傳

1、合并艾森曼格綜合征患者行剖宮產(chǎn)術(shù)的麻醉管理,,主訴：患者，女，22y，因“停經(jīng)33+5周，胸悶憋氣進(jìn)行性加重一月余”于2012年7月2日入院?，F(xiàn)病史： 患者于孕29周左右時(shí)出現(xiàn)活動(dòng)后胸悶氣短，平臥位偶有憋氣，于外院行超聲檢查提示“室間隔缺損、肺動(dòng)脈高壓，心室水平左向右為主分流”，建議盡早結(jié)束妊娠，但患者未終止妊娠。近一個(gè)月來步行2-3層樓即出現(xiàn)氣短，平臥位偶有氣短，曾有夜間性陣發(fā)性呼吸困難2次，坐位可緩解，轉(zhuǎn)診于我院。既往

2、史：否認(rèn)心臟病及其他特殊疾病史。,病 歷 摘 要,查體： 體溫：36.4℃，血壓：100/70mmHg，心率：100bpm，脈搏100次/分，呼吸20次/分，身高：155cm，體重：48.5kg。 患者30º坐臥位，口唇青紫，未見頸靜脈怒張，雙肺呼吸音清，未聞及啰音，心律齊，胸骨左緣II-III肋間可聞及3/6收縮期雜音，P2>A2, 宮高29cm，腹圍90cm，胎心率140bpm，雙下肢輕度浮腫。,病

3、 歷 摘 要,實(shí)驗(yàn)室檢查：電解質(zhì)：K 3.8 mmol/L； Na 135 mmol/L血常規(guī)：WBC 9.1×109/L；RBC 3.82×1012/L；HGB 119g/L ；HCT 0.352 ；PLT 207×109/L；肝功能：ALT 6u/l腎功能：Cr 62umol/L 凝血功能：APTT 31.3s; PT 11s; INR 1.02 動(dòng)脈血?dú)猓ū菍?dǎo)管吸氧）：

4、PH 7.45，PCO2 29.8mmHg，PO2 63.7mmHg，尿常規(guī)未見明顯異常,病 歷 摘 要,輔助檢查：心電圖：竇性心律，不完全右束支阻滯，右心室肥大可能，心率：109bpm超聲心動(dòng)圖：室間隔膜部缺損，寬約18mm，雙向分流，右房右室增大，右室壁增厚，左右室壁運(yùn)動(dòng)略減低，肺動(dòng)脈重度高壓，83mmHg，二尖瓣、三尖瓣輕度返流，LVEF 48%。,病 歷 摘 要,診斷： 宮內(nèi)孕，33 +5周，G

5、3P0，頭位 先天性心臟病 室間隔缺損 肺動(dòng)脈高壓（重度） 艾森曼格綜合征擬行手術(shù)：剖宮產(chǎn)術(shù),病 歷 摘 要,診療經(jīng)過： 入院后完善術(shù)前相關(guān)檢查，請(qǐng)兒科、心外科、CCU、麻醉科共同會(huì)診，對(duì)患者心功能情況及圍術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)進(jìn)行評(píng)估，并作出相應(yīng)處理意見和

6、建議。于2012年7月4日在全身麻醉下行子宮下段剖宮產(chǎn)術(shù)。,病 歷 摘 要,入室后面罩吸氧（氧濃度100%），監(jiān)測(cè)：ECG，SPO2，BP。局麻下行橈動(dòng)脈穿刺置管、右側(cè)鎖骨下動(dòng)脈穿刺置管，右頸內(nèi)靜脈穿刺置入SWAN-GANZ導(dǎo)管，監(jiān)測(cè)ABP、CVP、PAP。備除顫器，血管活性藥物：多巴胺、硝酸甘油、去甲腎上腺素、腎上腺素等，嚴(yán)格控制液體滴速。待手術(shù)醫(yī)生消毒鋪巾完畢后，靜脈給予競(jìng)安、羅庫溴銨氣管插管的同時(shí)，手術(shù)開始，七氟烷全麻維持，

7、吸氣回路端吸入萬他維，胎兒剖出后間斷給予舒芬太尼，萬可松維持麻醉，多巴胺持續(xù)泵入。,麻醉經(jīng)過,麻醉經(jīng)過,血?dú)夥治?術(shù)中體循環(huán)壓與肺動(dòng)脈壓、中心靜脈壓變化,麻醉經(jīng)過,術(shù)中共入RS約80ml，出血量約200ml，尿量200ml。胎兒娩出后持續(xù)以多巴胺（5ug/kg-1·min-1）泵入。術(shù)后帶呼吸機(jī)和監(jiān)護(hù)儀送入ICU繼續(xù)治療。,患者于2012年7月4日 14：36轉(zhuǎn)入心外科ICU。心外科醫(yī)生給予患者治療肺動(dòng)脈高壓

8、的藥物：靜脈予硝酸酯類（愛倍0.32ug/kg-1·min-1）、磷酸二酯酶拮抗劑（米力農(nóng)0.3ug/kg-1·min-1）、多巴胺4ug/kg-1·min-1、吸入伊前列腺素（萬他維）。患者以氣管插管接呼吸機(jī)輔助通氣（SIMV+PS模式），RR15次/分，F(xiàn)iO2 100%，力月西+芬太尼鎮(zhèn)靜，監(jiān)護(hù)儀示SPO2為96%，BP107/66mmHg，HR105bpm，MPAP 71mmHg。患者于2012

9、年7月4日 23:41 因低氧血癥，復(fù)查胸片提示左上肺不張？左下肺滲出、炎癥？行氣管鏡檢查提示：左右支氣管開口有外壓改變，右側(cè)支氣管充血，水腫不明顯，左側(cè)支氣管充血水腫明顯，吸出中等量粘性分泌物。,后續(xù)治療,患者的低氧血癥考慮與肺部感染、肺不張有關(guān)，加強(qiáng)抗感染治療、給予霧化排痰等治療后，患者于術(shù)后第二天，即2012年7月6日，拔除氣管導(dǎo)管。面罩吸氧（ FiO2 100% ），靜脈持續(xù)泵入多巴胺、米力農(nóng)，監(jiān)護(hù)儀示SPO2為91-93%，B

10、P95/60mmHg，HR110bpm，PAP 85/50mmHg。······2012年7月9日，患者術(shù)后第5天，由CRU轉(zhuǎn)回病房，雙鼻導(dǎo)管吸氧，5L/min, 監(jiān)護(hù)儀示SPO2為93%，BP97/61mmHg，HR79bpm，PAP 83/38mmHg。2012年7月10日，患者手術(shù)指證明確，但考慮患者剖宮產(chǎn)術(shù)后，可口服西地那非2個(gè)月后再入院行手術(shù)治療，擬2012年7

11、月11日出院。,患者轉(zhuǎn)歸,室間隔缺損,正常心臟,各種原因引起的靜息狀態(tài)下右心導(dǎo)管測(cè)得的肺動(dòng)脈平均壓（mean pulmonary arterial pressure，mPAP）≥25mmHg的一組臨床病理生理綜合征。按肺動(dòng)脈壓力升高的程度分類： 輕度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓30～40 mmHg 中度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓40～70 mmHg 重度肺高壓：肺動(dòng)脈收縮壓>70mmHg,肺動(dòng)脈高壓,WHO肺

12、動(dòng)脈高壓功能分級(jí)（2009）,肺動(dòng)脈高壓,鈣離子拮抗劑 　　在應(yīng)用鈣離子拮抗劑（CCB）前需要對(duì)患者進(jìn)行急性肺血管反應(yīng)性試驗(yàn)，試驗(yàn)陽性患者方可應(yīng)用鈣離子拮抗劑，并從小劑量開始，監(jiān)測(cè)血壓和心率，逐漸增加劑量。常用的CCB有硝苯地平和地爾硫卓。心率較慢時(shí)選擇硝苯地平，心率較快時(shí)選用地爾硫卓。IPAH患者的有效劑量通常較大，如硝苯地平為120～240mg/d，地爾硫卓為240～720mg/d（國(guó)外劑量）。限制劑量增加的因素主要是低

13、血壓和下肢水腫。合并右心衰竭時(shí)謹(jǐn)慎使用。 　　　 1. 前列環(huán)素類：前列環(huán)素(PGI2)是花生四烯酸代謝的生理產(chǎn)物，主要由血管內(nèi)皮合成，它擴(kuò)張肺血管，抑制肺血管重塑。在肺動(dòng)脈高壓治療中起重要作用，可以降低肺動(dòng)脈壓力和肺血管阻力、增加心排量和六分鐘步行距離，提高生活質(zhì)量，延長(zhǎng)生存時(shí)間。 前列環(huán)素類藥物有多種劑型：Epopsoetenol、Benapnost，（國(guó)內(nèi)上市） 、Treprostinil、iloprost （

14、霧化劑型萬他維已在我國(guó)上市）。伊洛前列素（iloprost商品名萬他維）是穩(wěn)定的前列環(huán)素類似物, 血清半衰期20-25分鐘，霧化(口含器中劑量2.5-5 ?/次, 6-9次/天)，吸入用藥: 血液動(dòng)力學(xué)效果持續(xù)30-90分鐘。輕微副作用: 咳嗽,臉紅,頭痛。,肺動(dòng)脈高壓的藥物治療,肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物治療,2． 內(nèi)皮素受體拮抗劑(ETA)：內(nèi)皮素（ET-1） 是肺動(dòng)脈高壓重要致病原因之一，ERA具有擴(kuò)張肺血管、抗增殖、改善內(nèi)皮功能作用，

15、臨床應(yīng)用可改善患者活動(dòng)耐力，延長(zhǎng)患者生存期。 ET有兩種不同的受體: ETA, ETB。波生坦-Bosentan : 非選擇性受體拮抗劑－國(guó)內(nèi)已上市。Sitaxsentan, Ambrisentan: 選擇性ETA。主要副作用: 肝功能異常,貧血, 致畸性,男性不育。 3 . 5型磷酸二酯酶抑制劑（PDE5）：選擇性抑制PDE5(在肺臟大量表達(dá))，增加平滑肌細(xì)胞內(nèi)的cGMP濃度，舒張血管平滑肌，擴(kuò)張肺動(dòng)脈，

16、降低肺血管阻力，從而降低肺動(dòng)脈壓，增加活動(dòng)耐力。 西地那非（Sildenafil ，萬艾可），20mg,tid；伐地那非（Vardenafil，艾力達(dá)） 5mg，bid；他達(dá)那非(Tadalafil)。,肺動(dòng)脈高壓的藥物治療,肺動(dòng)脈高壓的靶向藥物治療,艾森曼格綜合征,一組先天性心臟病發(fā)展的后果。房、室間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉等先天性心臟病，可由原來的左向右分流，由于進(jìn)行性肺動(dòng)脈高壓發(fā)展至器質(zhì)性肺動(dòng)脈阻塞性病變，出現(xiàn)右向左分流，

17、皮膚粘膜從無青紫發(fā)展至有青紫時(shí)，稱為艾森曼格綜合征。,自然病程 艾森曼格綜合征未經(jīng)手術(shù)治療的患者，大多數(shù)能生存到三到四個(gè)十年，甚至有報(bào)道，如果經(jīng)過合理的藥物治療，病人可以生存到第七個(gè)十年。 相反，如果艾森曼格綜合征患者接受手術(shù)治療，他們的生存時(shí)間反而明顯短于未行手術(shù)者。由此引出了臨床工作中的一個(gè)非常關(guān)鍵的問題，就是如何判斷一名患者是否存在手術(shù)指征。,艾森曼格綜合征,1.艾森曼格綜合征的女性患者應(yīng)該注意避孕，盡量避免懷孕

18、，一旦懷孕應(yīng)該早期終止妊娠。 2.艾森曼格綜合征患者是手術(shù)的禁忌癥，該病癥為慢性病，同高血壓、糖尿病類似，需要長(zhǎng)期持續(xù)的藥物治療，通過藥物治療可以達(dá)到延長(zhǎng)患者壽命、改善生活質(zhì)量的目的，是這些患者的理想治療方案。 3．對(duì)于存在重度肺動(dòng)脈高壓，處于邊緣狀態(tài)的患者，應(yīng)行心導(dǎo)管檢查及急性肺血管擴(kuò)張?jiān)囼?yàn)來判斷有無手術(shù)指征。有手術(shù)指征的病人可以通過外科手術(shù)或內(nèi)科介入手術(shù)方法治療，暫時(shí)無手術(shù)指征的病人可以通過一段時(shí)間的靶向藥物治療后，再做心導(dǎo)管評(píng)