larsen綜合征患兒的麻醉管理

1、天津醫(yī)藥 2 0 1 0年 8月第 3 8卷第 8期 戴框架眼鏡或用角膜接觸鏡 ， 但單 眼戴+ 10 0 0 度左右的框架 眼鏡在視 網(wǎng)膜 上成像放大率 高， 無法形成 雙眼單視 ， 兒 童又 難以接受 角膜接觸鏡 。 人工 晶體( I O L ) 植入 能避免上述 問題，有利于術(shù)后視覺發(fā)育 ， 現(xiàn) 已為我 國普遍采用目 。但是究竟 多 大年齡的兒童才適合植入 I O L ， 至今仍 有爭議 。3 歲 以下 兒 童眼球未發(fā)育成熟 ，

2、屈光 狀態(tài)變化大 、 上皮 細(xì)胞 增殖力強(qiáng) 、 與組織反應(yīng)性高 、 血一眼屏 障未發(fā)育完 善 、 術(shù)后炎性反 應(yīng)較成 年人明顯 ， 因此 白內(nèi)障摘 除術(shù)后不宜立 即植 入 I O L 。有研究 認(rèn) 為 3 歲兒 童已具備 I O L植入 的條件 ， 可行 I O L植入 【 3 1 ， 過 小 的年齡手術(shù)需謹(jǐn) 慎1 4 1 。晶狀體 的直徑和厚度 在胚胎早 期較為 接近而近 似圓球 形 ， 6 個月后 ， 隨著月份 的增大 ， 厚度 的

3、增 長較直徑 的增 長相 對變慢 ， 以 6 個月時這種直徑和厚度增長 的不一致性使其 變 為扁圓形狀 。 晶狀體直徑 出生后為成人的 2 ／ 3 ， 厚度在出生 時 為成人 3 ／ 4 。本研究 結(jié)果顯 示 2 ． 5 ～3 歲 晶狀 體厚度 接近成 7 2 3人 ， 1 1 歲 ～1 4 歲 晶狀體直徑接 近成 人。成人 晶狀體 直徑 9 —1 0m m， 厚度 4 ～ 5m m f S l 。各 年齡 的晶狀體直徑與厚度不同 ，

4、且 從 出生至成年仍處于增長狀態(tài)。參考文獻(xiàn) [ 1 ] 倪連． 眼的病理解剖基礎(chǔ) 與臨床 [ M ] ． 上 海 ： 上?？茖W(xué)普及出版社，2 0 0 2 ： 2 9 6 — 2 9 7 ．[ 2 】 趙嵐 ． MB超 測量眼軸長度 的臨床應(yīng)用 [ J 】 ． 山西 醫(yī)藥雜志， 2 0 0 7 ，3 6 ( 9 ) ： 31 - 3 2 ．[ 3 ] 孫勇， 蔣立軍， 趙秀蓉． 眼外形及 眼內(nèi)結(jié) 構(gòu)正常值 的生物學(xué)測量及 I 臨床意義的研

5、 究[ J J ． 新疆醫(yī)學(xué)， 2 0 0 7 ， 3 7 ( 5 ) ： 2 4 7 — 2 4 9 ．[ 4 】 陶愛平 ， 朱 光， 李新 - J L 童 白內(nèi)障人工 晶體植入 臨床觀察 [ J 】 ． 河北 醫(yī)學(xué)， 2 0 0 1 ， 7 ( 6 ) ： 4 9 5 — 4 9 7 ．[ 5 】 施殿雄 ． 實用 眼科診 斷[ M 】 ． 上海 ： 上海科學(xué)技術(shù)出版社， 2 0 0 5 ： 4 5 5 ．( 2 0 1 0 —

6、0 3 — 0 6收稿 2 0 1 0 — 0 5 — 0 9 修 回)( 本文編輯 李鵬 )L a r s e n 綜合征患兒的麻醉管理 張 潔 周仁龍 張曉怡 王珊娟 杭燕南 關(guān)鍵詞 腭裂 畸形， 多發(fā)性 面部 關(guān)節(jié) 綜合 征 麻醉 ， 全身 病例報告 L a r s e n 綜 合征 ( L S ) 是一種 罕見 的具有顯性 或 隱性 遺傳 方式 的先天性疾病 ， 1 9 5 0 年 由 L a r s e n 等1 - 】 首次

7、提 出。 由于此 病 的發(fā)病率較低 ， 其診 斷及 麻醉方面文獻(xiàn)少見報道 。本文報 告 1 例 L a l ~ e n 綜合 征患兒 的全身麻醉經(jīng)過 ， 旨在增加對其認(rèn) 識 ， 并探討麻醉管理的注意事項 。1 病例報告 患兒 男 ， 6 歲 。因 L a r s e n 綜合征擬 全身麻醉下行 右足 杵狀指組織松解及骨切除修補(bǔ)術(shù) ，于 2 0 0 9 年 1 1 月 1 5日 入 院。 患兒 1 6 個 月時曾行疝修補(bǔ)術(shù) 、 杵狀指組織

8、松解及骨切除 修 補(bǔ)術(shù) 。既往麻 醉記錄 ： 困難插 管一 G r a d e Ⅲ， 纖 支鏡插 管失 敗 ， 由于A , J L 分泌物過多影響視野 ， 后采取頭后仰 ， 壓迫環(huán)狀 軟骨 ， 直接喉 鏡下 口腔 盲插 4 ． 0號無氣囊 導(dǎo)管成 功 ， 圍術(shù)期 未發(fā)生其他麻醉意外及并發(fā)癥 。 本次入院查體 ： 體 溫 3 6 ． 3 ℃．血壓 1 0 0 ／ 5 0m mH g ( 1m mH g = 0 ． 1 3 3k P a )

9、 ， 心率 1 1 0次／ m i n 。律齊 ， 未聞雜音 ， 體質(zhì)量 1 6。 典型的面部特征 ： 大頭及 突兀 的額頭， 鼻梁平坦， 眼距大， 先天斜視和弱視。智力及言語能 力正常但發(fā)音輕 。因患兒不配合張 口無法進(jìn)行氣道評估 。 牙 不齊且略有松動 ， 頸短 ， 活動可 。桶狀胸 ， 雙肺呼吸音清 。腹 軟 ， 無壓痛反跳痛。 神經(jīng)系統(tǒng)檢查病理征陰性 ， 輕微全身性肌 力減退 ， 肌力Ⅳ級 ， 可正常行走 。 胸片示胸廓畸形 ，

10、 肺野 正常。超聲( 出生 時 ) ： 正常 。做 好術(shù)前準(zhǔn)備及 充分評估患兒 全身麻 醉可能發(fā)生的各種風(fēng)險。麻醉經(jīng)過 ： 術(shù)前阿托品 0 ． 2m g 肌內(nèi)注射 。 人室后行標(biāo)準(zhǔn)麻醉監(jiān)測 ， 順利 留置 2 2G靜 脈留置針后 七氟醚面 罩吸入+ 異 丙酚 1 0m g ／ ( k g · h ) 靜脈輸 注維持鎮(zhèn)靜 ，T 型 回路輔助通 氣 ，期 間直接 喉鏡引導(dǎo) 下間 斷向咽腔 噴射 1 ％ 利 多卡因行局部麻醉 3 次

11、 。 待患兒無哭鬧入睡后 ， 固定患 兒頭部 ， 使其頸部 中度后仰 ， 試行直接喉鏡 引導(dǎo)下插管 ， 見一 較小會厭 ， 環(huán) 狀軟 骨壓 迫 下 ， 可略 見根 部 ( G r a d el i b ) ， 試置 5 號無氣囊氣管 導(dǎo)管成功 ， 固定導(dǎo)管 位置于 1 6c m， 壓力控制 模式 下機(jī)械通氣 ， 壓 力設(shè)置 2 0m mH g ， 呼吸頻率 1 8 次／ m i n ，氧濃度 2 5 ％ ～ 3 0 ％， 通氣氧合 良好

12、 。術(shù) 中阿曲庫銨維持肌松 ，芬太 尼鎮(zhèn) 痛 ， 氧化 亞氮／ 異氟醚 吸人維 持鎮(zhèn)靜 ， 手 術(shù)歷時 1 8 5m i n ， 共使用阿曲庫銨 1 7 ． 5m g ， 芬太 尼 1 0g ， 異丙 酚 2 0 0m g ，3 5 0m L 生理鹽水 ， 術(shù) 中各 生命 體征平穩(wěn) ， 術(shù)畢停藥 后迅速恢 復(fù)了 自主呼吸和意識 ，未使用拮抗藥情況下拔除氣管導(dǎo)管 ，于復(fù)蘇室 觀察 5 0m i n 無異 常 ， 送 返病房 。術(shù)后 予 以

13、靜脈 嗎 啡 鎮(zhèn)痛泵 ， 術(shù)后 隨訪 無麻醉及鎮(zhèn) 痛不 良反應(yīng) ， 患兒住院 1 5d出院。2 討 論 I 5作為一種罕見 的先天性 遺傳疾病 ， 病變可 累及 全身 ，但 臨床表現(xiàn)往往 各異 ， 主要表現(xiàn) 為標(biāo) 志性臉部特征如大頭及 較 突兀的額 頭 ， 雙眼間距大 ， 短頸等 。手足畸形 ， 先天性骨關(guān) 作者單位 ： 2 0 0 0 0 1 上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬仁濟(jì)醫(yī)院麻醉科 通訊作者 E - m a i l ： r e n l

14、o n g z h o uy a h o o ． C O I l 17 2節(jié)聯(lián)合不 全／ 骨關(guān) 節(jié)脫 位 ， 脊柱胸 廓 畸形 ， 脊柱接 合不 良( 脊 柱后， f 貝 0 彎 、 脫位 ) ， 頸椎 發(fā) 育不 良( 頸椎 后／ 側(cè) 突 、 頸椎 脫位 等 ) ， 常表現(xiàn)為肌無力 、 步伐不穩(wěn)等[ 2 1 。呼吸消化系統(tǒng)發(fā)育 障 礙 ， 出現(xiàn)腭裂 ， 聲 門下狹窄 ， 新 生兒可有肺 發(fā)育 不全 、 咽 、 氣 管及支氣管軟化。心臟

15、、 血 管畸形類似 于 M a n ~ n ’ s 綜合征 。一 般患者可有正常 的智力發(fā)育 ， 部分患兒可并發(fā)其他 的先天 性疾病 。L S 患者 自出生后多需要接受長期反 復(fù)的各種矯形 手術(shù) ， 必須在麻 醉輔助下進(jìn)行 ， 該 病的一些 特征性病變 會對 麻醉管理造成一 定的困難 ，麻醉醫(yī)生術(shù)前應(yīng)對患者呼 吸、 心 血管 、 神經(jīng)及骨骼 肌肉系統(tǒng) 的病 變做充分 的評估 ， 以保證 麻 醉安全實施[ 4 1 。 因患者多有脊柱畸形

16、 ， 椎管麻醉可能操作困難 且效果難以保證 ， 雖然有成年患者剖宮產(chǎn)手術(shù)硬膜外麻 醉成 功報道 ， 但 在選擇時需慎 重 。 目 前 多數(shù)情況下 選擇全身麻 醉 ， 而此類患者全身麻 醉首要的問題是氣 道管理 ， L S 患者 由于其短頸等病理特點 ， 在氣道建立與 圍術(shù)期氣道管理上均可 能遇到問題 。要充分做好 困難插 管的準(zhǔn)備 ， 對于有氣道水腫 和聲門下狹窄的患者 ， 應(yīng)選 擇適 當(dāng)內(nèi)徑的氣管導(dǎo) 管 ， 在外科 手術(shù)允許 的情況

17、下 ， 也可考慮面罩和喉罩通氣 。對于有頸部 病變 的患者 ， 應(yīng) 做好 頸部固定 保護(hù)措施后插管或纖支鏡下插 管 。當(dāng)有胸廓畸形 、 脊柱側(cè)彎及肺 發(fā)育 不全合并咽 、 氣 管 、 支 氣 管軟化等情況時 ， 不僅會 造成術(shù) 中通 氣氧合 困難 ， 還可能 造成術(shù)后拔 管困難 ， 應(yīng) 加強(qiáng)患 者通氣管理 ， 適 當(dāng)延長帶 管時 間， 掌握拔管指征 。本 例患兒根據(jù)其家族遺傳史 ( 其兄亦為 L S 患 兒 ， 囚先天肺發(fā)育 不全夭

18、折 ) ， 典型 的外貌 特征 ， 診斷明 確 ， 2 次全身麻醉 中主要 面臨 的問題就 是插管 困難 ，氣道 評 級 G r a d eI Ib — G r a d e I I I ，在第 1 次麻醉 插管 困難時行纖支 鏡 插管卻 因4 “ d L 分泌物過多影 響操作 而失 敗 ， 后仍 于直接喉鏡 下插管成功 。鑒于第 1 次插管經(jīng)驗 ， 此次麻醉筆者采用壓 迫 環(huán)狀軟骨直接喉鏡下 插管 ， 并取得成 功 ， 對于合并 心血管

19、 畸 T i a n j i nM e dJ ， A u g2 0 1 0 ， V o l3 8N o8形的患兒 ， 應(yīng) 了解其病變特點 ， 評估手術(shù)麻 醉耐受 情況 ， 加強(qiáng) 圍術(shù)期 生命體征監(jiān)測 。 在麻醉用藥方面 ， 使用靜吸復(fù)合麻醉 ，七氟醚 、 異丙酚或芬太尼都多有報道[ 7 1 。 本病例患兒術(shù)前評估 未見心血管畸形 ， 既往對全 身麻醉耐受 性 良好 ， 但筆者仍嚴(yán) 密監(jiān)測 了血流動力學(xué)各項 參數(shù) ， 使之平穩(wěn)度過圍術(shù)期

20、。該患兒麻醉存在 的不足是對其頸部情況 的評估欠缺 ， 術(shù) 前無頸部影像學(xué) 檢查 ， 2 次直接 喉鏡插管雖然成功 ，但存在 潛在 的頸椎損傷脫位 的風(fēng) 險。參考文獻(xiàn) [ 1 ] L a r s e nL J ， S c h o t t s d a e d tER ， B o s t o nF C ． Mu l t i p l ec o n g e n i t a ld i s l o —c a t i o n sa s s o c i

21、 a t e dw i t hc h a r a c t e r i s t i cf a c i a la b n o r ma l i t y[ J 1 ． JP e d i —a t r ， 1 9 5 0 ， 3 7 ( 4 ) ： 5 7 4 — 5 8 1 ．[ 2 ] J o h n s t o nC E2 n d ， B i r c hJ G ， D a n i e l sJL ． C e r v i c a lk y

22、p h o s i si np a —t i e n t sw h oh a v eL a r s e ns y n d r o m e [ J ] ． JB o n eJ o i n tS u r gA m ， 1 9 9 6 ， 7 8f 4 1 ： 5 3 8 - 5 4 5 ．[ 3 】S t e v e n s o nGW， H a l lS C ， P a l mi e r iJ ． An e s t h e t i cc

23、o n s i d e r a t i o n sf o rp a t i e n t sw i t hL a r s e n， ss y n d r o m e【 J 】 ． A n e s t h e s i o l o g y ， 1 9 9 1 ， 7 5 ( 1 ) ：1 4 2 —1 4 4．[ 4 】 Mi zG S ， E n g l e rGL ． A t l a n t o - a x i a ls u b l u

24、x a t i o ni nL a r s e ns y n d r o m e ： ac a s er e p o r t [ J ] ． S p i n e ， 1 9 8 7 ， 1 2 ( 4 ) ： 4 11 - 4 1 2 ．【 5 ] Mi c h e lT C ， R o s e n b e r gA L ， P o l l e yL S ． O b s t e t r i cA n e s t h e t i cMa

25、n a g e —me n to faP a r t u r i e n tw i t hL a r s e nS y n d r o mea n dS h o r tS t a t u r eⅢ．A n e s t hA n a l g ， 2 0 0 1 ， 9 2 ( 5 ) ： 1 2 6 6 - 1 2 6 7 ．[ 6 】 T o b i a sJ D ． A n e s t h e t i ci m 叫 i e a t i

26、 o n so fL a l ~ e ns y n d r o m e】 ． JC l i nA n e s t h ， 1 9 9 6 ， 8 ( 3 ) ： 2 5 5 — 2 5 7 ．[ 7 ] L a u d e rG R ， S u mn e rE ． L a r s e n ’ Ss y n d r o m e ： a n a e s t h e t i ci mp l i c a t i o n s ．S i xc a

27、s er e p o r t s f J 1 ． P a e dA n a e s t h ， 1 9 9 5 ， 5 ( 2 ) ： 1 3 3 - 3 l 8 ．( 2 0 1 0 — 0 5 — 0 5收稿 2 0 1 0 — 0 6 — 3 0修回)( 本文編輯 楊云華)卡氮芥 、 阿糖胞苷為主聯(lián)合化療治療 Ⅳ期非霍奇金淋 巴瘤 龐 華 司玉玲 綦振家 王英娟 關(guān)鍵 詞 淋 巴瘤 ， 非霍奇金 抗腫瘤聯(lián)合化療方案 卡莫司汀 阿糖

28、胞苷 非 霍奇金 淋 巴瘤 ( N H L )發(fā)病 占惡性 淋 巴瘤 的 8 0 ％～9 0 ％， 近年來隨著研究和治療水平 的不 斷提高及利妥 昔單 克 隆抗 體的應(yīng)用 ， 患者生存期逐漸延長 ， 部分 患者 可以治愈 。 但 一 些中 、 高惡性 度特別是 Ⅳ期患者 明顯存在著復(fù)發(fā) 、 耐藥 、 難 治問題 。 筆者應(yīng)用 以卡氮芥 和阿糖胞苷為主的聯(lián)合化療 方案 治療復(fù)治 的Ⅳ期 N H L患者 2 2 例 ， 取得較 好 的效果

29、， 現(xiàn)報告 如下 。1 資料與方法 1 ． 1 一般資料 為我院 2 0 0 0年 1 月一 2 0 o 6 年 1 2 月收治 的N H L 患 者 2 2例 ，均 經(jīng)病 理 及 其 他相 關(guān) 檢 查證 實 為 Ⅳ期 N H L ， 均 為復(fù)治患者 ， 男 1 4 例 ， 女 8 例 ， 年齡 4 1 — 6 7 歲 ， 病 程 3 ～ 4 8 個月。2 2 例患者中 ， 彌漫大 B細(xì)胞 淋巴瘤 9 例 ， 濾泡性 淋 巴瘤 3 例

30、， 套細(xì)胞淋 巴瘤 1 例 ， 伴毛細(xì)胞的睥淋 巴瘤 1 例 ，淋 巴母 細(xì)胞淋 巴瘤 2 例 ， T 細(xì) 胞淋 巴瘤 未分類 2 例 ( 其 中 1例伴有 嗜酸細(xì)胞浸潤 ) ， 未行 免疫分型 N H L4 例 。2 2 例患者 此前均接受 過一線藥物 的規(guī)范化療 ， 或有 效后復(fù)發(fā) ， 再用 原 方案或換方案后仍無效 ， 或經(jīng) 一線 藥物的規(guī)范化療后療效 不佳 ， 仍在進(jìn)展。1 ． 2 治療方法 每例患者治療 前檢查心 、 肝 、