暴發(fā)性心肌炎講義

1、暴發(fā)性心肌炎的診斷及治療,病例,患兒，男，５０天，因“發(fā)熱伴氣促１天”收住入院。查體：T38.9℃ P178次/分 R100次/分 神志清，精神軟，反應(yīng)差，呼吸急促，面色發(fā)紺。頸軟，前囟平，兩肺呼吸音粗，未聞及干濕性羅音。心率178次/分，率齊，心音偏低，雜音未聞及。腹軟，肝肋下4cm，質(zhì)軟，脾肋下未及。四肢末梢偏冷。神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)異常。輔助檢查：胸片示心影偏大,初步診斷？治療？,患兒入院后即予床邊心電圖，示S-T段壓低，結(jié)合胸

2、片及臨床癥狀及體征，高度懷疑“暴發(fā)性心肌炎，心力衰竭”，即查心肌酶譜及肌鈣蛋白，血?dú)夥治龅?。予大劑量維生素C營(yíng)養(yǎng)心肌，速尿5mg，西地蘭0.05mg靜推糾正心衰。心肌酶譜示肌酸激酶-MB1354U/l，肌鈣蛋白3.58ng/ml診斷明確：暴發(fā)性心肌炎，心力衰竭,定義,起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預(yù)后兇險(xiǎn)的急性重型心肌炎。臨床常表現(xiàn)為急性充血性心力衰竭、心源性休克和（或）惡性心律失常。后者可導(dǎo)致阿-斯綜合征發(fā)作。此型患兒如不被及時(shí)有

3、效救治,病死率很高,有的病例甚至發(fā)生猝死。,病因及發(fā)病機(jī)制,20余種病毒可引起暴發(fā)性心肌炎，其中以柯薩奇病毒為主。近年來(lái)，腺病毒、甲流H1N1、EV-71病毒感染報(bào)道逐漸增加。 病毒感染心肌后，對(duì)心肌細(xì)胞產(chǎn)生直接損傷和（或）通過(guò)自身免疫反應(yīng)引起心肌細(xì)胞壞死、變性。,病理特征,心肌彌漫性炎癥細(xì)胞侵潤(rùn) 大量心肌細(xì)胞壞死 或伴有漿液纖維素性心包炎,臨床特點(diǎn),1. 起病急驟，病情發(fā)展迅速。數(shù)小時(shí)或1-2 天即出現(xiàn)急性心力衰竭或心源性

4、休克或暈厥發(fā)作?？砂l(fā)生猝死。2. 多以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)。國(guó)內(nèi)外相關(guān)報(bào)道，暴發(fā)性心肌炎首發(fā)癥狀多為發(fā)熱、乏力、咳嗽或腹痛、腹脹、嘔吐等，亦有以頭痛、暈厥、驚厥等為首發(fā)癥狀者。,臨床特點(diǎn),3. 急性心力衰竭：呼吸、心率增快，煩躁不安、 尿少、浮腫、肝臟迅速增大4. 心源性休克：面色蒼白、皮膚發(fā)花、肢端涼、 脈

5、搏細(xì)弱、血壓降低5. 阿-斯綜合征：面色蒼白、突然意識(shí)喪失、 抽搐,以消化道癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報(bào)道：,申永帆等報(bào)道46例小兒暴發(fā)性心肌炎： 35例表現(xiàn)有嘔吐、腹痛、腹瀉， 30例表現(xiàn)有咳嗽、胸悶、喘氣， 10例表現(xiàn)有頭痛、暈厥、驚厥。申永帆等

6、，小兒重癥暴發(fā)性病毒性心肌炎46例臨床分析，泰山醫(yī)學(xué)院學(xué)報(bào)，2009，30（10）：771-773.,以消化道癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報(bào)道：,彭健報(bào)道4例暴發(fā)性心肌炎:3例首發(fā)癥狀為腹痛、腹脹、嘔吐等，誤診為胃腸炎或急腹癥。1例首發(fā)癥狀為咽痛、乏力等，誤診為上感。彭健，不典型暴發(fā)性心肌炎臨床與尸檢病理分析，中華內(nèi)科雜志，2002，41（4）：265-267.,以呼吸道感染癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報(bào)道：,張慶等報(bào)道46例兒童暴發(fā)性心肌

7、炎： 26例首發(fā)表現(xiàn)為上呼吸道感染癥狀 11例首發(fā)表現(xiàn)為消化道感染癥狀 張慶等，兒童暴發(fā)性心肌炎46例臨床分析，中華急診醫(yī)學(xué)雜志，2009，18（8）：872-875.,以呼吸道感染癥狀為主要首發(fā)表現(xiàn)的報(bào)道：,Naoyoshi A等報(bào)道52例暴發(fā)性心肌炎 首發(fā)表現(xiàn):發(fā)熱32例(61.5

8、%) 疲乏12例(23.1%) 咳嗽11例(21.2%) 呼吸困難為主要表現(xiàn)者占39% 休克為首發(fā)癥狀者為29%Naoyoshi A，Tohru I，Katsuhiko H，el al．National survy of fulminant myocarditis in Japan·Therapeutic guide

9、lines and long-term prognosis of using percutaneous cardiopulmonary support for fulminant myocarditis [J]．Circulation J.2002，66(2)：133-144．,輔助檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查,心肌酶譜大多增高顯著 肌鈣蛋白陽(yáng)性,輔助檢查：心電圖,1.ST-T改變，心肌梗死樣改變，QRS波低電壓等2.快速心律失常:早搏

10、(聯(lián)律,多源或RonT室早) 心動(dòng)過(guò)速(室速,室上速) 心室顫動(dòng)3.緩慢心律失常:房室傳導(dǎo)阻滯(高度、三度) 室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯 竇性停搏、竇房傳導(dǎo)阻滯 顯著的竇性心動(dòng)過(guò)緩,輔助檢查：心電圖,陳鳳蓮等曾報(bào)道6例暴發(fā)性心肌

11、炎心電圖表現(xiàn)為壞死性Q波、ST段損傷型改變、ST—T呈單向曲線，類似急性心肌梗塞時(shí)的心電圖表現(xiàn)陳鳳蓮等. 類急性心肌梗塞樣的暴發(fā)性心肌炎臨床分析[ J ]，中國(guó)誤診學(xué)雜志, 2005, 5 (9) : 1618,ST-T改變,心肌梗死樣改變,室性早搏(二聯(lián)律）,二度房室傳導(dǎo)阻滯,三度房室傳導(dǎo)阻滯,室上性心動(dòng)過(guò)速,室性心動(dòng)過(guò)速,心室顫動(dòng),輔助檢查：心臟彩超,左室擴(kuò)大，室間隔與左室后壁運(yùn)動(dòng)幅度下降 左室射血分?jǐn)?shù) （LVEF）下

12、降 （正常75%） 左室短軸縮短率（LVFS）下降 （正常30%）,,診斷：診斷標(biāo)準(zhǔn)1.出現(xiàn)嚴(yán)重急性心力衰竭或心源性休克2.心電圖明顯異常3.超聲心動(dòng)圖顯示左心室功能障礙4.近期有病毒感染性疾病史5.無(wú)心肌病病史,臨床診斷標(biāo)準(zhǔn) ---1999年制訂,急慢性心功不全、心源性休克或心腦綜合征心臟擴(kuò)大（胸片或超聲心動(dòng)圖檢查具有表現(xiàn)之一）心電圖改變： 以R波為主的2個(gè)或2個(gè)以上主要

13、導(dǎo)聯(lián)（I、II、aVF、V5）的ST-T改變持續(xù)4天以上伴動(dòng)態(tài)變化；出現(xiàn)竇房傳導(dǎo)阻滯、AVB、完全性右或左束支阻滯、呈聯(lián)律、多形、多源、成對(duì)或并行性早搏、非房室結(jié)及房室折返引起的異位心動(dòng)過(guò)速、低電壓（新生兒除外）及異常Q波。CK-MB升高或肌鈣蛋白T或肌鈣蛋白I陽(yáng)性,早期識(shí)別,暴發(fā)性心肌炎起病急驟、病情發(fā)展迅猛、預(yù)后兇險(xiǎn)，且早期癥狀常不典型，易誤診。臨床上有以下情況要高度重視，及時(shí)行心電圖及心臟超聲檢查，早期診斷，及時(shí)搶救,早期識(shí)

14、別,有嚴(yán)重的血流動(dòng)力學(xué)障礙表現(xiàn)者 煩躁不安、呼吸困難、面色蒼白 末梢紫紺、皮膚濕冷脈搏細(xì)弱 血壓下降或測(cè)不出 心動(dòng)過(guò)速或奔馬律,早期識(shí)別,以心外癥狀為首發(fā)表現(xiàn)而精神萎靡者 暴發(fā)性心肌炎的首發(fā)癥狀常為心外癥狀，其中以腹痛、腹脹、嘔吐為主。當(dāng)以消化道、呼吸道或神經(jīng)系統(tǒng)癥狀為主訴的患兒,若同時(shí)伴不能解釋的精神極差、明顯乏力、面色蒼白、末梢循環(huán)不良時(shí),要考慮到暴發(fā)性心肌炎的可能。,治療,治療目標(biāo)： 維持患兒

15、正常的心輸出量， 以保證正常的組織灌注。,治療,一、 一般治療二、 營(yíng)養(yǎng)心肌治療三、 心功能不全的治療四、 心源性休克的治療五、 嚴(yán)重心律失常的治療六、 人血丙種球蛋白治療七、 腎上腺皮質(zhì)激素治療八、 抗病毒治療九、 機(jī)械通氣十、 機(jī)械輔助支持,治療（一）：一般治療,心電、血壓監(jiān)護(hù) 記錄24小時(shí)出入量 吸氧 煩躁時(shí)鎮(zhèn)靜 告病危 控制靜脈入液量和速度,治療（二）：營(yíng)養(yǎng)心肌治療,大劑量

16、維生素C：每次150-200mg/kg , 在5-10 分鐘內(nèi)緩慢注入,必要時(shí)12h后可重復(fù)一次。 磷酸肌酸鈉：每次0.5-1g，每日1次，在30分鐘 內(nèi)靜脈滴注。 果糖二磷酸鈉：每次1-2ml/kg，每日1-2次靜滴 輔酶Q10: 每次5-10mg，每日3次口服,治療（三）：心功能不全的治療,多巴胺和磷酸二酯酶抑制劑如米力農(nóng)： 在此時(shí)應(yīng)用是非常有益的,因?yàn)樗鼈兡軌蛟趶?qiáng)心的同時(shí),還降低心臟負(fù)荷。多巴胺

17、5μg/ ( kg.min) 靜脈輸入。米力農(nóng)負(fù)荷量 25～75ug/㎏，5~10分鐘緩慢靜注，以后每分鐘0.25～1.0ug/㎏維持，每日最大劑量不超過(guò)1.13mg/㎏。,治療（三）：心功能不全的治療,洋地黃： 暴發(fā)型心肌炎時(shí)對(duì)洋地黃類藥物敏感性增高,容易發(fā)生心律失常,因此, 應(yīng)用洋地黃類強(qiáng)心藥應(yīng)非常小心,一般主張應(yīng)用抗心衰劑量的1/2或2/3 為宜,而且不應(yīng)當(dāng)應(yīng)用快速洋地黃化的用法。,治療（三）：心功能不全的治療,利尿劑：

18、 減輕心臟前負(fù)荷，適用于心力衰竭及肺水腫患兒。血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定者慎用利尿劑，因?yàn)榭梢约又氐脱獕杭皽p少冠脈血流灌注。,治療（四）：心源性休克的治療,心源性休克時(shí)往往無(wú)明顯的血容量減少，故與其它類型休克的擴(kuò)容原則不同， 首次輸液可用5-10ml/kg的生理鹽水,于30分鐘靜脈滴注。 全日入液總量不應(yīng)超過(guò)50ml/kg.d,最好根據(jù)中心靜脈壓來(lái)決定補(bǔ)液量。輸液速度應(yīng)用輸液泵控制。,治療（四)：心源性休克的治療,多巴胺，多巴酚丁胺

19、:5μg/ ( kg.min) 靜脈輸入。 大劑量維生素C：對(duì)心源性休克的療效明顯，150-200mg/kg ,以10 %葡萄糖注射液在5-10分鐘內(nèi)緩慢注入,必要時(shí)12h后可重復(fù)一次。,治療(五）：快速心律失常的治療,乙胺碘呋酮：不影響心功能,因此,在暴發(fā)性心肌炎時(shí)發(fā)生室上速及室速可選用。用法為負(fù)荷量5mg/ kg ,1 小時(shí)以上靜脈輸入,然后以5-15μg/ (kg·min) 靜滴,見(jiàn)效后逐漸減量。利多卡因：多源

20、頻發(fā)室早、RonT型性室早以及室速時(shí)應(yīng)用利多卡因治療。靜脈推注利多卡因,1mg/kg , 5-10 min后可重復(fù), 病情穩(wěn)定后按20-50μg/ ( kg.min) 速度靜脈滴注維持。心律平：室上速及室速可選用，但有心衰、休克者慎用。直流電復(fù)律：當(dāng)發(fā)生嚴(yán)重的室顫和難以控制的室性心動(dòng)過(guò)速時(shí),應(yīng)當(dāng)應(yīng)用直流電復(fù)律治療，但對(duì)洋地黃中毒者禁用。,治療（五）：緩慢心律失常的治療,異丙基腎上腺素：適用于高度、三度房室傳導(dǎo)阻滯,室內(nèi)三支阻滯或

21、竇性停搏、竇房傳導(dǎo)阻滯及顯著的竇性心動(dòng)過(guò)緩等緩慢型心律失常的患兒,0.5mg加入在10%葡萄糖溶液250ml中緩慢滴注，0.05-0.5ug/kg.min，并根據(jù)心率、節(jié)律調(diào)速。阿托品：每次0.01-0.03 mg/kg靜脈注射。臨時(shí)起搏器：如三度房室傳導(dǎo)阻滯或室內(nèi)三支阻滯或竇性停搏、嚴(yán)重的竇房傳導(dǎo)阻滯等用藥治療無(wú)效,患兒反復(fù)出現(xiàn)阿-斯發(fā)作或發(fā)生充血性心力衰竭時(shí)應(yīng)及時(shí)安置心臟臨時(shí)起搏器。,治療（五）：復(fù)雜心律失常的治療,患兒在三

22、度房室傳導(dǎo)阻滯或室內(nèi)三支阻滯基礎(chǔ)上又合并了室性心動(dòng)過(guò)速或多源頻發(fā)室性早搏、RonT型室性早搏等,可安置心臟臨時(shí)起搏器,然后再應(yīng)用利多卡因、乙胺碘呋酮、心律平等抗心律失常藥,這樣既有效控制了異位心搏又保證了心臟不停搏。,治療（六）：人血丙種球蛋白,從理論上說(shuō),靜滴丙種球蛋白對(duì)治療病毒性心肌炎有較多益處,如降低心肌的各種炎性反應(yīng), 抑制病毒感染后的免疫損傷等。 總劑量2g/kg，根據(jù)心功能情況分2-5天輸入。,治療（七）：腎上腺皮質(zhì)激素

23、,激素可抑制抗原抗體反應(yīng),減少毒素作用，增加心肌細(xì)胞溶酶體膜穩(wěn)定性,減少心肌局灶滲出,改善傳導(dǎo),改善心室功能。地塞米松0.5-1.0mg/ (kg.d) 琥珀氫化可的松5-10mg/ (kg.d) 極重癥甲強(qiáng)沖擊三天，10-20mg/ (kg.d),治療（八）：抗病毒治療,利巴韋林：有研究表明病毒感染早期應(yīng)用利巴韋林,可抑制暴發(fā)性心肌炎的進(jìn)展。尤其是利巴韋林聯(lián)合干擾素α,治療效果更好,不僅對(duì)暴發(fā)性心肌炎有益,而且還可防止心肌

24、炎轉(zhuǎn)為慢性炎性擴(kuò)張性心肌病。 pleconaril：一種針對(duì)柯薩奇病毒的新抗病毒藥物，在國(guó)外應(yīng)用于兒童心肌炎患者,并取得良好的初步效果。,治療（九）：機(jī)械通氣,對(duì)暴發(fā)型心肌炎并發(fā)心衰、心源性休克、肺水腫,尤其是有呼吸窘迫時(shí),應(yīng)及時(shí)進(jìn)行機(jī)械通氣治療,以及時(shí)糾正缺氧,搶救生命。,治療（十）：機(jī)械輔助支持,有嚴(yán)重血流動(dòng)力學(xué)障礙而藥物治療無(wú)效者應(yīng)用：經(jīng)主動(dòng)脈內(nèi)球囊反搏(IABP) 經(jīng)皮心肺支持系統(tǒng)(PCPS) 心室輔助裝置,包括左

25、心室輔助裝置(LVAD) 或雙心室輔助裝置(Bi2VAD) 體外膜肺氧合(ECMO)：兒科應(yīng)用最多,治療（十）：機(jī)械輔助支持,體外膜肺氧合(ECMO) (Extracorporeal membrane oxygenation) 是一種持續(xù)體外生命支持手段,可較長(zhǎng)時(shí)間全部或部分代替心肺功能,為心臟、肺臟病變治愈及功能的恢復(fù)爭(zhēng)取時(shí)間。

26、 基本原理是通過(guò)一路管道將體內(nèi)血液引流至儲(chǔ)血罐,然后由機(jī)械泵將血泵入氧合器,經(jīng)膜肺將血液氧合、排出CO2 并加溫后再通過(guò)另一路管道回輸體內(nèi)。,預(yù)后,暴發(fā)型心肌炎病情重，死亡率高，但若搶救成功，遠(yuǎn)期預(yù)后良好，不易進(jìn)展為擴(kuò)張性心肌病，故需行積極搶救治療。,人有了知識(shí)，就會(huì)具備各種分析能力，明辨是非的能力。所以我們要勤懇讀書(shū)，廣泛閱讀，古人說(shuō)“書(shū)中自有黃金屋?！蓖ㄟ^(guò)閱讀科技書(shū)籍，我們能豐富知識(shí)，培養(yǎng)邏輯思維能力；通過(guò)閱讀文